Biliární atrézie u novorozených dětí

biliární atrézie To je konečný výsledek destruktivní, nebo idiopatického zánětlivého procesu, který zahrnuje Mimojaterní a intrahepatální žlučovody, což vede k obliterace žlučových cest a jaterní cirhózy. Biliární atrézie - nejčastější příčinou chronické cholestázy u novorozenců a kojenců během prvních měsíců života, který se vyskytuje s frekvencí 1: 8000-1: 12 000 u živě narozených dětí. Většina kojenců s biliární atrézie při narození vypadají zdravě, progresivní žloutenka v prvních týdnech života.

Některé děti jaterní dysfunkce Je pozorována ihned po narození, pravděpodobně kvůli zhoršené embryogeneze. Tyto děti jsou popsány syndromového, plodu a embrya ze žlučových atrézie. Tyto formy tvoří 10-15% všech případů neprůchodností. Fetální forma 20% novorozenců se vyskytuje u jiných vrozených vad včetně syndromu polisple-SRI v kombinaci s defekty v kardiovaskulárním systému, obrácené uspořádání dutiny břišní a polohové anomálie portální žíly a jaterní tepny.

Non-syndromic forma biliární atrézie (Také známý jako perinatální nebo postnatální forma atrézie) se vyskytuje u přibližně 90% dětí. Vznik biliární atrézie po porodu není spojena s abnormalitami, takové případy jsou nuceni výzkumníky hledat příčinu v působení vnějších faktorů, jako jsou toxiny nebo viry v pozdějších fázích těhotenství nebo po porodu. V další etiologické faktory jsou genetická predispozice, porucha vaskularizace ve fetální a perinatální částečně nebo úplně sníženou imunitní odpověď proti škodlivým faktory.

navzdory prováděny Nedávné studie, etiopatogeneze žlučových atrézie zůstává nejasný. Například, mRNA s použitím cDNA mikročipu pro RNA izolované z jater pacientů s biliární atrézie, bylo zjištěno, že gen profily umožňují rozlišit dětem v terminálním stádiu atrézie od zdravé a těch, kteří mají jaterní onemocnění. Profily genové exprese jsou spojeny s buněčné signalizace, a transkripční regulaci morfofibrogenezom jater. Geny se zvýšenou expresí kolagenů I zahrnuté do procesu, III, IV, VI a proteoglykanu (jež se jaterní fibrózy) Kromě osteonectin a metaloproteázy (důležité pro organizaci a degradace extracelulární matrix).

Výsledek výzkum naznačují, že ovládání patogeneze biliární atrézie dochází komplexní interakce zánětlivého procesu s morfologickými a fibrogennich faktorů. U novorozenců s plodu biliární atrézie další analýzy komplementární RNA microarray identifikovány charakteristické klinické fenotypová exprese regulačních genů navíc k nadměrné expresi určitých markerových genů. Výsledky těchto malých klinických studií naznačují regulaci platební neschopnosti embryonálního genu programu v průběhu zrání hepatobiliárním systémem.

Tyto údaje mohou sloužit jako Potvrzení transkripční základy fetální atrézie patogeneze zejména důležité z důvodu nežádoucích vad vysokofrekvenčních tohoto vzácná forma biliární atrézie.

algoritmy diagnóza cholestázy užitečné vyloučit další běžné příčiny přímého hyperbilirubinémií. Histologické vyšetření vzorků jaterní biopsie může odhalit klasickém Známky biliární atrézie: cholestáza, šíření ručních žlučových cest v játrech brány otokem a zánětlivou infiltrací neutrofilů. Pro screening studie pro získání obrazu hepatobiliární systému, zahrnují radionuklidy scintigrafie (IDA-skenery s použitím značených techneciem-99m iminodioctové kyseliny), magnetická rezonance cholangiografie a ultrasonografie.

Video: Do Dimochka jednu šanci! nákladná operace

pro Diagnostické biliární atrézie Bylo navrženo, endoskopickou retrográdní cholangiografie, ale jen málo centra mají odpovídající vybavení nebo dovednosti, jak toho dosáhnout více komplexní studie u dětí. Provádění časné laparotomii s operativní cholangiografie na určené biliární atrézie může zabránit nežádoucí zpoždění v provedení odpovídající chirurgický zákrok.

bez Chirurgická léčba žlučových atrézie To vede k postupnému abnormální funkce jater a úmrtí dítěte v prvních letech života. Dříve nejlepší krátkodobá prognóza měli děti s biliární atrézie, která operace je kvalifikovaný lékař se zkušenostmi v mikrochirurgii žlučových cest byla provedena. Nicméně, obecně, přežití dětí s biliární atrézie zvyšuje, když spolu s jaterní portoenterostomiey (Kasai) začal provádět transplantaci jater. Typicky portoenterostomii úspěch je určena redukce průtoku žluči a následné normalizaci bilirubinu v séru.

Video: Modlím se za vaši pomoc. Dima Leszenko, transplantace jater

Při popisu výsledek operace Výsledky dalších studií jater nedochází tak často. Prognóza zlepšení průtoku žluči po operaci je do značné míry závislá na délce trvání operace a zkušenosti operatéra při provádění portoenterostomii Kasai. Potvrdil krátkodobé pozitivní účinky této intervence je však 80-90% dětí s žlučových astresie ohledech stále potřebují transplantaci jater. věk dítěte více než 60 dní v době provozu se týká prediktory špatného výsledku, i když existují argumenty ve prospěch toho, že se snaží obnovit žluče proud s žlučových atrézie je třeba vzít, i když je dítě starší než 60-90 dní.

ačkoli provoz Kasai má špatnou dlouhodobou prognózu, která vám umožní odložit transplantaci jater do té doby, dokud je dítě starší, který dává více času k nalezení vhodného dárce. Jiné nepříznivé prognostické faktory zahrnují přítomnost dat v biopsii primární cirhóza, nepřítomnost žlučových cest v játrech přes brány a vzhled křečových žil nebo v ascites dynamiky. Je jasné, že ve skutečnosti, paliativní chirurgie portoenterostomii hraje doplňkovou omezený negativní prognózu zpožděním roli v léčbě většiny dětí s biliární atrézie. Znalosti z faktorů určujících predikce umožňuje včasné odeslání pacientů s biliární atrézie transplantaci jater (obvykle léčí provoz).

Video: skloňování dítěte léčbě žlučníku

vzdálený Výstupy po transplantaci jater u dětí s neprůchodností žlučových cest jsou velmi dobré. Mezi 1976 dětí, kteří podstoupili primární ortotopické transplantace jater v důsledku biliární atrézie v U.S. od 1988 do roku 2003, v 5- a 10-leté pojistně přežití bylo přes 87 a 85%, v tomto pořadí. Děti, kteří podstoupili chirurgický zákrok pro transplantace jater od žijícího dárce části (orgánu namísto mrtvoly), pojistné matematiky 5-leté přežití zvýšena na 98%. Mezi další faktory, které určují lepší prognózu přežití dětí, kteří podstoupili transplantaci jater jsou věk dítěte starší než 1 rok a aniž by bylo nutné podpořit činnost životně důležitých orgánů v době transakce.

Také větší míra přežití je možno dosáhnout zlepšení operačních technik, vedení antimikrobiální chemoprofylaxe a terapii, jakož i odpovídající imunosupresi.