Sarkoidóza, léčba, příznaky, příčiny

Zažívacího ústrojí, to obvykle postihuje játra, navíc sarkoidózy - jednou z nejčastějších příčin jaterní granulomy

Příčiny sarkoidózy

Etiologie a patogeneze nejsou známy. Odhadovaný dopad tuberkulózy a virových infekcí, mutagenní a imunologické faktory.

Klinické příznaky a projevy sarkoidózy

Tam je nárůst o lymfatických uzlin. Kožní vytvořené uzliny (infiltráty-sarkoid granulomy) různých velikostí. Zvlášť často postiženy kůži obličeje.
Existují tři klinické formy onemocnění: melkouzelkovuyu, krupnouzelkovuyu a edematous infiltrativní.

Ve většině případů je onemocnění plic v tumoroznogo bobtnáním nebo miliární kontaminace, vzácněji postihuje srdce, játra, slezina, kosti a svaly. Změny v nervovém systému, vznikají na 1/3 pacientů s možným výskytem epileptických záchvatů. Změny v krvi patří leukopenie, lymfopenie, eozinofilie, monocytóza.

Uzliny v tkáních složených z lymfocytů (okrajová zóna), epiteloidní buňky a malý počet obrovských buněk. Kaseózní rozpad není pozorován, je zde tendence k sklerózy. Uzliny odděleny kolagenových vláken obklopujících tkání.

Nejčastěji subklinická, dochází ke změnám v jaterních testů, příznaky onemocnění plic, kůže nebo očí.

Jako výsledek, granulomatózní léze jater se může vyvinout hepatomegalie, horečku.

Vzácné projevy nemoci zahrnují vážné intrahepatální cholestázou a portální hypertenze, vyvíjí v důsledku granulomu 1kani jater a obstrukci extrahepatálních žlučových cest v důsledku stlačení mízních uzlin porta hepatis, cholangitida, sarkoidózy slinivky břišní a distální společného žlučovodu zúžením.

oční příznaky pozorována u 50% dětí a 10% dospělých ve formě kožních lézí věku, folikulární konjunktivitida, noduly slzné kanálky, a žlázy sáčku s rozvojem Sjögrenova syndromu. Může vyvinout hluboké fokální zánět rohovky, poškození rohovky připomínající tuberkulózu. Tam je často recidivující iridocyklitida obě oči s charakteristickými mastnými sraženiny a uzliny v duhovce. Možná, že tvorba zadní synechií a neperforované žáka, sekundární glaukom, šedý zákal komplikované. Tam je zákal sklivce a zhoršeným zrakem ke slepotě. Se může vyvinout uveitida s malými krvácení ve fundu, perivaskulitom, obliterace cév a vytvoření šedavě žlutá, podobně miliární hrbolky zrn, která lokálně vytvářejí shluky v tloušťce cévní membrány. V sítnici, tam periva skulyarnaya-zánětlivou infiltraci v podobě objímek. Ilse může vyvinout onemocnění. V některých případech může být zánět očního nervu.

průzkum sarkoidóza

jaterní testy

Zvýšení poměru aktivity alkalické fosfatázy / GGT ± mírné zvýšení AST / ALT. Pokud nebyla doručena diagnóza, zvýšení aktivity ACE v séru a nálezy na rentgenologické vyšetření hrudníku agentur (bilaterální lymfadenopatie kořeny plic), může pomoci s tím.

Nalezeno CT nebo ultrazvukem nespecifické, i když granulom mohou splynout a tvoří uzly v rozmezí od 0,5 do 3 cm.

Jaterních biopsií granulomy bez kaseózní nekrózy v 80% případů. V 6% případů zjištěných cirhózou.

diferenciální diagnostika Geerforda provádí onemocnění, Mikulicz onemocnění, Brill-Simmersa syndromy, Wegenerova lymfom, tuberkulóza, tularemie, lupus, syfilis. Sarkoidóza okem rozlišit indolentní formy iridocyklitida tuberkulózy nebo herpes etiologie.

Prognóza sarkoidózy

Počasí příznivé pro život, pro pohled - vážně.

Iridocyklitidy má obvykle chronický techenie- zřídka dochází akutně. Zdá se tedy, „tuk“ precipitátů synechií vyrážky-uzliny v duhovce granulomů, někdy hypopyon. Tam je zvýšení nitroočního tlaku, sklivce zákaly.

Příušnice také má chronický průběh. Je zde patrný zhutnění slinných žláz. Bolest a hnisavé změny jsou přítomny.

Video: Jak se k léčbě sarkoidózy?

Péče o pacienty se sarkoidózou

Určení kyseliny ursodeoxycholové může zmírnit příznaky cholestázy.

Glukokortikoidy uvnitř. Trvání léčby není definován, protože frekvence recidivy zvyšuje při krátkých cyklů léčby.

Imunosupresivní léčba je méně účinný při vývoji cirhózu jater a portální hypertenze, zvažte transplantace jater je málokdy nutné.