Sarkoidóza u dětí. Diagnostika a léčba

sarkoidóza je chronické onemocnění neznámého původu, který je založen na granulomatózní zánět mnoha orgánů. To je nejvíce běžné mezi mladými lidmi, ale někdy se vyvíjí u dětí.

granulomy sarkoidóza podobné těm, které jsou tvořeny mykobakteriální a plísňové infekce nebo přecitlivělostí na organické chemikálie. Tato podobnost dala vzniknout spekulacím o roli mikrobů a organických nečistot jako příčina sarkoidózy, ale i přes rozsáhlý výzkum, to nebylo prokázáno.

sarkoidóza Bylo zjištěno, po celém světě a mezi všemi etnickými skupinami. V jihovýchodní části Spojených států, toto onemocnění se obvykle nachází mezi Američany Afričana než u bělochů. Familiární případy naznačují roli genetické faktory, ale způsob dědičnosti není znám.

Video: Sarkoidóza. Diagnostika a léčba

granulom se může objevit prakticky kdekoli v těle. V typickém kaseózní granulomů v režimu offline nekroz- se skládají z epiteloidní buňky, makrofágy a obří buňky obklopené monocytů, lymfocytů a fibroblasty. Aktivované lymfocyty a makrofágy granulomů vylučují různých zánětlivých mediátorů, včetně IL-1, IL-2, IFN a dalších cytokinů, které podporují zánět.

Aktivní fáze choroba granulomy jsou přítomny v převážně T-pomocných buněk (CD4). Léčení se obvykle vyskytuje bez poškození parenchymálních orgánů, ale přibližně 20% z fibroblastů množí na obvodu granulomů v tkáních vytvořených fibrotickou zjizvení. Makrofágy vylučují granulomy v 1,25- (OH) 2-D3, aktivní formy vitaminu D, který je normálně produkován v ledvinách. Přebytek vitaminu D vede k hyperkalcemii a hyperkalciurie.

Video: Zotavení z sarkoidózy

elementární klinické projevy velmi rozmanité a závisí na porážce různých orgánů, ale u dětí se nemoc obvykle začíná hubnutí, kašel, únava, bolesti kostí a kloubů, a chudokrevnost. Stejně jako u dospělých, nejčastěji postihuje plíce, ale rozsah a charakter jejich zranění se velmi liší. Radiograficky detekován infiltráty v orgánové parenchymu, více malých uzlů, Hilar a paratracheal lymfatických uzlin.

Video: sarkoidózou příčiny

na studovat plicní funkce detekována převážně omezující změny. Tam je často periferní lymfadenopatie, oční léze (uveitida nebo iritida), kožní a jaterní. Děti do 4 let někdy vyvinout zvláštní formu sarkoidózy, vyznačující krupnopyatnistoy erytematózní vyrážka, uveitis a artritidě bez poškození plicní tkáně. Kloubních onemocnění (což může být bráno jako juvenilní revmatoidní artritidy) je doprovázen bolestí a výpotek šlachové pochvy a některé omezenou schopností pohybu.

jakýkoli specifické diagnostické indikátory To neexistuje. Obvykle nacházejí zvýšená ESR, Hyperproteinemie, hyperkalcémii, hyperkalciurii, eozinofilii a zvýšené hladiny ACE. Ochutnat Kveim - intradermální materiál sarkoidoznyh granulomů s vyšetřením biopsie kůže několik týdnů - spetsifichna- dostatečně citlivé a navíc je obtížné získat standardizovaný materiál pro administraci. Proto se používá jen zřídka. Definitivní diagnóza vyžaduje charakteristiku detekce noncaseating granulomy v biopsii postižené tkáně.
Všichni pacienti sarkoidóza byste měli pravidelně kontrolovat stav očí a ledvin, protože změny v těchto tkáních nejsou vždy doprovázeny klinickými příznaky.

Vzhledem k rozmanitosti projevů sarkoidóza Účty pro diferenciální diagnostiku vyloučit mnoho onemocnění včetně tuberkulózy, pnevmomikozy (histoplazmóza, blastomykóza, kokcidioidomykózy), lymfom, Crohnovy choroby, zánětlivých onemocnění očí (zánět spojivek phlyctenular).

léčba sarkoidóza symptomatická. Vzhledem k tomu, prognózy a přírodní historie sarkoidózy u dětí nejsou identifikovány, je často obtížné rozhodnout o použití potenciálně nebezpečných agens terapiiyu Po několika měsících nebo letech může nastat spontánně vyzdorovlenie- v jiných případech, nemoc se stává chronickým onemocněním plic a pokrok. Kortikosteroidy tlumí akutní zánětlivé změny v očních tkáních, a zpomalit progresi procesů v plicích a snížit hyperkalcemii a hyperkalciurii.

Video: Veřejné SILA - diagnostika a léčba krční páteře

V závažných případech, které nemohou být kortikosteroidů, Methotrexát může být použit. oční onemocnění hrozí oslepnutí. Z tohoto důvodu odůvodněno lokální aplikaci kortikosteroidů, nicméně vyžaduje pečlivé sledování pacientů.
periodické studie respirační funkce umožňuje posoudit dynamiku procesu v plicích. Podle ACE, můžete posoudit aktivitu onemocnění.