Fallotova tetralogie u těhotných žen

Obstrukce výtokové části pravé komory je obvykle na úrovni infundibulyarnom a je často spojena s stenózou pulmonální chlopně, což vede k sekundární hypertrofie pravé komory. V důsledku obstrukce pravé komory výtokové nastane posun zprava doleva přes defekt komorového septa, a žilní krev začne proudit do aorty. Pacienti s mírnou tetralogie Fallotova mohou přežít až do dospělosti, aniž by vykazovaly významné stížnosti, ale plicní stenóza obvykle postupně zvyšuje, což zvyšuje krevní posunovací zprava doleva a vede ke zvýšenému cyanóze.
Výsledkem je, že charakteristika normálního těhotenství snížit zkrat může zvýšit systémovou vaskulární rezistenci, zprava doleva, což vede ke zvýšené cyanóza. Z tohoto důvodu, a to i v případech, kdy Fallotova tetralogie je slabý, matka může zhoršit stav. Zvláště nebezpečné při porodu, jak ve spojení s dodávací ztráty krve, může vyvolat hypotenzi, který, podle pořadí, zvýší krevní posunovací zprava doleva.

Během těhotenství může vyvinout pravé komory a / nebo selhání levé komory, a to zejména v případě, že je průvodní aortální regurgitace. Aortální insuficience u pacientů s Fallotova tetralogie, který jako dítě nebyla provedena rekonstrukční chirurgii, má tendenci k progresi, protože aortální chlopeň výhřez zbaveny podpory listů v komorového septa. Kromě toho, že aorta stane větší, než je obvyklé, protože je nucen udržovat zvýšený objem průtoku krve * Dalším problémem, který může nastat v průběhu těhotenství, -. Je fibrilace síní je nejčastější u žen mladších třiceti - čtyřiceti let. Ve vzácných případech se v průběhu těhotenství provést paliativní chirurgický zákrok za stenózou plicnice. Presbitero a kol. zprávu o studii výsledků těhotenství v 21. minutě pacienta (46 těhotenství s) s Fallotova tetralogie nebo plicní neprůchodností při zachování sourozenců, vykazování plicnice do aorty. V živých dětí 15 (33%) se narodila po 46 těhotenství, z nichž 9 dětí se narodilo předčasně. Tam bylo 26 potraty, a v pěti případech, plody narodilo mrtvé. Kromě toho osm žen byly pozorovány kardiovaskulární komplikace, včetně dvou případů poporodní bakteriální endokarditida.
Riziko vrozených srdečních vad u dětí narozených rodičům, kteří trpí tetralogie Fallotova, podle literatury, se pohybuje v rozmezí od 2,5 do 8,3%. V měřítku dosud provedli studii 127 rodičů (62 žen a 65 mužů), vrozené srdeční vady byly zjištěny u 3 (1,2%) ze 253 dětí. Jeden z těchto dětí bylo Fallotova tetralogie, druhý - defekt komorového septa je, třetí - truncus arteriosus. Takový rozdíl v definici stupně rizika v důsledku mnoha faktorů, včetně charakteristik jednotlivých studií, faktory životního prostředí a metody detekce vrozených srdečních vad u dítěte (např fyzikální vyšetření nebo echokardiografie).
Po chirurgické korekci Fallotova tetralogie v těhotenství a porodu výsledkům matky se výrazně zlepšila. Singh et al. zprávy o pozorování 40 těhotenství u 27 žen, kteří měli své první těhotenství před rekonstrukční chirurgii pro Fallotovy tetralogie. Žádné závažné komplikace nebyly pozorovány v každém případě těhotenství a výskyt potratů nepřesáhla tomu u běžné populace. Z 31 těhotenství, z nichž lze úplné třicet končící narození zdravých dětí a jedno dítě se narodí s byl získán plic atrézie.
Skupina výzkumníků Mayo Clinic hlásí výsledky 112 těhotenství ve 43 žen s Fallotovy tetralogie. Šest pacientů trpělo plicní hypertenzí, tři - středně těžkou až těžkou dysfunkcí pravé komory, a ve třinácti došlo k závažné ventrikulární dilatace vpravo, střední až těžkou plicní nedostatečností ventilu. Šest pacientů během těhotenství byly kardiovaskulární komplikace. Všech šest pacientů bylo zjištěno jedno z následujících onemocnění: závažné ventrikulární dilataci pravé, dysfunkce pravé komory (nebo ve spojení s jeho dilatace), zvýšený tlak v pravé srdeční komory v důsledku obstrukcí výtokové nebo plicní hypertenze. Komplikace se objevily fibrilace tachykardie ve dvou případech, srdeční selhání - ve dvou případech, plicní embolie - u pacientů s plicní hypertenzí a progresivním pravé komory dilatace - u pacientů s plicní nedostatečností ventilu. Šestnáct žen bylo 30 potratů (27%) a jeden se narodil v období mrtvého plodu. Průměrná porodní hmotnost byla v normálním rozmezí - 3,2 kg. Osm žen, odstranění těhotenství, porod se konalo na pozadí neopravených půlbajta Fallo- pěti žen utrpěla cyanózu během 12 těhotenství. Přítomnost nekorigované okusovat sloužil jako prediktor nízkou porodní hmotností, stejně jako přítomnost morfologických abnormalit v plicní tepně. Na pěti narozených dětí během této studie (6%), byly zjištěny vrozené anomálie. Nález podtrhuje skutečnost, že navzdory skutečnosti, že ženy s korrigirovanoy tetralogie Fallotova mohou úspěšně nést těhotenství a porodit, ti, kteří trpí strukturální nebo hemoragický kompromisu, s vysokou pravděpodobností, u nichž existuje riziko kardiovaskulárních komplikací. Toto pozorování bylo potvrzeno další připomínky, provedené v Nizozemsku. 26 žen s Fallotova tetralogie korrigirovanoy úspěšně vydržel 50 těhotenství. Komplikace došlo u 5 pacientů (19%) a projevují klinicky zjevný správnou srdečního selhání a / nebo arytmie. Obě ženy se zjevnými projevy pravostranné srdeční selhání došlo k závažné plicní nedostatečnost ventilu. Tato patologie je nejčastější zbytkové hemodynamické abnormality pozorované v momentě dospělých podstupujících rekonstrukční chirurgii pro Fallotovy tetralogie. To je často přehlížena, a na fyzickou a echokardiografie. V prvním případě, protože hluk tohoto zlozvyku je tichá a krátká, a druhá - vzhledem k tomu, že tok krve reverzní při selhání plicní ventil je laminární a ne turbulentní.
Každý pacient by měly být posouzeny před početím: je nutné pečlivě vybírat anamnézu a určit funkční stav, fyzickou zdatnost, a identifikovat další potenciální ztráty. Rovněž je třeba věnovat pozornost na mikrodelece v krátkém raménku chromozomu 22, místo, na 11.2, jak je to chromozomální aberace může dojít v 6-22% pacientů s Fallotova tetralogie a jiných anomálií kužele a kufru plicní tepny. Jedna nedávná zpráva naznačuje, že u dospělých je obtížné určit typické klinické projevy nemoci, takže potenciální rodič musí pečlivě projednat a zvážit výhody a nevýhody, pokud jde o screening, mateřské účasti v rozhodovacím procesu, pokud je výsledek pozitivní, a genetické poradenství v případě potřeby , Echokardiografie je indikována za účelem objasnění statusu hemodynamiky, aby zjistili, zda je obstrukce pravé komory výtokového traktu. Kromě posouzení funkci levé komory je nutné identifikovat takové zbytkové vady, jako defekt komorového septa a aortální nedostatečnosti. Pokud je to nutné k určení funkční rezerva proveden zátěžový test. Při absenci významných zbytkových vad je možné s dostatečnou stavu pravděpodobnost, že těhotenství a porod bude bez komplikací.