Periarteritis nodosa systémovou nekrotizující vaskulitida typu segmentových lézí s aneurysma vypouklé svalové tepny a menší ráže. Patogeneze. Hyperergic reakci organismu v reakci na vlivu různých faktorů

Periarteritis nodosa - systémová nekrotizující vaskulitida typu segmentových lézí s výdutí vyboulení svalových tepnách a menšího kalibru.
Patogeneze. Hyperergic tělo reakce v reakci na expozici různých faktorech podstatné roli imunitních komplexů v oběhu a fixovány ve stěně cév. Nemocní většinou muži ve věku 30-40 let.
Symptomy uvnitř. Onemocnění začíná akutně nebo postupně z celkových příznaků - horečka, rychle rostoucí úbytek hmotnosti, bolesti kloubů, svalů, žaludku, kožní vyrážky, známky lézí gastrointestinálního traktu, srdce, ledvin, nebo periferního nervového systému. To se vyvíjí v průběhu příznaků polevistseralnaya času. Téměř všichni pacienti glomerulonefritida - nefropatie od mírné až střední přechodné hypertenze a moči syndrom difundovat glomerulonefritidy s přetrvávající hypertenze a rychle progresivním průběhem. Prognosticky nepříznivý vývoj syndromu u pacientů s maligní hypertenzí a nefrotického syndromu, vyznačující se tím rychlý rozvoj selhání ledvin a špatné snášenlivosti účinné kortikosteroidy. Kromě toho jsou ledvinové infarkty, výdutě na základě arteritidy, glomerulární poškození přístroje.
Srdeční zapojení se vyskytuje přibližně u 70% pacientů. Vzhledem k významným koronárních lézí pozorovaných anginu pectoris může dojít k infarktu myokardu bez klinických příznaků jasný. Hemopericardium příležitostně pozorovány v důsledku prasknutí výdutě nebo perikardiální výpotek v souvislosti s poškozením malých krevních cév. Možná, že vývoj Raynaudovým syndromem občas gangréna paltsev- někdy označený vzor migrační flebitidy.
Akutní bolest se vyskytuje v žaludku je velmi charakteristický periarteritis nodosa a je spojena s patologického procesu v břišní cév. Pokud to má vliv na krevní cévy, žaludku gastritida pozorovat, s porážkou v tenkém střevě - enteritida, kolitida objeví se zácpa tlustého střeva léze, průjem je nahrazen tenesmus a krev ve stolici. Se může vyvinout akutní zánět slepého střeva nebo akutní cholecystitida, pankreatitida, střevní perforaci v důsledku nekrózy, infarktu, krvácení.
Nervový systém polovina pacientů projevuje roztroušená neuritida asymetrický charakteristika ve spojení s patologickými procesy u nádob, které krmivo jeden nebo jiný nerv. Je také možné, meningoencefalitida s poruchou sluchu a řeči, bolesti hlavy a závratě, křeče, výpadku a meningeální dráždění a mozkových fokálních lézí v důsledku trombózy, aneurysma prasknutí. Fundus vyšetření odhalilo tepny aneurysma, perivaskulární infiltráty, někdy retinopatii, plasmorrhages, trombózu centrální retinální arterie a m. Zapojení P. očí může být jedním z prvních příznaků onemocnění.
Tam mají bolesti kloubů, méně migrační artritidy velkých kloubů, svalů, různých kožních lézí (erytematózní, makulopapulární, hemoragické, kopřivka, vezikulárních a nekrotických) - pouze u malé části pacientů nelze detekovat velmi charakteristické periarteritis nodosa podkožních uzlíků, které jsou aneuryzmata nádoby nebo granulom související s vaskulárními lézemi. Je třeba zdůraznit, dunivý výrazný bledost pacientů, což v kombinaci s úbytkem vytvoří obrázek "chlorotické marasmus", Plicní syndromy onemocnění projevuje průduškové astma nebo pneumonii. Plicní symptomy spojené s cévním onemocněním. Syndrom astma lze předcházet dlouhá vyvinutý obraz periarteritida nodosa.
Nejběžnější jsou tyto syndromy: Porucha polinevritichesky, ledvin abdominálně-srdce, plic a ledvin kardiovaskulární, plicní polinevritichesky.
Laboratorní nálezy nejsou typické. Tam může být neutrofilní leukocytóza posun, eosinofilie, někdy vysoké, pokud závažná - mírná anémie a trombocytopenie. ESR obvykle se zvyšuje, došlo k dlouhotrvajícímu a často albuminosis hypergammaglobulinemia. V oblasti svalových biopsií paliček nebo břišní zjištěna charakteristická pro tento cévních změn onemocnění.
Léčbu. Glukokortikoidy jsou nejúčinnější v počátečních stádiích onemocnění. Prednisolon se používá v dávkách 60 až 100 mg / den po dobu 3 - 4 dny stavu a zároveň zlepšit dávku se pomalu snižuje. Dlouhodobé používání prednisolonu vede ke stabilizaci hypertenze, progrese retinopatie a renální nedostatečnosti. V akutní během často pozorovány paradoxní účinek kortikosteroidů s rozvojem multi-infarktové demence.
Kromě toho, kortikosteroidy může výrazně zhoršit syndrom maligní hypertenze, v těchto případech jsou hormony kontraindikováno. Metodou volby jsou cytotoxická léčiva - cyklofosfamid a azathioprin (50 mg 2 3 - 4 krát denně) po dobu 2,5 - 3 měsíce, a pak se při teplotě 100 - 150 mg / sut- prodloužená léčba pečlivé sledování nežádoucích účinků.
Při chronickém průběhu se svalovou atrofií a neuritů doporučuje fyzioterapie patologie, přičemž, masáže a hydroterapii, dlouhodobé používání hingamina (delagila) 0,25 g Plaquenil, nebo 0,2 g / den po uzhina- přítomnost eozinofilie Plaquenil dávkách může být zvýší na 0,2 g 5 krát za den (měsíce) s následným dlouhodobém používání udržovacích dávek.