Sklerodermie příčiny a příznaky, léčba a komplikace scleroderma

Video: Jak rozlišit lupus od lupénka, ekzém, sklerodermie, lišejníků a kopřivky

sklerodermie - to je vzácné, progresivní choroba, která se projevuje tím, zahušťování a tvrdnutí kůže a pojivové tkáně.

Lokalizovaná sklerodermie má vliv pouze na kůži. Systémová sklerodermie zasahuje do vnitřních orgánů - srdce, ledviny, plíce a zažívací trakt.

Sklerodermie není nakažlivá nemoc, ale je to výrazně snižuje kvalitu života, připravit ho o možnost udělat nějaké každodenní činnosti, a někdy ohrožovala jeho život.

Příčiny sklerodermie

Sklerodermie je výsledkem nadměrné produkce a akumulace kolagenu v tkáních těla. Kolagen je druh proteinu, které se skládají z spojovacího tělesné tkáně a kůže.

Lékaři nejsou 100% jisti, co přesně způsobuje nadměrnou tvorbu kolagenu, ale předpokládá se, že na prvním místě je imunitní odpověď organismu. Z neznámých důvodů, imunitní systém začne útočit na své vlastní tělo, což způsobuje zánět a nadprodukci kolagenu.

Rizikové faktory sklerodermie.

Paul.

Sklerodermie je nejméně čtyřikrát častější u žen než u mužů.

Rasy a etnického původu.

Některé etnické skupiny mají významně vyšší riziko sklerodermie:

1. Imigranti z Afriky. Statistické údaje shromážděné ve Spojených státech, ukazují, že Afroameričané trpí sklerodermií častěji než Američané evropského původu. V tmavých lidí, nemoc je vážnější, silněji postihuje plíce.

2. severoamerických indiánů. V USA a Kanada mají indiánských kmenů, u nichž je riziko sklerodermie je 20krát vyšší než u běžné populace.

Vnější faktory.

Dopad environmentálních faktorů může být také spojena s rizikem sklerodermie.

Mezi tyto faktory patří:

1. křemičitý prach, obvykle v uhelných dolech a lomech.
2. Některá průmyslová rozpouštědla.
3. Chemoterapie léky.

příznaky sklerodermie

Příznaky sklerodermie výrazně liší v závislosti na tom, co varhany systémy jsou zapojeny. Diagnóza může být obtížná, protože některé z prvních příznaků, v obecné populaci není vždy spojeno s sklerodermie.

Mezi nejčastější projevy tohoto onemocnění patří:

1. Raynaudův syndrom. V reakci na emocionální stres a studených končetin sevřít drobných cév, což způsobuje zabarvení kůže, bolest a necitlivost v rukou a nohou.

2. refluxní choroby jícnu (GERD). Kyselá regurgitace poškozuje jícnu zdi. Také, tam jsou problémy s asimilaci živin a porušení stolice.

3. Kožní změny. Tyto změny zahrnují otok prstů a zápěstí, zahušťující oddělené oblasti kůže, napnutí kůže na rukou, obličeji a kolem úst. Na kůži se mohou objevit lesklé kvůli napětí a pohyb v postižené oblasti může být omezen.

Lokalizovaná (spot) sklerodermie.

Existují dvě hlavní možnosti pro lokalizované sklerodermie:

1. deska forma (Morpheus). Vyznačující se tím, oválných zesíleními (plaků) na kůži, ve středu bílé a fialové na okrajích. Morpheus obvykle trvá 3-5 let, ale tmavé oblasti mohou zůstat na kůži.

2. Lineární sklerodermie. Tato forma je častější u malých dětí. To se projevuje jako hrubé „pásky“ zahuštěné kůže na ruce nohy, na čele a další. Většina lineární sklerodermie postihuje především jednu polovinu těla.

Při prvním náznaku lokalizované sklerodermie může být Raynaudův fenomén, který se vyvíjí několik let před objevením se dalších příznaků.

Systémová sklerodermie.

Tento typ je také známý jako systémové sklerózy. Systémová sklerodermie postihuje kůži, krevních cév a vnitřních orgánů - do všech tkání, kde je kolagen. Tato forma je rozdělena do několika kategorií, v závislosti na postižené části těla.

V případě systémové sklerodermie kožní změny mohou být náhlé a rychlý pokrok v prvních dvou letech nemoci. Za to, že příznaky mohou jít na ústupu, a někdy zcela vymizí bez jakékoliv léčby.

diagnóza sklerodermie

Pro stanovení diagnózy scleroderma, lékař může předepsat takový průzkum:

1. Krevní testy. U pacientů s scleroderma v krvi se zjistí zvýšené hladiny některých protilátek, což je důležitý ukazatel pro onemocnění.

2. biopsie (přičemž vzorek tkáně). Lékař může mít malý kousek postiženou kůži, aby ji poslat do laboratoře pro testování.

3. Inspekce na kůži. Západní odborníci doporučují, aby prozkoumala kůži pacienta v 17 specifických oblastech určit rozsah kožních lézí a předvídat další vývoj onemocnění.

Také může lékař předepsat další testy k určení stavu vnitřních orgánů - plic, srdce, ledvin a trávicího traktu.

léčení sklerodermie

V současné době neexistuje žádný radikální způsob léčby sklerodermie - žádný lék není zcela zastavit nadprodukce kolagenu. Ale morphea mohou projít sami bez léčby. Existuje také mnoho léků, které mohou pomoci kontrolovat příznaky a prevence komplikací.

Léky v sklerodermie:

1. vazodilatancia. Léčiva v této skupině se rozšiřující lumen krevních cév a normalizovat krevní oběh. Používají se v případě problémů s ledvinami a plícemi, stejně jako Raynaudova syndromu.

2. imunosupresiva. Léky, které potlačují imunitní systém, se používají k potlačení autoimunitní reakce, která způsobí, sklerodermie.

Abstinenční léčba:

1. Fyzikální terapie. To se používá k úlevě od bolesti, pomoci pacientovi vyvinout sílu a hbitost, schopnost vrátit k provádění každodenních činností.

2. Kosmetické procedury. Tyto postupy jsou určeny pro zlepšení vzhledu pokožky. Pro tento účel laserové chirurgii a ultrafialovému záření.

3. Amputace. Pokud prstů na rukou nebo nohou vzhledem k Raynaudovým syndromem začnou ulcerovat, může být nutné prst amputace. V důsledku špatného krevního oběhu tkáně začnou umírat, a může vyvinout sněť. Pokud je prst neodstraní včas, infekce může být fatální.

4. transplantace plic. V důsledku poškození plic mohou být závažné komplikace - plicní hypertenze. Také nakonec vyvinout fibrózu plic. Takoví pacienti mohou potřebovat transplantaci plic.

Pokyny pro pacienty

Pacienti s sklerodermie může trvat několik opatření ke zmírnění příznaků:

1. pobyt aktivní. Tělesná cvičení udržet tělo pružné a agilní, zlepšují krevní oběh, snižuje tuhost.

2. Nekuřte. Nikotin zvyšuje křečí, což je velmi špatný vliv na krevní oběh. Pokud kouříte a nemůžete házet sami - navštivte svého lékaře, protože je to velmi důležité.

3. Zabránit pálení žáhy. Vyvarovat se potravin, které způsobují pálení žáhy a nadýmání. Nejezte před spaním. Zvedněte horní polovinu těla při spánku na žaludeční šťávy není hozen do jícnu. Antacida také pomáhají eliminovat pálení žáhy.

4. Pozor studena. Nosit teplé rukavice a boty chránit nohy před chladem, jak za studena může zhoršit křečí.

Možné komplikace scleroderma

Různé komplikace scleroderma je obrovská. Závažnost těchto komplikací se může také lišit od sotva znatelný k závažným problémům, život ohrožující stavy.

Plavidla.

Vasokonstrikce v sklerodermie může být tak silná, že nedostatečný krevní oběh vede k odumření tkáně, a to především na prstech rukou a nohou. V důsledku toho může vyžadovat amputaci.

Plíce.

Zjizvení plicní tkáně (plicní fibróza), může mít za následek snížení funkce plic, špatná tolerance na stres, dušnost. To může také vyvinout plicní hypertenze - zvýšený tlak v plicních tepnách.

Ledviny.

Když sklerodermie má vliv na ledviny, pacient se může vyvinout hypertenze a proteinurie - zvýšený obsah bílkovin v moči. To je způsobeno poruchou průtoku krve v glomerulech ledvin. Vážnější komplikace mohou být ledviny scleroderma krize - náhlý vzestup krevního tlaku a selhání ledvin.

Heart.

Zjizvení srdeční tkáně zvyšuje riziko vzniku arytmií a srdečního selhání a také způsobuje zánět osrdečníku - perikarditida.

Zuby.

Silné kontrakce kůže kolem úst může způsobit znatelný pokles v ústech, což ztěžuje i kartáčování. Lidé s sklerodermie nevytvářejí dostatek slin, což rovněž zvyšuje riziko vzniku zubního kazu. Kromě všech žaludečních šťáv ničí zubní sklovinu, a změny dásní může vést ke ztrátě zubů.

Zažívací trakt.

Sklerodermie postihuje všechny části trávicí soustavy. To se projevuje obtíže s polykáním, špatné trávení potravy, žaludečních šťáv, chronická zácpa s epizodami průjmu.

Sexuální dysfunkce.

Muži s scleroderma mohou trpět erektilní dysfunkce. Sklerodermie může narušit sexuální funkce u žen, které samo o sobě projevuje porušení oddělení tuku a zúžení poševního vchodu.

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné