Single komory a trikuspidální atrézie ventil u těhotných žen

Video: Aktau chirurgové úspěšně působí na čtyřdenní srdce dítěte

Komora může být otevřen pouze dvě atrioventrikulární otvory (levé komory s dvojitým ústy), nebo jeden velký otvor atrioventrikulární může být otevřen v hlavní komoře (obvykle morfologicky vpravo). Málo pacientů přežije do dospělosti bez operatsii- několika takových případech byly popsány. Ve většině případů se však pacienti přežít provádí v dětství paliativní a rekonstrukční chirurgii. Matek riziko je dána především stupněm plicní hypertenze. Někteří z těchto pacientů přežít až do dospělosti, trpí plicní vaskulární léze, ale většina z nich má stenózu plicnice. Je-li low-grade stenóza plicnice a funkci zachovanou ventrikulární na pozadí mírného cyanózy a, pak těhotenství je možné, i když to zvyšuje riziko pro matku i plod. V literatuře existuje několik roztroušených zprávy o těhotenství u žen s jednou komorou.
Stiller et el. Zpráva o ženy s jediným levé komory a dvojité ústech, významnou stenózou plicnice systolického gradientu rovnající se 89 mm Hg. Art. Žena porodila zdravé dítě o hmotnosti 2353 g na třicátém týdnu těhotenství. Leibbrandt a kol. Zpráva dvadtsatidevyatiletney žena s jedinou komorou, transpozice velkých cév a nevýznamná stenóza plicnice, což je bezpečně vydržel dvě těhotenství. Collins a kol. Pozorovali jsme třiadvacet žen s trojcípé neprůchodností, kteří podstoupili operaci Blalock-Taussig, která porodila dítě s nízkou porodní hmotností, ale přesto bezpečně utrpěli těhotenství. Nicméně, o dva roky později, když znovu otěhotněla a dostal mrtvici, která utrpěla potrat po dvouměsíčním plodu. A konečně, další těhotenství jí dvakrát měl plicní embolii, a to navzdory, že žena odmítla ukončení těhotenství, a dvacátý čtvrtý týden porodila nedonošené dítě, kteří nepřežili. Po porodu jedna žena utrpěla další plicní embolii, ale stále naživu.
To znamená, že nejdůležitějším faktorem při stanovení přežití matky a plodu je zachování funkce komory a stupeň cyanóza. Tlak v plicní tepně má být měřen před těhotenstvím. Ženy s mírným-stenózou plicnice může projít těhotenství, ačkoli tam je zvýšené riziko, a je třeba dodržovat opatrnost, aby nedošlo ke snížení krevního tlaku během těhotenství a porodu.

Video: Operation transpozice velkých cév (plicní tepna a aorta)

Cenné rekonstrukční chirurgie, což umožňuje eliminovat důsledky pro hemodynamiku vady je operace Fontana nebo jeden z jeho modifikací. Během provozu odděleny žilní návrat" na velký a malý okruh, aby se snížila zátěž na levé komory. To je dosaženo překrytí spoje mezi levé síni a plicní tepny, nebo (jako modifikace), směr krve z dolní duté žíly do plicního oběhu. Ženy, které úspěšně operován Fontana, lze úspěšně provést těhotenství v nepřítomnosti zbytkových vad. Nicméně, v tomto případě to udrželo zvýšené riziko úmrtí plodu.
V jedné multicentrické studii jsme pozorovali 28 těhotenství v jedenácti matek podstupujících operaci Fontana. Dvě ženy měly chirurgie Fontana na trikuspidální atrézie ventilu, dva - na jedinou komorou a dva měli komplikovaný srdeční vady. Živě narozených dětí bylo 12 (43%). Žena normálně dělat dvě těhotenství. Devět žen (32%) mělo potratů v prvním trimestru, v pěti těhotenství bylo uměle ukončeno, zatímco dvě ženy byly těhotné v době průzkumu. Znamenat gestační věk kojence 36,2 týdnů, průměrná hmotnost při narození - 2331 g (od 1050 do 2575 g). Jedno z dětí s diagnózou defektu septa síní. Žádný z matky byla pozorována u kardiovaskulárních komplikací.
V každém případě, to vice žena před otěhotněním zobrazit celý klinické vyšetření, včetně posouzení funkční rezerva srdce a echokardiografie, aby se odstranily reziduální léze a určit funkci srdce. U pacientů s významnou dilatací pravé síně zvýšené riziko atriální arytmie, krevních sraženin v dutinách pravé predeserdiya a tromboembolie. To platí zejména v případech, kdy dochází ke spontánnímu kontrastující s echokardiografie. Často je potřeba na začátku porodu, aby se zabránilo dekompenzace jednu komoru.