Systémová sklerodermie, chronické systémové onemocnění pojivové tkáně a malých krevních cév se společným kůže Fibro-sklerotické změny a podpůrné vazivové tkáně a vnitřnosti příznaky endarteritida syndromu obliterující ve formě systémové

Systémová sklerodermie - chronické systémové onemocnění pojivové tkáně a malých krevních cév se společným kůže Fibro-sklerotické změny a stromatu a příznaků vnitřností vymazání endarteritida ve formě systémových Raynaudova syndromu.
Etiologie je neznámá. To vyvolalo chlazením, úraz, infekce, očkování atd ..
V patogenezi zásadní význam má narušení kolagenní metabolismus spojený s funkčním hyperaktivitou fibroblastů a buněk hladkého svalstva cévní stěny. Neméně důležitým faktorem patogeneze je narušena mikrocirkulaci způsobené poškození cévní stěny a změnou intravaskulárních agregačních vlastností krve. V jiném smyslu, systémová sklerodermie - typický kolagenová onemocnění spojené s přebytkem tvorbě kolagenu (a fibróza) funkčně poškozené kollagenoobrazuyuschimi fibroblastů a dalších buněk. Záležitosti rodiny a genetické predispozice. Ženy jsou nemocní 3 krát častěji než muži.
Symptomy uvnitř. Typicky, nemoc začíná Raynaud syndrom (poruchy vasomotorické) nebo trvalé porušování trofismus artralgie, ztrátou hmotnosti, horečku, slabost. Počínaje jakéhokoliv jednoho symptomu, systémová sklerodermie postupně nebo dostatečně rychle mnogosindromnogo získává vlastnosti onemocnění.
kožní léze - patognomonické příznakem onemocnění. Jedná se o společný hustá otok v budoucnu - a atrofie kůže těsnění. K největším změnám v kůži obličeje a často konechnostey- pokožka celého těla, je hustá. Současně rozvíjet alopecie nebo společnou pigmentaci s oblastmi depigmentace, telangiektazií. Charakterizován vředy a abscesy na dosah ruky, dlouhodobé léčebné a velmi bolestivé, noggey deformace, ztráta vlasů až do plešatost a dalších trofických poruch.
Často vyvinou fibrotizující intersticiální myositidy. Svalové doprovázeno myalgie syndrom, progresivní těsnění, pak svalové atrofie, snížení svalové síly. Pouze ve výjimečných případech akutní polymyozitidy s bolestí, otok svalů, atd. Fibrózní změny ve svalech doprovázené fibrózou šlach, což vede ke svalovým-šlach kontrakcí - .. Jedním z důvodů pro relativně mladém postižení pacientů Joint škoda je především v důsledku patologických procesů v periartikulární tkáně (kůže, šlachy, kloubního pouzdra, svaly). Bolesti kloubů se vyskytují v 80 - 90% pacientů, často doprovázené závažné deformity kloubů v důsledku proliferativní změny v periartikulární tkaney- radiologického vyšetření odhaluje žádnou významnou degradaci. Důležitým diagnostickým znakem - end osteolýza, a ve vážných případech, a střední falangy prstů, nohy méně. Ukládání vápenatých solí v subkutánní tkáni je lokalizován hlavně v prstech a periartikulární tkáně, vyjádřeno jako bolestivé nepravidelných útvarů, někdy spontánně pitvají odmítnutí kroshkovidnyh vápno hmotnostních.
Porážka kardiovaskulárního systému je pozorován u téměř všech pacientů: jsou ovlivněny myokardu a endokardu, perikardu zřídka. Sklerodermichesiy kardio klinicky charakterizován bolestí v srdci, dušnost, arytmie, tlumené tóny a systolický šelest na vrcholu, expanze levého srdce. Když X-ray pozorováno zeslabení pulzace a vyhladí obrysy srdce, při roentgenokymography - je tichá zóna v oblastech macrofocal kardioskleroza- a v závažných případů srdečního aneurysmatu vytvořené v souvislosti s výměnou svalové fibrózní tkáně. EKG je obvykle vidět pokles napětí, poruchách vodivosti, dokud atrioventrikulární blokady- infarktopodobnaya ECG je vývoj masivní ložisek fibrózy myokardu. Je-li proces lokalizován v zndokarde možného vývoje sklerodermie srdečních onemocnění a poškození stěny zndokarda. Obvykle trpí mitrální chlopeň. Sklerodermie srdeční vady tendenci benigní povahy. Srdeční selhání je vzácné, a to zejména ve vyspělých poškození srdečního svalu, nebo všechny tři z jeho skořápky.
Porážka malých tepen, tepének způsobuje takové periferní příznaků sklerodermie je Raynaudova syndromu, gangrény z prstů. Viscerální cévy vede k závažné viscerální onemocnění - krvácení, ischemické nebo dokonce nekrotické změny s klinickým obrazem závažné vistserita (kolaps plicní tkáně, "pravda sklerodermie ledvin" a kol.). Vaskulární patologie určuje rychlost procesu, jeho závažnosti a výsledek onemocnění často. Zároveň může mít za následek velké nádoby s klinickým obrazem obliterující trombangiita- rozvíjející ischemických příhod a často gangrenózní prstech ruky, migrační tromboflebitida s trofických vředů u chodidel a nohou, a tak dále. N.
poškození plic ve formě rozptýleného fibróza nebo fokální, převážně bazální části plic, doprovázené, jako pravidlo, bronchiektázie a emfyzém, a často lepící zánět pohrudnice. K dispozici jsou dušnost, potíže nadechl, dech tvrdý, chrůpky na poslechem plic, box odstín bicí zvuku, snížení vitální kapacity až o 40 - 60% z důvodu, zesílení a oboustranné plicní deformace vzoru někdy se strukturou jemnými oky ("plástev medu") - při RTG vyšetření - příznaky, které se obvykle charakterizují sklerodermie fibrózu. poškození ledvin se projevuje nejvíce ohniskovou nefritida, ale mohou difundovat glomerulonefritidy s hypertenzní syndromem a renální nedostatečnosti. Když rychle postupující systémovou sklerodermii často vyvinou "pravda sklerodermie ledvin"Vzhledem k cévní patologie ledvin, což vede k odumření fokální mozkové kůry a selhání ledvin. Nádory jícnu, projevující dysfagie, rozšíření a tuhost oslabení peristaltiku stěny s vyšetřením zpomalení pasáž baryum X-ray, je velmi často má velký diagnostický význam. Často se v dolní části jícnu vytvořeny tuhé peptických vředů. V souvislosti s cévní patologie mohou vyvinout vředy, krvácení, ischemické nekrózy a krvácení do zažívacího traktu.
Nervové poškození projevuje polyneuritida, nestabilitu autonomního nervstva (porucha pocení, termoregulační vasomotorické kožní reakce), emoční labilita, podrážděnost, tearfulness a podezřívavost, nespavost. Pouze ve výjimečných případech, obraz encefalitidu nebo psychózou. Možné příznaky sklerózou mozkových cév vzhledem k jejich sklero-, kožních lézí, a to i u mladých dospělých. Tam byla poražena retikuloendoteliálním (polyadenylace, a u některých pacientů, a hepatosplenomegalie) a endokrinní (nedostatek plyuriglandulyarnaya nebo abnormalit jedné či jiné endokrinní žlázy) systémy.
Nejčastěji je chronické onemocnění trvá desítky let s minimální aktivitou procesu a postupné šíření lézí v různých orgánech, jehož funkce není rozbité na dlouhou dobu. Takoví pacienti trpí především z kožních lézí, klouby a trofických poruch. Jako součást chronické systémové sklerózy KRST izolovaný syndrom (kalcinóza, Raynaudův syndrom, acroscleroderma a telangiektázie), vyznačující se dlouhodobou benigní samozřejmě s velmi pomalým vývojem viscerální onemocnění. Při subakutní onemocnění začíná artralgie, hubnutí, zvyšuje se rychle viscerální patologie, a onemocnění se stává stále progresivní přes šíření patologického procesu v mnoha orgánech a systémech. Smrt obvykle nastává během 1 - 2 let od začátku onemocnění.
Laboratorní nálezy nejsou typické. Obvykle pozorován mírný normo nebo hypochromní anémii, mírné leukocytóza a eozinofilie, přechodná trombocytopenie. ESR normální nebo mírně zvýšené u chronických a výrazně zvýšil (na 50 - 60 mm / h) v subakutní.
Léčba: použití protizánětlivé a regenerační prostředky sanaci ztracenou funkci pohybového aparátu.
Aktivní protizánětlivý kortikosteroid léčba je indikována především pro subakutní nebo během období aktivity procesu vyjádřený v chronický. Prednisolon 20 - 30 mg podaných v průběhu 1 - 1,5 měsíce, aby se dosáhlo výrazný terapeutický účinek v budoucnosti se velmi pomalu snižuje, udržovací dávka (5 - 10 mg prednisolonu) je používán po delší dobu, aby se získal stabilní účinek. Při snížení hormonů může být doporučená dávka NSAID. D-penicilamin jmenovat 150 mg 3 - 4 krát denně s postupným nárůstem až 6 krát denně (900 mg) je dlouhá alespoň years- zejména určen pro rychlou progresí bolezni- nejzávažnější komplikací - nefrotický syndrom, která vyžaduje okamžité zrušení preparata- pokles dyspepsie s časem k odstranění léčiva, změny chuti je možné korigovat účel aminohinolinovogo přípravky vitaminu B jsou uvedeny pro všechny provedení toku. Delagil (0,25 1 g jednou denně) nebo Plaquenil (0,2 g, 2 x denně) mohou být podávány dlouho, let, a to zejména na přední kloubním syndromem.
V posledních letech, blokátory kalciových kanálů jsou široce používány - Corinfar (nifedipin) 30 - 80 mg / den po dobu měsíců, s dobrou snášenlivostí. na "pravda sklerodermie ledvin" - plazmaferéza, dlouhodobé podávání captoprilu 400 mg denně (do 1 roku a více).
Při chronické předmětu doporučené lidasa (hyaluronidáza), které pod vlivem snížení tuhosti a zvýšení mobility v kloubech, zejména v důsledku změkčování kůže a spodních tkání. Lidazu podávat každý druhý den po dobu 64 UE v 0,5% roztoku novokain N / A (12 injekcí na předmětu). Po 1 - lze opakovat 2 měsíců léčby Lydasum (pouze 4 - 6 kurzy za rok). V ostrém komponent vazospastická (Raynaudův syndrom) opakovaná kurzy angiotrofina (1 ml n / a v průběhu 30 injekcí), kallikrein-Depot andekalin (1 ml / m, je průběh 30 injekcí).
Ve všech provedeních tohoto onemocnění doporučuje aktivní vitamin ATP. Při chronické kurzu zobrazeno balneoterapii (jehličnaté, radonu a sirovodíku lázně), parafínové a bahenní aplikace, elektroforézy hyaluronidázovou nášivka s 30 - 50% roztoku dimethylsulfoxidu (20 - 30 sezení) na postižené končetiny. Jsou nezbytné rehabilitace a masáže. V subakutními doporučuje ranní gymnastiku a hygienických aktivní poloze v posteli, chronické - perzistentní a dlouhodobého užívání terapeutických cvičení v kombinaci s masáží a různých pracovních procesů (teplá formování vosku, pletení, řezání, atd ...).