Sklerodermie systém

URL

Systémová sklerodermie - chronické systémové soedinitelnoytkani onemocnění a malé nádoby se společným vláknitého stroma skleroticheskimiizmeneniyami kůže a vnitřních orgánů, a příznaky systémové obliteriruyuschegoendarteriita tvaru Raynaudův syndrom.

Video: „Silný duch“ 19.června 2015 systémová sklerodermie

Etiologie je neznámá. To vyvolalo chlazením, úraz, infekce, očkování atd ..

V patogenezi primárního významu, který má o narušení kolagenní metabolismus spojené s funkčními hyperaktivita gladkomyshechnyhkletok fibroblasty a cévní stěny. Neméně důležitým faktorem patogenezayavlyaetsya mikrocirkulace poruchy způsobené porážkou sosudistoystenki a změny intravaskulárních agregačních vlastnostech krovi.V pocit, systémová sklerodermie - typický kollagenovayabolezn spojené s přebytkem tvorbě kolagenu (a fibróza) je funkčně podřadné fibroblasty a další kollagenoobrazuyuschimikletkami. Záležitosti rodiny a genetické nemocní 3x predraspolozhenie.Zhenschiny častěji než muži.

Symptomy uvnitř. Typicky, nemoc začíná Raynaud syndrom (poruchy vasomotorické) nebo trvalé porušování trofismus artralgie, ztrátou hmotnosti, horečku, slabost. Počínaje některými příznaky liboodnogo, systémová sklerodermie nebo dovolnobystro postupně získává vlastnosti mnogosindromnogo onemocnění.

kožní léze - patognomonické příznakem onemocnění. To rasprostranennyyplotny otok v budoucnu - a utěsnění atrofii kůže. Naibolshieizmeneniya podstoupit pleťovými a vsegotulovischa kůže konechnostey- často dopadá hustá. Současně rozvíjet ochagovayaili společnou pigmentaci s oblastmi depigmentace, teleangiektazii.Harakterny vředy a abscesy na dosah ruky, dlitelnone uzdravení a velmi bolestivým, deformace noggey, vypadenievolos až plešatost a dalších trofických poruch.

Často vyvinou fibrotizující intersticiální myositidy. Myshechnyysindrom doprovázeno myalgie, progresivní těsnění, pak svalová atrofie, snížení svalové síly. Pouze ve vzácných sluchayahnablyudaetsya akutní polymyozitidy s bolestí, otok svalů, atd. Fibrózní změny ve svalových šlach jsou doprovázeny fibrózou, což vede ke svalovým-šlacha kontrakcí - je prichinsravnitelno předčasné postižení pacientů s porážkou kloubů svyazanoglavnym cestu do patologických procesů v periartikulyarnyhtkanyah (kůže, šlach, kloubních pouzder, svalů). Artralgiinablyudayutsya 80-90% pacientů, často doprovázené vyrazhennoydeformatsiey kloubů díky proliferativní změny okolosustavnyhtkaney- rentgen neodhalil znachitelnyhdestruktsy. Důležitým diagnostickým znakem - end osteolýza, a ve vážných případech, a střední falangy prstů, nohy méně. vápník Otlozheniesoley v subkutánní tkáni je lokalizována převážně v patě a periartikulárních tkáních vyjádřená v videboleznennyh nepravidelných útvarů, někdy spontánně vskryvayuschihsyas odmítnutí kroshkovidnyh vápno hmotnostních.

Porážka kardiovaskulárního systému je pozorován u téměř vsehbolnyh: postiženého myokardu a endokardu, perikardu zřídka. Sklerodermichesiy kardio klinicky harakterizuetsyabolyu do srdce, dušnost, arytmie, priglusheniemtonov a systolický šelest na vrcholu, zvětšení srdce vlevo.Pri X-ray pulsace jsou vyznačeny oslabení vyhlazené obrys srdce, když roentgenokymography - nemyezony v oblastech macrofocalcardiosclerosis- a v nejtěžších případech, srdeční aneurysma je vytvořen ve spojení s zamescheniemmyshechnoy fibrózní tkáně. EKG je obvykle vidět pokles napětí, poruchy vedení do atrioventrikulární blok-infarktopodobnaya EKG je rozvoj center masivního fibrozav myokardu. Je-li proces lokalizován v zndokarde možné razvitiesklerodermicheskogo srdeční choroby a poškození stěny zndokarda.Obychno trpí mitrální chlopeň. Sklerodermie vice serdtsasvoystvenno benigní průběh.selhání srdce je vzácné, zejména obrazompri rozšířené poškození srdečního svalu nebo všechny tři egoobolochek.

Porážka malých tepen, tepének perefericheskiesimptomy sklerodermie příčin, jako je Raynaudova syndromu, gangrenózní prsty. Porazheniesosudov vnitřní orgány vede k závažné viscerální patologii- krvácení, ischemického nebo dokonce nekrotické izmeneniyams klinické těžký vistserita (kolaps plicní tkáně,"pravda sklerodermie ledvin" a kol.). Cévní rychlost patologiyaopredelyaet procesu, její závažnosti a často iskhodzabolevaniya. Zároveň může mít za následek velkých klinických sosudovs mazat trombangiita- razvivayutsyaishemicheskie fenomén a často gangrenózní prsty rukou migriruyuschietromboflebity s trofických vředů u chodidel a nohou IT. n.

poškození plic ve formě rozptýleného fibróza nebo fokální, převážně bazální části plic, doprovázený kakpravilo, bronchiektázie a emfyzém, a často lepící zánět pohrudnice. K dispozici jsou dušnost, obtíže hluboký nádech, tvrdé dýchání, sípání u auskultatsiilegkih, box zvuku odstín perkusní, snížení zhiznennoyemkosti na 40 - 60%, v důsledku, bilaterální zesílení a někdy deformatsiyalegochnogo vzor s konstrukcí jemnými oky ("medovyesoty") - X-ray vyšetření - příznaky kotoryeobychno charakterizovat sklerodermie plicní fibrózu. Porazheniepochek často projevuje ohniskovou nefritida, ale je možné s gipertonicheskimsindromom difuzní glomerulonefritidou a selhání ledvin. Při rychlém progressiruyuschemtechenii systémová sklerodermie často vyvinou "pravda sklerodermicheskayapochka"Vzhledem k cévní patologie ledvin, což vede k ochagovymnekrozam kůru a selhání ledvin. Porážka jícnu projevuje dysfagie, potažmo oslabení peristaltiky a tuhost stěn průchod szamedleniem barnatého rentgenového vyšetření, je poměrně často a je důležitým diagnostickým znachenie.Neredko v dolní tuhá jícenpeptické vředy vznikají. V souvislosti s porážkou plavidel vozmozhnorazvitie vředů, krvácení a ischemické nekrózy krovotecheniyv zažívacího traktu.

Nervové poškození projevuje polyneuritida, vegetativnoyneustoychivostyu (porucha pocení, termoregulační kůže vazomotornyereaktsii), emoční labilita, podrážděnost, tearfulness a podezřívavost, nespavost. Pouze ve vzácných sluchayahvoznikaet obrázku encefalitidy nebo psychózou. Možné simptomatikaskleroza mozkové cévy kvůli jejich sklero-, dermicheskimporazheniem i u mladých dospělých. Tam porazhenieretikuloendotelialnoy (polyadenylaci a u některých pacientů a hepatosplenomegalie) a endokrinní (plyuriglandulyarnaya patologiyatoy nebo selhání nebo jiné endokrinní žlázy) systémy.

Nejčastěji je chronické onemocnění prodolzhaetsyadesyatki let s minimální aktivitou procesu a postupnou rasprostraneniemporazheny na různých vnitřních orgánů, které fungují v klidu po dlouhou dobu. Takoví pacienti trpí výhodou porazheniyakozhi, klouby a trofické poruchy. V chronické sistemnoysklerodermii KRST izolovaný syndrom (kalcinóza, Raynaudův syndrom, acroscleroderma a telangiektázie), vyznačující se tím dlitelnymdobrokachestvennym přes velmi pomalý vývoj vistseralnoypatologii. Při subakutní onemocnění začíná artralgie, hubnutí, rychle zvyšuje viscerální patologie a zabolevaniepriobretaet stabilně progresivní průběh s rasprostraneniempatologicheskogo procesu na mnoha orgánů a systémů. Smrt obychnonastupaet po 1 - 2 letech od začátku onemocnění.

Laboratorní nálezy nejsou typické. To je obvykle vidět umerennayanormo- nebo hypochromní anemie, střední leukocytóza a eozinofilie, přechodná trombocytopenie. ESR normální nebo mírně povyshenapri chronický průběh a výrazně zvýšil (na 50 - 60 mm / h) v subakutní.

Léčba: použití protizánětlivé a regenerační prostředky sanaci ztracenou funkci pohybového aparátu.

Aktivní protizánětlivé kortikosteroidy pokazanaglavnym způsobem s subakutní nebo období vyrazhennoyaktivnosti proces v chronické.prednisolon 20 - 30 mg podaných v průběhu 1 - 1,5 měsíce na dostizheniyavyrazhennogo terapeutický účinek, velmi medlennosnizhayut dále jen udržovací dávky (5 - 10 mgprednisolon) Se používá po dlouhou dobu, aby se získal stabilní období effekta.V snížení dávky hormonů mohou rekomendovatnesteroidnye protizánětlivými látkami. D-penicilamin naznachayutpo 150 mg 3 - 4 krát denně s postupným nárůstem až do dne 6, izolátor (900 mg) je dlouhá, zejména alespoň years- znázorněno pribystrom progrese bolezni- oslozhnenie- nejvážnější nefrotický syndrom, která vyžaduje okamžité ukončení léčiva, sníženou dyspepsie při dočasné zrušení léku, změny v chuti lze nastavit vitaminaV schůzku. Aminohinolinovogo preparatypokazany pro všechny provedení toku. Delagil (0,25 g izolátor 1 den) nebo Plaquenil (0,2 g, 2 x denně) může naznachatdlitelno několik let, zejména v přední kloubním syndromem.

V posledních letech široce používány kanalov- Corinfar blokátory vápníku (nifedipin) 30-80 mg / den po dobu měsíců při horosheyperenosimosti. na "pravda sklerodermie ledvin" - plazmaferéza, dlouhodobé podávání captoprilu 400 mg denně (do 1 roku a více).

Video: Systémová sklerodermie

Při chronickém průběhu doporučuje lidasa (hyaluronidázovou) podvliyaniem která snižuje tuhost a zvyšuje podvizhnostv klouby, zejména v důsledku změkčování kůže a podlezhaschihtkaney. Lidazu podávat každý druhý den po dobu 64 UE v 0,5% novokain roztok n / a (12 inektsiyna rychlost). Po 1 - lze opakovat 2 měsíců léčby Lydasum (pouze 4 - 6 kurzy za rok). V ostrém komponent vazospastická (Raynaudův syndrom) opakovaná kurzy angiotrofina (MLP 1 / k, pro průběhu 30 injekcí), kallikrein depotní,andekalin (1 ml / m, je průběh 30 injekcí).

Ve všech provedeních tohoto onemocnění doporučuje aktivní vitamin ATP. Při chronické kurzu zobrazeno balneoterapii (jehličnaté, radonu a sirovodíku lázně), parafínové a bahenní aplikace, elektroforézy hyaluronidázovou nášivka s 30 - 50% roztoku dimethylsulfoxidu (20 - 30 sezení) na postižené končetiny. Imeyutlechebnaya důležité cvičení a masáže. V subakutních rekomenduetsyautrennyaya hygienických gymnastiku a aktivní poloze v posteli, chronické - perzistentní a dlouhodobém používání lechebnoygimnastiki spojené s masáží a různých pracovních procesů (teplá formování vosku, pletení, řezání, atd ...).