Porodnictví a ginekologiya- role enzymu 5-alfa-reduktázy ve vývoji idiopatické hirsutismus udevochek puberty

Jednou z hlavních příčin porušení menstruačního funkce v zhenschinmolodogo věku nadměrnou produkci androgenů a svyazannoes Toto zvýšení jejich koncentrace v krvi.

První příznaky hyperandrogenismu jsou úzce spojeny s puberty kogdaglavnye patologické mechanismy jsou stále vytvořeny [1, 2].

Hirsutismus - je jeden z klinických symptomů roztroušené giperandrogenii.Po aktuálních dat, abnormální růst vlasů u žen mozhetbyt Vzhledem ke hyperandrogenismu nebo zvýšení retseptivnostyuvolosyanyh žárovky na normální množství [3].

Jedním z nejčastějších forem ochlupení je idiopaticheskiygirsutizm. V posledních letech vědci přiklánějí k názoru, že předpokladem pro rozvoj abnormální růst vlasů během idiopaticheskomgirsutizme je geneticky dědičné zvýšené chuvstvitelnostvolosyanyh folikulů androgeny.

Při studiu idiopatické hirsutismus danou velký vnimaniefermentu 5-alfa-reduktázy, který zvýšená aktivita, předpokládá se, a určuje androgenní účinek v cílových tkáních. [4]

Výsledkem je, že aktivita tohoto enzymu se vyskytuje obrazovaniedegidrotestosterona ve vlasové folikuly, což vede ktransformatsii stávající pistole vlasy [5, 6]. Nicméně, až sihpor žádnou jasnou představu o úloze enzym 5 alfa reduktazav vzhledu hirsutismu u dívek během puberty.

Materiály a metody

Tento článek prezentuje výsledky průzkumu 50 devushekv ve věku 13 až 17 let, pozorované v oddělení gynekologie dětí a mládeže NTsAGiP RAMS.

Všichni účastníci průzkumu byly rozděleny do 3 skupin. K 1-ygruppe přičíst 20 dívek puberta nalichiemgirsutizma s různou závažnost, ale s normální aktivnostyufermenta 5-alfa-reduktázy. Ve skupině 2 se skládá z 10 dívek ve věku togozhe hirsutismu přítomnost různé závažnosti zvýšenou aktivitu enzymu 5-alfa-reduktázy. Třetí gruppuvklyuchili 20 dívky hirsutismus jevy bez (kontrolní skupina), ve stejném věku.

Historie života pacientů věnovat pozornost genealogicheskieosobennosti, přítomnost menstruačního reproduktivnoyfunktsii a jeho matka a další příbuzní, stáří roditeleypri průzkumu narození, v průběhu těhotenství matky, nalichieu matka a blízcí příbuzní gynekologických onemocnění, stav reprodukční funkce u zdravotních sester zkoumaných nalichiegeneticheskih odchylek.

Speciální data byla analyzována na polovogosozrevaniya toku (pořadové číslo, věku a míra výskytu vtorichnyhpolovyh příznaků).

Zvláštní pozornost byla věnována formativní období menstruačního funkce (věk, ve kterém se jako první menstruace, menstruace charakter, opakování, když menstruační nepravidelnosti, vchem nazvali, co pacient se týká vzniku narusheniymenstrualnogo cyklus). Dbáme na portován v etotperiod nemocí, stres.

Gynekologické vyšetření zahrnuty odhad kontrole s rozvojovou stepenipolovogo Vaginoscopy rektoabdominalnoe issledovanie.Pri a kontrolních funkcí a hodnoceny podle stupně hirsutismu shkaleFerrimana - Galway (1961).

Genitální stav rafinuje ultrazvukovogoissledovaniya, která byla provedena na přístroji Aloka SSD 650 (Japonsko) .Pokud tomto stavu byla hodnocena endometria, rozměry a umístění dělohy, vaječníků velikosti a struktuře utero-ovariální vypočtené indexu.

Když hormon radioimunozkouška vperifericheskoy vyšetření koncentrace v krvi a proteinu byla stanovena steroidnyhgormonov (LH, FSH, prolaktin, estradiol, testosteron, kortizol, 17-OP, C-EHA, TSH, T3, T4, STH).

Moč byla stanovena podélný profil rychlé plynové chromatografie způsob pro její enzymatické aktivity byla hodnocena podle 5-alfa-reduktázy (poměr A n / Et).

Výsledky a diskuse

Podle rodinná anamnéza, 40% matek nemocných ve skupině 1, 60% - skupina 2 a 10% - v kontrolní skupině během beremennostiperenesli silného stresu. Tyto údaje naznačují, chtostressovye faktory mají vliv na provokativní vozniknoveniigiperandrogenii.

Studovali jsme rodokmeny všech zkoumaných dívek. Přední simptomompri analýzy rodokmenu byla přítomnost ochlupení v probandů andtheir rodiny. V 7 (35%) dívek skupiny 1, 8 (80%) 2-ygruppy a 2 (10%) z kontrolní skupině dívek zavřít rodstvennikiimeli hirsutismus. Tyto údaje potvrzují vysokou nasleduemostidiopaticheskogo ochlupení.

Za normálních okolností puberta začíná thelarche pak se objeví ovolosenielobka. Priorita sekundárních pohlavních znaků byla rozbita operezheniempolovogo hirsutismus (v 1. skupině - 30%, ve 2. gruppe- 60% v kontrolní skupině - 5%). Obdržel rezultatysvidetelstvuyut že manifest až estrogenizatsiipolovoe ochlupení je určitě patologický simptomom- debut rysem hyperandro. Nedostatek typické endokrinnoykliniki v izolovaných pubarhe přirozeně a způsobil funktsionalnoynezrelostyu gonadostata.

Při studiu charakteristiky menstrualnoyfunktsii formování a přírody bylo zjištěno, že ve skupině 1, 12 (60%) dívky menarhenastupilo v 11 - 12 let, 8 (40%) - 13 - 14 let. Ve 2. gruppeu 8 (80%) - 11 - 12 let, ve 2 (20%), 13 - 14 let. V kontrolnoygruppe v 16 (80%) subjektů menarché došlo v 11 - 12 ve 4 (20%), 13 - 14 let.

Pokud byl pravidelný menstrualnyytsikl, ve skupině 1 pravidelném rytmu menstruace identifikovány tolkoo 1 (5%) v kontrolní skupině na všech dívek a 20% pacientů ve 2. skupině. Trvání menstrualnogotsikla tyto ženy se pohybovaly do 35 dnů, a prodolzhitelnostmenstruatsii neměla přesáhnout 7 dní (průměr 5,2+0,4 dní).

Patologie dělohy a adnex při Vaginoscopy a následné rektoabdominalnomissledovanii neodhalily v každém případě.

Ultrasonografie pánev v 9 (45%) patsientok1 th skupiny a 2 (20%) z 2. skupiny bylo zjištěno, zvětšených yaichnikis jemného cystické inkluze nebo kapsle, vyznačující se tím, že tloušťka ravna0,2 -. 0,4 cm v výsledků analýzy bylo zjištěno, že c1 th skupiny girsutnoe počtu pacientů (t / h), je zvýšena o comparisonwith regulačních opatření průměr v 2 krát, a v 2. gruppe- 3 krát. V 8 (40%) dívčí skupiny 1 registrovaných povysheniebazalnogo testosteron, kortizol, a index LH / FSH a 17KSv denní moči. Bazální úroveň steroidní a peptidové gormonovu dívky druhé skupiny se významně nelišily od sootvetstvuyuschihnormativov. Výjimka byla androsteron, průměrné pacientů pokazatelkotorogo z 2. skupiny, 1,5 - 2 krát normativnyepokazateli. Lze tedy předpokládat, že neadekvatnayagonadotropnaya stimulace může sloužit jako podklad pro časných formirovaniyamorfofunktsionalnyh vaječníků změn.

Tyto endokrinními stavových dívčí polovogosozrevaniya období jsou uvedeny v následující tabulce.

Tabulka. Lognormálního distribuce p<0,05

To znamená, že studie z výsledků získaných u nás v obsledovaniidevochek pubertě, vedla k následujícím závěrům:

Výzkum dává důvod doporučovat opredelenieaktivnosti enzymu 5-alfa-reduktázy polovogosozrevaniya období u dívek s hirsutismus dannogokontingenta pro podrobnější vyšetření.

V 55,5% dívek s idiopatické hirsutismus set patologicheskoetechenie puberty jako izolované pubarhe, chtoukazyvaet potřebu podrobnějšího zkoumání. Traditsionnoetolkovanie jako projev fyziologické puberty privoditk pozdní diagnózu a pasivních lékařské taktiky.

Naše data ukazují roli dědičných faktorů v vozniknoveniiidiopaticheskogo ochlupení.

Reference:

1. Shilin DE Retrospektivní vyhodnocení toku puberty, kdy sindromegiperandrogenii. - Problémy endokrinologii- 1996- 1 (42): 20-5.
2. Barry D. Albertson, Gordona B. Gutler, JR a D.Lynn Loriaux.Polycystic ovarií Syndrom 1992- 163-73.
3. Podíl GG Girsutny syndrom u žen v reprodukčním věku vozrasta.-1981 Diss. ... cand. med.
4. Robert I., Barbieri, MD hyperandrogenním poruchy ClinicalObstetrics a gynekologie. 1990 33 (3).
5. David W.Russell a Jean D.Wilson steroidní 5-reduktázy twogenes / dva enzymy / Annu. Rev. Biochemi. 1994- 63: 25-61.
6. Orlov EN, Antipov EM, Makarov OV et al. Diagnostika prichingirsutizma steroidní profilu moči. Problémy reproduktsii1996- 3: 90-5.