Endokrinologiyadiffuzny toxická struma

URL

Gravesovy tyreotoxikóza zobproyavlyaetsya proti zvýšení štítné oftalmopatie a kožních lézí (pretibiální myxedém). Kazhdyyiz tyto tři složky otdvuh onemocnění vyvíjí nezávisle na ostatních, může být více či méně výrazné nebo voobscheotsutstvovat. Gravesova nemoc - nejčastější prichinatireotoksikoza.
synonyma: struma diffusa thyreotoxica, Gravesova nemoc, Gravesova nemoc.

Epidemiologie a etiologie
kmitočet
kožní léze pozorována u 5% pacientů.
věk
20-40 let.
závod
Dědičná predispozice opredelyaetsyanalichiem určité alely HLA. V bílých pacientů s povyshennoychastotoy našel HLA-B8 a HLA-DRw3, japonská - HLA-Bw36, čínská - HLA-Bw46.
Paul
Ženy trpí více.
etiologie
Autoimunitní onemocnění. Je příčina neznámá.
komorbidity
Chronická lymfocytární thyroiditis, B12-defitsitnayaanemiya vitiligo.

historie
Začít pretibiální myxedema
Polovina pacientů - ve středu zabolevaniya- udrugoy poloviny - po léčbě.
stížnosti
Svědění, pocení, tepelná intolerance.
celkový stav
Podrážděnost, emoční labilita, nespavost, třes (zejména mladých lidí). úbytek hmotnosti navzdory napovyshenny chuť k jídlu. Starší pacienti často obavy o dušnost, bušení srdce, angina pectoris.
rodinná anamnéza
Příbuzní často trpí jinou autoimmunnymizabolevaniyami: chronické lymfocytární tyreoiditidy, B12-defitsitnoyanemiey.

lékařská prohlídka
vzhled
Pacienti jsou neklidný, podrážděný, trevozhny.Litso růžové dlaně jsou zpocený a horké.
kůže
Kůže je horké a vlhké, sametové, gladkaya.Povyshennaya pocení dlaně a chodidla.
Prvky vyrážky. Pretibiální myxedém (myxedém): první husté papuly nebo plaky, raspolozhennyeasimmetrichno na obou nohách. Ohniska růst, sloučit a tyazhelyhsluchayah pokrývají celý povrch zadních nohou a chodidel (viz obr. 5), obezobrazhivaya nohou. Postižená kůže je hladká na prvním místě a následně napominaetkozhuru apelsina- její povrch se stává warty.
Barvu. Nezměnila ani růžová, červená, fialová.
Pohmat. Ložiska plotnye- okruzhayuschayakozha oteklé, ale citlivá na tlak jámy zůstane.
Lokalizace. První - přední poverhnostgoleney, pak léze zcela pokrývá holeně a zadní poverhnoststop- občas - mediální povrch předloktí.
vlasy
V rámci lézí - hypertrichózy. Naprosto - tenké a měkké vlasy s poškozenou strukturou. Neredko- difuzní alopecie.
nehty
Onycholýza (hřebík Plummer) nogtyavolnisty volným okrajem a je ohnut směrem vzhůru. Hypertrofickou osteoartropatiya- deformace dlouhých kostí a článků prstů splatnosti periostalnogokosteobrazovaniya. Hřebíky stát podobný hodinovým sklem, prsty - s paličky (Obrázek 5).

štítnýJednotný nárůst celé štítné žlázy nebo tolkoodnoy podílu. Na štítné žlázy často auscultated sosudistyyshum.oči
Příznaky onemocnění oka: horní lag víčko při vzglyadevniz, pás sclera nad duhovky, blíže (obrázek 5), exophthalmos, oftalmoplegie, chemóza, zánět spojivek, periorbitalnyyotek. Komplikace: ulcerace rohovky, oční neuritida a atrofie zritelnogonerva. Maligní exophthalmos slabost glazodvigatelnyhmyshts, omezení pohybu oční bulvy nahoru a ven narusheniekonvergentsii, strabismu, diplopie.
oběhový systém
Fibrilace síní (nejčastěji - fibrilace síní), systolický šelest.
Psihicheskiystatus
Úzkost, deprese.

diferenciální diagnostikapretibiální myxedema
Edém, varikoznayaekzema, warty forma elefantiáza, hlubokých mykóz.
tyreotoxikóza
úzkostné poruchy, metastatický zlokachestvennyeopuholi, cirhóza, hyperparatyreózy sprue, myasthenia gravis, progressiruyuschayamiopatiya, feochromocytom.

další studie

Vyšetřování schitovidnoyzhelezy funkce

• Zvýšené vychytávání v radioaktivnogoyoda štítné žlázy. Zvýšené hladiny příjmu tyroxin a triyodtironinav sérum trijodtyroninu pryskyřice a vypořádání svobodnyytiroksin.
• Protilátky proti štítné žláze.

patologie kůžePretibiální myxedém: otok a razvoloknenie puchkovkollagena, hvězdicovité fibroblasty. Akumulace a hyaluronová hondroitinsernoykislot v lézí a normální pleť.

patogenezePředpokládá se, že v jádru onemocnění jsou autoimunitní narusheniya.Diffuzny toxická struma, chronická lymfocytární thyroiditis, primární idiopatická hypotyreóza, zřejmě těsně vzaimosvyazany.Tak, u některých pacientů s difúzní toxické strumy v dalneyshemrazvivaetsya chronické lymfocytární tyreoiditidy, a naopak. Vkrovi basedowian objeví tireostimuliruyuschieantitela. Je - autoprotilátky proti receptoru TSH, které otnosyatsyak třídy IgG. Interakce s receptory TSH protilátky stimuliruyutsekretsiyu hormonů štítné žlázy. Onemocnění patogeneze pretibiální miksedemyi oko je nejasný. Předpokládá se, že se vyskytuje v růstu krevních tsitokinyili faktory indukují proliferaci fibroblastů a usilennuyuproduktsiyu glykosaminoglykanů.

léčbatyreotoxikóza
Antithyreoidika blokující syntézu tireoidnyhgormonov. Mezisoučet resekce štítné žlázy nebo radioaktivní jód razrushenieee.
oftalmopatii
V mírných případech - při symptomatické léčbě-tyazhelyh- prednison perorálně (počáteční dávka 100 až 120 mg / den, po uluchsheniyapostepenno snížit na 5 mg / den). Ozáření z očního důlku. Hirurgicheskayadekompressiya orbit.
pretibiální myxedema
Okluzivní obvazy s kortikosteroidy pro neskolkihmesyatsev. Malé dávky dovnitř kortikosteroidy (prednison 5 mg / den orálně).