Clinic sklerodermie u dětí. Současné možnosti

Raynaudův syndrom (Křeč tepen prstů) se může objevit několik měsíců a dokonce roky, než rozsáhlé poškození kůže a vnitřních orgánů. Chlad přichází křeč tepen prstů na rukou a nohou, a někdy i uši a nos. Raynaudův jev se vyskytuje ve třech fázích: bledost, cyanóza a erytém. Pro diagnostiku tohoto onemocnění je jen dva z nich. Křeče pokračovat po dobu minut nebo hodin.

systémová sklerodermie. Vývoj chronické fibrózy je často předchází otoky fázi, která může trvat i několik měsíců. Zpočátku, oteklé prsty a hřbetu rukou a někdy i obličej. Recese, otok zanechat napnutou kůži. Otoky rukou je obecně omezena na předloktí. Atrofie podkožního tuku na obličeji vede k zúžení úst s klesající vzdáleností mezi horními a spodními zuby, i když je ústa dokořán,

exulceraci kůže pole tlak na to (např., lokty) je někdy doprovázena usazování vodního kamene, podkožní tkáně. Později atrofovaný kůže se stává neleskne. Ve vážných Raynaudovým syndromem na dosah ruky se mohou objevit vředy. Distální článek prstu vystavena akroosteolizu. Prsty napnuté kůže naostřený (acroscleroderma), a nakonec se vyvinulo sekundární flexi kontraktury, výrazně omezuje pohyblivost prstů. Později, kvůli slabosti a atrofie svalů může vyvinout flexi kontraktury lokte, kyčelního a kolenního kloubu.

Video: Léčba doma šindele. Jak se k léčbě herpes zoster lidových opravné

jiné účinky chronická sklerodermie související ztenčení epidermis, vypadávání vlasů, a snížené pocení. Hyperpigmentovaná skvrny obklopené atrofickými oblastech zabarvení dát nějaké poškození pokožky solí a pepřem. Za ta léta, někteří možná normalizace struktura postižených oblastí, zatímco ostatní fibrózou.

Plíce v procesu zapojit obě tepny a intersticiální tkáně, což může mít za následek dušnost, a selhání pravé komory. V časných stádiích onemocnění hrudníku rentgenového snímku není vždy detekci porušení, které mohou být detekovány pouze na studie funkce plic (plicní difuzní kapacita pro CO), nebo pomocí CT s vysokým rozlišením.

Video: Extrémní Transformace: Hubnutí programu. Rachel

sklerotické změny se může vyvinout v jiných orgánech. Porážka ledvinných tepen, což vede k chronické hypertenze nebo občasným prudkým nárůstem krevního tlaku. fibrózou stěny jícnu doprovázeno jeho rozšíření a dysfagie. Expanze kliček střevních může zlomit sací proces a celkový vývoj dítěte. Při fibróza srdce pozorovány arytmie, ventrikulární hypertrofii a snižuje čerpací funkce orgánů.

fibróza To se může vztahovat pouze na kožní distální končetin, obličej a krk. Na dosah ruky, obličeje, hrudníku a vnitřní povrch rtů se objeví teleangiektázie. CREST syndrom zahrnuje následující funkce: kalcifikací (kalcinóza), Raynaudův syndrom, jícnu peristaltiku, sklerodaktylie a teleangiektázie. U některých pacientů s tímto syndromem objeví závažná plicní hypertenze.

Limited sklerodermie a směsi Ribbon. Při lokalizované sklerodermie obvykle postihuje pouze leather- systémová skleróza je vzácná. Prstencové nebo omezená sklerodermie u dětí je charakterizován jednotlivými body, obvykle na obličeji. První projevy zánětu a jsou nahrazeny hustou depigmentovaného atrofickou ohnisek. Když skupina, sklerodermie fibróza postihuje kůži končetin, někdy po celé své délce, a může se šířit do svalů. V některých případech je úplná ztráta svalové tkáně mezi kůží a kostí.

jedna noha To se stává další kratší, vyvinutý flexe kontraktury kloubů, stejně jako obličeje deformace a fronto-parietální oblast, což může vyžadovat chirurgické intervenci.