Cyanotická onemocnění srdce

Cyanotická vrozená vada se zvýšenou plicní průtok krve - především transpozice velkých tepen. Je-li dítě nepracuje na po porodu brzy, nevratným změnám na 1-2-tého roku života. Bez chirurgického zákroku u 90% pacientů umírá z tohoto období života.

Když se to vice aorta se rozprostírá z pravé komory a plicní kmen z levé komory. Circulation odděleny. Drtivá většina pacientů má patent foramen ovale velmi často společnou zemědělskou politiku a 1/3 - VSD. Tyto vady jsou uvedeny pro umožnění cirkulace. Faktorem určujícím průběh nemoci v první řadě - stavu myokardu, jako myokard dostává z koronárních tepen smíšené krve. Druhý faktor - míra zvýšení hypoxie periferních tkání a rozvoj nevratných změn v nich.

V roce 1993, G. D. Webb analyzoval průběh onemocnění, klinických příznaků, výsledky tohoto onemocnění na základě publikovaných dat z 800 pacientů s touto vadou. Analýza ukázala, že na 15. roku života (po operaci), míra přežití je 75%, a až 20 let - 60% Naprostá většina pacientů jsou silně omezeny v objemu zatížení v důsledku výrazného snížení fyzické výkonnosti a selhání rychle progredující pravé komory. Toto onemocnění je komplikováno tím, fibrilace síní, což zhoršuje prognózu.

Existuje několik metod chirurgické korekce průtoku krve.

Chirurgická léčba je spojena s vysokou mortalitou. Pooperační Náhlá smrt - hlavní příčinou úmrtí (16%). Následně se na prvním místě v klinickém obrazu stojí těžký a progresivní selhání krevního oběhu.

farmakologická léčba těchto pacientů nebyl vyvinut a je symptomatická. V praxi lékař tito pacienti jsou extrémně vzácné.

Cyanotický defekt se sníženou plicní průtok krve - Ebstein anomálie. Je-li tato anomálie trikuspidální chlopeň předepnut směrem dolů (ve ventrikulární dutiny vpravo), jeho klapky připojena přímo ke stěně pravé komory. Chlopně mít nepříznivý strukturu, jsou příliš protáhlé a vadné, což vede k závažným trikuspidální insuficience. V důsledku směrem dolů posunutí trikuspidální chlopně pravé komory, ventil leží nad je přeskupeny - atrializatsiya pravé komory. Klinický obraz je dán trikuspidální insuficience, což vede k selhání pravé komory. Prudký nárůst velikosti pravé síně, což zvyšuje tlak v něm dojít k síňové arytmii.

Popsaný změna trikuspidální chlopně je velmi často spojena s defektu síňového septa. V pravé síně se hladina anomálie tlaku Ebsteinova je vyšší než v levé síně, vypouštění krve probíhá zprava doleva. Takové abnormální průtok krve vede k cyanóza. Ebsteinova anomálie v novorozeneckém období vývoje dítěte vede k 30-40% úmrtnost. V pozdějších životních prediktory špatné prognózy - srdečního selhání III-IV funkční třídy, saturace kyslíkem 02 <90% и кардиоторакальный индекс > 0,65 (т.е. кардиомегалия). Стойкое нарушение ритма (мерцательная аритмия и суправентрикулярная тахикардия) отмечают у 40—50% взрослых больных. Причина летального исхода — внезапная смерть у 4% больных.

anomálie diagnóza Ebsteinova není obtížné. Echokardiografie, studie tečky stav a strukturu trikuspidální chlopně a množství regurgitace na trikuspidální chlopně.

Auskultační obraz typické trikuspidální insuficience. Snížená intenzita hluku ukazuje, o vzniku pravostranného srdečního selhání. Chirurgická léčba provádí při významném oběhové nedostatečnosti, doprovázené vysokou úmrtností irraoperatsionnoy a nemá žádný vliv na dlouhodobé prognózy. To znamená, že úkolem lékaře - nenechte si ujít okamžik, kdy chirurgická léčba účinnost bude značně snížena. Když Ebstein Anomálie pracovat buď z plastu nebo protetické trikuspidální chlopně. léčbu drogové závislosti se neliší od situace u pacientů s CHF a protetické ventilem.

Druhý defekt cyanotický v kombinaci se snížením plicního krevního průtoku - Fallotova tetralogie (TF).

S chirurgickou korekcí Fallotova tetralogie začala historie chirurgickou léčbu vrozených srdečních vad. chirurgické pokroky vedly k tomu, že úmrtnost pacientů s HF je nízká. TF zahrnuje:

• VSD;
• Stonewall vzdálené trakt pravé komory;
• dekstrapozitsiyu aorty (aorta se „jízda“ na interventrikulárního přepážku);
• ventrikulární hypertrofie pravdu.

Závažnost klinického obrazu je dána stupněm obstrukce vzdáleného traktu pravé komory až do plicní neprůchodností. Možné stenóza plicnice a málokdy aplazie jedné z větví plicnice. Pravostranné aortální oblouk tvořil v 25% pacientů.

Vzhledem k obstrukci pravé komory vzdáleného cest průtoku plicní krve se sníží. Přetížení pravé komory vyvíjí objem a krevní tlak, který vede k vypouštění krve zprava doleva. Takové abnormální průtok krve vede k hypoxemii a cyanóza. V reakci na hypoxémií zvýšenou erytropoézu, se zdá, na začátku roku polycythemia.

Diagnóza vada nepředstavuje velké problémy. Na vyšetření, je třeba věnovat pozornost cyanóze a systolický šelest podél levého okraje hrudní kosti.

Na hrudníku X-ray a viditelné změny I a pravý oblouk smyčka v kombinaci s deplecí plicní vzorem. Echokardiografie jasně vizualizovat 2 hlavní rysy TF - VSD a obstrukce pravé komory vzdáleného traktu.

Léčba vrásek samotným operaci. Volba chirurgického charakteru rozhodne o velikosti plicnice. Když se aplikuje hypoplasií anastomózy mezi plicní tepnou a podklíčkové tepny. V jiných situacích, provést radikální operace. Čím dřív se to dělá, tím méně je pravděpodobné erythrocytózy.

Po operaci 10-leté přežití - 90-95%, a 30-leté přežití - 86%.

Před radikální chirurgii pravděpodobnou IE a paradoxní embolie (VSD přes arteriální strom), což vede k ischemické cévní mozkové příhody.

Pod dohledem lékaře, který má dostat pacientů operovaných v dětství. U dospívajících a dospělých s vysokým rizikem komorových arytmií. Podle pozorování se snaží potlačit léčivo nemá žádný vliv na výskyt náhlé smrti, která dosahuje 5%. Tak, jeden z nejvýznamnějších zdravotních problémů - neustálé sledování srdeční frekvence u pacientů operovaných pro TF. Pokud by byly Holter monitoring ventrikulární arytmie zaznamenána u 60% pacientů. Podle některých autorů, že v takové situaci je možné nainstalovat HPC.

V klinické praxi, lékař musí informovat pacienta s ischemickou chorobou srdeční k životnímu organizace výběru specialita, objem nákladů a životního stylu. Mezi obtížných situacích, není pochyb o tom, je otázka, o těhotenství na SPU. Řada společných pravidel pomůže lékař poradit.

• V těhotenství, pre- a nárůst dotížení dramaticky. Vysoká plicní hypertenze vyskytující se v mitrální stenóza nebo Eisenmenger syndromu a oběhového selhání zvýšené úmrtnosti matek. V této souvislosti, kdy cyanotické vady, vysoký plicní hypertenze, koarktace aorty, Marfanův syndrom (možná pitva) nebezpečný pro těhotné ženy. Kdy vady, jednorázové chirurgické metody, rada lékaře určuje pořadí - první odstranění svěráku, pak těhotenství. Když fatální závady je třeba diskutovat o riziku těhotenství a rozhodují o metodě antikoncepce.
• Volba cvičení závisí na obstrukce plicní hypertenze a levé komory vzdáleného cest, které vedou k velmi nevýhodné státech a náhlé smrti. V souvislosti s tímto cvičením, a dokonce i návštěvu hodiny tělesné výchovy je kontraindikováno až do odstranění vrozené. Zvláštní riziko vzniká izometrické cvičení, neboť zvyšuje odvádění krve zprava doleva. Nosnost - chůze bez zrychlení. Jediným odpovídajícím měřítkem individuální objem nákladu - pohodlí pacienta.
• Při volbě povolání je třeba připomenout, že na SPU oficiálně zakázána Letní speciál a práci řidiče. Práce vztahující se k fyzické aktivitě, je kontraindikováno.
• IE profylaxe - Univerzální rada bez ohledu na formu svěráku.