Wegenerova granulomatóza: příznaky, léčba, diagnóza, prognóza, příčiny

Obvykle to má vliv na horní a dolní cesty dýchací, a ledviny, ale může to být jakýkoliv orgán zapojený. Symptomatologie je definován léze orgánů a systémů. Nemoc může začít s příznaky lézí horních a dolních cest dýchacích (např., Výtok z nosu, kašel), a poté se vznikem hypertenze, otoky, multiorgánových projevy onemocnění. obvykle vyžaduje biopsii k potvrzení diagnózy. Ošetření se provádí pomocí glukokortikoidů a imunosupresiva. Remise je obvykle možné, i když často relapsu.

Wegenerova granulomatóza vyskytuje asi 1 z 25.000 lidí. Nejčastěji je to vidět u bělochů.

Je příčina neznámá, jsou zapojeny do rozvoje imunologických mechanismů. Většina pacientů s aktivním onemocněním všeobecného detekován tsitopmaticheskie antineutrophil protilátky (ANCA).

Příčiny Wegenerovy granulomatózy

Typicky, v tvorbě granulomů zapojených epiteloidní buňky. K dispozici jsou také plazmatické buňky, neutrofily a eosinofily. Postižené tkáně a krevních cév. Vaskulitida může hrát nezletilá nebo hlavní roli ve vývoji nemoci. Early mikronekrozy objeví, obvykle obsahující neutrofily (microabscesses). nekróza prostor obklopený lymfocyty, lymfatické buňky, makrofágy a obří buňky. Tato oblast může být obklopeny zónou proliferaci fibroblastů a palisadoobrazno uspořádány histiocyty.

Nos vyvíjí nespecifický chronický zánět a nekrózu tkáně. Plný rozsah histopatologických změn v plicích je běžnější. V ledvinách často vyvíjí ohniskovou proliferativní glomerulonefritida, srpková, s nekrózou a trombózy jednotlivých smyček a velkých segmentů glomerulů. Příznaky vaskulitidy a šířených granulomů je vzácný.

Známky a příznaky Wegenerovy granulomatózy

Nástup může být postupný nebo ostrý. může být požadováno let pro vznik celé řady příznaků onemocnění. Někteří pacienti léčeni prvních příznaků lézí horních a dolních cest dýchacích a později se stížnostmi ledvin. U jiných pacientů, má relativně ostrý nástup systémových projevů, vyvíjí konzistentní selhání více orgánů a systémů: horní cesty dýchací, periferní nervové soustavy (vícenásobné mononevrit), ledviny (glomerulonefritida), dolní cesty dýchací (krvácení, plicní uzly, dutiny).

Horních cest dýchacích. Tam může být bolest vedlejších nosních dutin, krvavý nebo hnisavý výtok. Drobivý sliznice, má zrnitý povrch (připomíná dlažba) často vředů a perforaci septa. Chondrite nalezeno chrupavky nosu se otok, bolest a zasunutí nosu. Pacient může stěžovat na opakující se zánět vedlejších nosních dutin refrakterní k léčbě antibiotiky a vyžaduje chirurgickou léčbu. Tam může být sekundární infekce způsobené, například Staphylococcus aureus. Mohou vyvinout subesophageal stenózu s bolestí v krku, chrapot, dušnost a stridorem.

Uši. K dispozici jsou zánět středního ucha, ztráty spojené s nelžetí sluchového nervu, závratě a chondritů sluchu. Často zasáhne střední a vnitřní ucho a bradavkového výběžku.

Oči. Označeny zarudnutí a otok. změny oko může být spojena se zánětem a obstrukci slzného kanálku. Možný zánět spojivek, skleritida, uveitida, vaskulitida sítnicových cév. Tvorba zánětlivého infiltrátu v retroorbitálního prostoru (psevdotumor oběžné dráze) může způsobit ptóza, stlačení zrakového nervu a slepoty. Distribuce proces na okohybných svalů vede k dvojité vidění. Když se hlavní změny oční vyžadují okamžité vyšetření a léčbu, aby se zabránilo nevratné ztráty zraku.

Dolních cest dýchacích. Respirační příznaky jsou časté. To může způsobit zánět průdušek pneumonie a atelektáza formaci podstro obstrukce. Jednotlivé nebo mnohočetné plicní uzly s nebo bez dutin nimi, stejně jako parenchymálních infiltráty někdy způsobit příznaky, jako jsou bolesti na hrudi, dušnost, kašel. Dušnost v přítomnosti dvoustranných infiltrátů s nebo bez hemoptysis může být příznakem alveolární krvácení a vyžaduje okamžité vyšetření.

Pohybového aparátu. Možné bolesti svalů, kloubů a non-erozivní artritidou. Useň. Existuje leukocytoklastická vaskulitida, bolestivé podkožní uzlíky, papuly, net livedo nebo pyoderma gangrenosum.

Nervový systém. Vaskulitida může způsobit ischemické periferní neuropatie, poškození mozku nebo šíření změn od sousedních oblastí. Změny, které se vyskytují ve vedlejších nosních dutin nebo středního ucha může šířit přímo do retrofaryngeální prostoru a spodiny lebeční, což hlavového nervu neuropatie, ptóza, cukrovku nebo zánět mozkových blan. Ledviny. Existují náznaky glomerulonefritidy. Chcete-li změnit močový sediment a rychlý nárůst sérového kreatininu. V důsledku toho může být otok a vysoký krevní tlak. Může rozvinout rychle progresivní glomerulonefritidu, že představuje hrozbu pro život.

Ostatní orgány. Někdy zánětlivé změny lokalizovány v prsu, prostaty a dalších orgánů.

Diagnostika Wegenerovy granulomatózy

• Rutinní laboratorní vyšetření, včetně analýzy moči.
• Stanovení ANCA.
• Biopsie k potvrzení diagnózy.

Wegenerova granulomatóza je třeba podezření u pacientů s nevysvětlitelnými chronických respiračních příznaků ve spojení s zánětu středního ucha u dospělých. Provádět rutinní laboratorní testy, ale ty konkrétní údaje lze definovat ANCA a biopsii.

Rutinní laboratorní testy zahrnují kompletní krevní obraz, stanovení ESR, C-reaktivní protein, sérový albumin, rozbor moči, stanovení denního proteinurii, hrudníku radiografii. Většina pacientů s aktivním onemocněním označené zvýšení sedimentace erytrocytů a C-reaktivního proteinu, snížení sérového albuminu a celkové bílkoviny, anémie, trombocytóza, eosinofilie, mírné nebo středně. Přítomnost modifikovaného erytrocytů rozbor moči indikuje ztrátu glomerulů. Proteinurie může být detekována. Kreatininu v séru může být zvýšena.

Při identifikaci ANCA pracovat imunoenzymatickým studie pro stanovení specifických protilátek. Většina pacientů s aktivním onemocněním přítomen cytoplazmatické ANCA (tsANTsA) s protilátkami na proteinázou 3 (RPP). Tyto změny, spolu s typickými klinickými příznaky naznačují, Wegenerovy granulomatózy.

ANCA mohou být detekovány, a u některých pacientů s jinými chorobami (např, bakteriální endokarditida, tuberkulóza). Při absenci charakteristických klinických příznaků nepotvrdí přítomnost ANCA diagnózu Wegenerovy granulomatózy. Chcete-li zvolit adekvátní stanovení léčby ANCA je nutné. V remisi může být zvýšen obsah ANCA a negativní před zkouškou může být pozitivní. Někteří z těchto pacientů příznaky neopakovaly. Jiní mají několik týdnů, měsíců nebo let, relaps nebo se zhorší.

Pokud je to možné potvrdit diagnózu by měl provést biopsii. Ke studiu, můžete nejprve vybrat klinicky upravené stránky, ale je velmi pravděpodobné, typické změny mohou být detekovány plicní biopsie. Otevřená torakotomie poskytuje nejlepší přístup k postižené tkáni. Ovládat setí plicních biopsií nebo dutin, aby se zabránilo infekci, může být zapotřebí biopsie ledvin pro potvrzení diagnózy a vyloučení jiných onemocnění, zejména při vyšších úrovních hladiny kreatininu v séru. Bioptické výsledky by měly být rovněž v úvahu při výběru léčby (například jmenování imunosupresivní činidla při renální fibróze je neúčinná).

Diferenciální diagnóza zahrnuje další vaskulitida postihující cévy malé a střední ráže. Přítomnost výrazného poškození plic a glomerulonefritidy nejsou typické pro nodulární polyarteritidy. Je nezbytné odstranit infekcí, zejména těch, způsobené pomalým růstem hub a acidofilních organismů mikroskopickou analýzou biopsie a setí. RA diagnóza by neměla být stanovena pouze na základě přítomnosti revmatoidní artritidy, který je k dispozici v poloviny pacientů s Wegenerovy granulomatózy.

Počasí v Wegenerovy granulomatózy

Použití imunosupresiv pro závažného onemocnění výrazně zlepšil stav během léčby, kompletní remise se vyskytuje u přibližně 70% pacientů, ale asi polovina z nich je uvedeno relapsu. To může nastat okamžitě, nebo mnoho let po ukončení léčby. Posílení terapie obvykle umožňuje ovládat nemoc. Onemocnění a vedlejší účinky léčby způsobit vážné porušení pohody u 90% pacientů.

Léčba Wegenerovy granulomatózy

• Nouzové léčbě glukokortikoidy a cyklofosfamidu k závažným onemocněním.
• Glukokortikoidy a methotrexátu v méně závažných případech.
• Pokud je to nutné, transplantace ledvin.

Léčba závisí na závažnosti onemocnění. Když multiorgánové léze vyžaduje multidisciplinární přístup. Příslušnost pacienta by se měl účastnit revmatolog, otorhinolaryngologist, plicního, a v některých případech je nefrolog.

V přítomnosti těžkých projevů, které ohrožují život a orgánech (např alveolární krvácení, rychle progresivní glomerulonefritida, mononeuritis multiplex s poškozením motoru), vyžaduje okamžitou hospitalizaci a léčbu. Úloha rituximabem za následek vážné nebo refrakterním onemocnění je v současné době předmětem studia.

Za méně závažné pomocí methotrexát a glukokortikoidy. Pro udržení remise předepsat methotrexát nebo azathioprin.

Zavlažovací dutiny isotonický roztok chloridu sodného za použití 2% mupirocinu mast pro nasální nebo bez pomáhá snižovat krusty a sekundární vývoj stafylokokových infekcí.

Léčba stenózou hypofaryngu je náročné. Systémová imunosupresivní léčba nemusí být účinná. Místní podávání dlouhodobě působících glukokortikoidů s následným opatrným postupným dilatací výrazně zlepšuje výsledky a vyhýbá se tracheostomie.

Pacienti by měli být informováni o povaze nemoci, což umožňuje včasnou identifikaci recidiv. Pacienti by měli být schopni provést testy moči na přítomnost krve a bílkovin a včas informovat lékaře o výskytu hematurie.

S transplantací ledviny s úspěchem použít. Riziko relapsu po transplantaci nižší než během chronické dialýzy (eventuálně spojená s použitím imunosupresiv pro profylaxi rejekce transplantátu).