Anémie u novorozenců: příčiny, léčby, rozsah, důsledky, příznaky, příznaky

Oba obrázky se rychle mění s zrání novorozence, tedy dolní hranice těchto norem se také mění. Proměnné, jako je stáří plodu, vzorkovacím umístění (kapiláry nebo žíly), do polohy s ohledem na novorozence placenty k pupečníkové upnutí (v dolní poloze v krvi vstupuje novorozhdennyh- vyšší polohy způsobí odtok krve od novorozenců) také vliv na výsledky zkoušky.

Příčiny anémie u novorozenců

Příčiny anémie u dětí patří:

• fyziologické procesy,
• ztráta krve,
• sníženou tvorbu červených krvinek,
• zvýšené odbourávání erytrocytů (hemolýza).

fyziologická anémie. Normální fyziologické procesy často způsobují normocytární-normochromní chudokrevnosti v období a předčasně narozených dětí. Fyziologické anemie, zpravidla nevyžaduje důkladné zhodnocení nebo ošetření.

V období kojenců zvýšení okysličení, který se vyskytuje při normálním dýchání po výsledků narození k prudkému zvýšení úrovně tkáně O₂, což má za následek negativní zpětné vazby pro výrobu erytropoetinu a erytropoézy. Toto snížení erytropoézy a kratší životnost erytrocytů u novorozenců (dny 60-70 120 proti dospělcům) nižší koncentrace hemoglobinu v průběhu prvních 2-3 měsíců života, obvykle ne menší než 9,4 g / dl. Hladiny Hb stabilní během několika příštích týdnů, a pak se pomalu stoupá k 4-6-tého měsíce, v odezvě na stimulaci obnovené erythropoietinu.

Stejný mechanismus vede k anémii u předčasně narozených dětí v prvních 4-12 týdnů, ale nižší produkce erytropoetinu, kratší životnost červených krvinek (35-50 dní), rychlého růstu a častější krvácení přispívají k rychlejšímu a závažné snížení hemoglobinu. kojenci <32 нед гестации страдают сильнее всего.

ztráta krve. Anémie se může vyvinout v důsledku prenatální, perinatální (při porodu) nebo poporodní krvácení. Novorozenci absolutní objem krve je nízká (např., Předčasně - 90-105 ml / kg, v termínu -78-86 ml / kg), ale výrazná ztráta pouze 15-20 ml krve může vést k anémii. Kojenci s chronickou ztrátou krve mohou být kompenzovány fyziologicky a, zpravidla, jsou klinicky stabilní než děti s akutní ztrátě krve.

Prenatální krvácení může být způsobeno:

• krvácení z plodu pro matku,
• transfuze mezi dvojčaty (feto-fetální)
• malformace pupečníku
• placentární poruchy
• diagnostické techniky.

Krvácení z plodu matky nastat spontánně nebo v důsledku traumatu, mateřské amniocentéza, vnější hlavové verze, nebo placenty nádorů. Vyskytují se v přibližně 50% těhotenství, i když ve většině případů je objem ztracené krve je velmi malý (asi 2 ml) - masivní ztráty krve, je definován jako >30 ml, se vyskytují v 3/1000 těhotenství.

Feto-plodu transfúze - nerovnoměrné rozdělení krve mezi dvojčat, která postihuje 13-33% z jednovaječných dvojčat monochoriálních těhotenství. Při přenosu velkou část dárce krve dvojče mohou být velmi anemický s rozvojem srdečního selhání, přičemž příjemce může být politsitemichnym s rozvojem syndromu vysoké viskozitě.

Malformace patří velamentoznye zasunutí kabelu do pupeční šňůry nebo placentární cévní vložení Previa do břicha polosti- krvácení mechanismu, který je často masivní a rychlý, nebo prasknutí způsobená posunem pupeční plavidel.

Dva důležité placentární vada způsobující krvácení - vcestné lůžko a předčasné odloučení placenty.

Diagnostické postupy, které způsobují krvácení zahrnují amniocentéza, choriový vzorkování klků a testování pupečníkové krve.

Perinatální krvácení může být způsobeno:

• rychlého doručování (tj., rychlý, spontánní práce pro <3 ч после начала родов, что вызывает кровотечение из-за разрыва пуповины);
• porodnické komplikace (např., placenta řez během porodu císařským řezem zranění);
• koagulopatie.

Kefalogematomy vytvořené jako výsledek, například, vakuové nebo kleště jsou obvykle relativně neškodné, ale subgaleal krvácení se může rozšířit na měkké tkáně, velký objem ztráty krve, což vede k anémii, hypotenze, šok a smrt. Mnohem méně vnitřního krvácení může způsobit prasknutí jater, sleziny, nadledvin nebo během porodu. Intraventrikulární krvácení, z nichž nejčastější u předčasně narozených dětí, stejně jako subarachnoidální a subdurální krvácení může rovněž vést k významnému poklesu hematokritu.

Hemoragické onemocnění novorozenců -krovotechenie dobu několika dnů po normálním porodu, v důsledku přechodu na fyziologické deficitem vitamín K dependentních koagulačních faktorů. Další možné důvody: krvácení v prvních dnech života a dalších koagulopatiemi (například hemofilie), DIC způsobené sepse, cévní malformace nebo prenatálních aplikace matečných antagonisty vitaminu K (např. Fenytoin, molo-rina, isoniazid).

Snížení tvorby červených krvinek. výrobní vady erytrocytů může být:

• vrozené,
• získal.

Vrozené vady jsou extrémně vzácné, ale anémie Diamond - Blekfana a Fanconiho anémie je nejčastější.

Anémie Diamond - Blekfana vyznačuje nepřítomností erytrocytárních prekurzorů v kostní dřeni, macrocytic červených krvinek, nedostatek retikulocytů v periferní krvi, stejně jako nedostatek zapojení dalších krevních buněčných linií. To je často součástí syndromu vrozených vad včetně mikrocefalie, rozštěp patra, očních vad, deformit palcem a křídlového krku. Až 25% dětí trpí anémií při narození a nízká porodní váha se vyskytuje asi u 10% případů. Předpokládá se, že tento chudokrevnost je způsobena vadnou diferenciaci kmenových buněk.

Fanconiho anémie je autosomálně recesivní porucha kostní dřeně prekurzorových buněk kosti, což způsobuje makrocytózu a retikulopenii s progresivním defektem hematopoetických buněčných linií. To je obvykle diagnostikována po novorozeneckém období. Příčinou je genetický defekt, který dává opravy poškozené DNA, nebo odstranění toxických volných radikálů, které poškozují buňky.

Jiné vrozené anémie zahrnují Pearsonova syndrom - vzácné multisystémovou onemocnění zahrnující mitochondriální poruchy, které způsobují sideroblastické refrakterní anémie, pancytopenie, různé funkční poruchy a nedostatečné

jater, ledvin, slinivky břišní zhelezy- dizeritropoetinovye vrozený anémie, v níž chronická anémie (obvykle makrocytární) je důsledkem nedostatečného nebo abnormální produkci červených krvinek a hemolýzou způsobené abnormalitami erytrocytů.

Získané defekty - ty, které se vyskytují po narození. Mezi nejčastější příčiny patří:

• infekce
• nutriční nedostatky.

Infekce (např., Malárie, zarděnky, syfilis, HIV, cytomegalovirus, adenovirus, bakteriální sepse), může snížit tvorbu erytrocytů v kostní dřeni. Kongenitální infekce parvovirem B₁₉ To může vést k nedostatečné produkci červených krvinek.

Nutriční nedostatek železa, mědi, folátů (kyselina listová), a vitamin E a B₁₂ To může vést k chudokrevnosti v prvních měsících života, ale obvykle není při narození. Anémie z nedostatku železa - nejběžnější nedostatek živin. Incidence nad ní v méně rozvinutých zemích, kde je výsledkem špatné výživy a dlouhou a výlučného kojení. Nedostatek železa je běžný u kojenců, jejichž matky samy nedostatek železa, a mezi předčasně narozenými dětmi, které neprovedla transfuzi krve, směsi živin, které nejsou doplněny zhelezom- bez doplnění zásob železa jsou ochuzeny o 10-14 týdnů u předčasně narozených dětí.

hemolýza. Hemolýza může být způsobeno:

• poruchy imunity,
• defekty v membráně červených krvinek,
• deficitem enzymu,
• hemoglobinopatie,
• infekce.

Všechny výše uvedené způsobuje také hyperbilirubinémie, který může způsobit žloutenku a kernikteru.

Imunitní reakcí zprostředkované hemolýza se může objevit, když fetální červené krvinky s povrchovými antigeny (obvykle Rh a ABO antigeny z krve, ale také v systému Kell, Duffy a další antigeny menší skupiny), které se liší od erytrocytárních antigenů matky spadají do mateřského oběhu a stimulovat tvorbu protilátek IgG namířené proti fetálních červených krvinek. Nejběžnější těžká scénář - když Rh (O-antigen) negativních matka se stal citlivý na D-antigenu v průběhu předchozího těhotenství, Rh-pozitivní plodom- druhé Rh-pozitivní těhotenství pak může volat IgG-reakci, která může vést k fetální a neonatální hemolýza. Nitroděložní hemolýza může být natolik závažné, že způsobí otok nebo death- po porodu může být významné anemii a hyperbilirubinémie s volným hemolýzy v důsledku maternální přetrvávající IgG (poločas přibližně 28 dnů). Díky široké použití profylaktické anti-Mo-protilátek, aby se zabránilo senzibilizaci léze vyvíjejí <0,11% беременностей у резус-отрицательных женщин. АВО-несовместимость может вызвать гемолиз по аналогичной схеме. АВО-несовместимость обычно происходит у матерей с 0-й группой крови. Матери с группой крови А, В или АВ вырабатывают анти-А и анти-В антитела, которые являются преимущественно IgM и не способны проникать через плаценту. Гемолиз, вызванный АВО-несовместимостью, может происходить при первой беременности, потому что матери часто сенсибилизированы антигенами пищевых продуктов или бактерий.

Vady změnit tvar membrán červených krvinek a deformovatelnost erytrocytů, což vede k předčasnému odstranění z oběhu. Mezi nejčastější poruchy jsou dědičné sférocytóza a dědičné elliptocytosis.

Nedostatek G6PD enzymu a piruvatkina-ZA jsou nejčastější nedostatek enzymu způsobuje hemolýzu.

Hemoglobinopatie jsou způsobeny deficity a strukturálních abnormalit globin řetězů. Při narození novorozence 55-90% hemoglobinu se skládá z 2 - 2 -chains a globinu (fetální hemoglobin či hemoglobin F). Po narození produktů -chains se sníží a-řetězci zvýšení produkce až do dospělého hemoglobin začne převládat. Alfa-thalassemia je dědičná genetická porucha způsobená deprese výroby a-globin řetězci, a je nejběžnější hemoglobinopatie, což způsobuje anémii v novorozeneckém období. thalassemia - vrozená porucha a řetězce produkty. Vzhledem k tomu, počet globin normální při narození mírně, thalassemia a strukturálních abnormalit (globinových řetězců při narození jsou vzácné a příznaky se neobjeví, dokud hladina fetálního hemoglobinu není snížena na dostatečně nízkou po dobu 3-4 měsíců.

Intrauterinní infekce určitými bakteriemi, viry, houby a prvoky (zejména toxoplazmózy a malárii) může také způsobit hemolytickou anemii. V malárie Plasmodium vstupuje do červených krvinek a vede k jejich zničení. Vyskytuje se imunitní reakcí zprostředkované zabíjení infikovaných erytrocytů a odstraněním nadbytečných neinfikované buňky. Dizeritropoez spojená kostní dřeně vede k nedostatečné vyrovnávací erytropoézy. Intravaskulární hemolýza dizeritropoez extravaskulární fagocytózu a může vést k anémii.

Symptomy a příznaky anémie u novorozenců

Příznaky a znaky jsou podobné bez ohledu na příčinu, ale se liší v závislosti na rychlosti nástupu a závažnost anémie. Novorozenci mají tendenci být světle, a v případě, že anémie je těžké, mají tachypnoe, tachykardie, a někdy i hluk-Flow se vyznačuje tím, hypotenzí s akutní ztrátě krve. Mohou být přítomny s žloutenka hemolýzou.

Diagnóza anémie u novorozenců

historie. Anamnéza třeba se zaměřit na mateřské faktory (např, hemoragická diatéza, vrozených vad červených krvinek, nedostatek potravin, léky), rodinnou anamnézou dědičných onemocnění, které způsobují hemolytické onemocnění novorozence (např, hemoglobinopatie, nedostatek enzymu, membránové defekty v červených krvinek, aplazie červené krevní řady) a porodnické faktory (např infekce, vaginální krvácení, porodnické intervence, způsob dodání, ztráta krve, zpracování a vzhled pupečníku, placenty patologie, tíseň plodu, množství ovoce).

Nespecifické mateřské faktory poskytnout další informace. Splenektomie naznačuje možnou historii hemolýzy vady erytrocytů buněčnou membránu nebo autoimunitní anemii- cholecystektomie - v historii hemolýzy vyvolané žlučovými kameny. Mezi důležité faktory patří gestační věk při porodu, věk nástupu symptomů, pohlaví, rasy a etnického původu.

lékařskému vyšetření. Tachykardie a hypotenze zahrnovat významné ztrátě krve. Žloutenka - hemolýza nebo systému (tzv ABO neslučitelnost nebo nedostatek G6PD), nebo lokalizovaná (v důsledku rozkladu krevního kefalhematom). Hepatosplenomegalie navrhuje hemolýzu, kongenitální infekce nebo srdečního selhání. Podlitiny nebo petechiae - hemoragická diatéza. Vrozené anomálie může znamenat, syndrom selhání kostní dřeně.

testování. Anémie se může očekávat v případě, prenatální ultrazvuk odhalí fetální hydrops, která se projevuje tím, definici abnormální, nadměrné obsah kapaliny ve dvou nebo více částech těla (např., Pohrudnice, pobřišnice, perikardu) - může představovat zvýšení srdce, jater, sleziny.

Po porodu, je-li podezření na anémie, počáteční zkoušky je:

• počítání retikulocytů,
• studium periferní nátěru.

Je-li obsah retikulocytů nízký, anémie způsobená vrozenou nebo získanou dysfunkcí kostní dřeně a potřebou u kojenců posoudit potlačení kostní dřeně příčiny kostní s definicí:

• Titry nebo PCR studie kongenitální infekce (zarděnky, syfilis, HIV, CMV, adenoviru, parvovirus);
• Hladiny kyseliny listové a vitaminu ^;
• hladiny železa a mědi.

Pokud tyto studie není stanovit příčinu anémie, může být zapotřebí biopsie kostní dřeně, genetické testování pro vrozené poruchy erytrocytů produktů nebo obou těchto postupů.

Pokud je počet retikulocytů zvýšil nebo normální (odpověď odráží kostní dřeně), anémie v důsledku ztráty krve nebo hemolýzy. Není-li žádná viditelná ztráta krve, nebo je-li příznaky hemolýzy pozorovány v periferní nátěru, je nutné provést přímým antiglobulinovým testem (DAT [Coombs vzorek]).

Pokud Pozitivní výsledek Coombsova testu, anémie je pravděpodobné, že bude sekundární Rh neslučitelnosti, ABO nebo jiných systémů.

V případě negativního testu Coombs, stanovení středního erytrocytů korpuskulárního objemu (MCV), mohou být užitečné. Značně snížena MCV navrhuje-talasemie nebo chronickou plodu ztrátu krve. Během normální nebo vysokou MCV periferní nátěr může detekovat abnormální morfologii erytrocytů kompatibilní s membránovými poruchami, mikroangiopatie, DIC-syndrom, deficience vitaminu E nebo hemoglobinopatie. V případě, že nátěr je normální, důvody mohou být ztráta krve, deficitem enzymu nebo infekce, a mělo by se provádět příslušný výzkum, včetně testování fetomaterinskuyu krvácení.

Fetomaterinskie krvácení může být diagnostikován testováním na přítomnost fetálních červených krvinek v krvi matky. Způsob kyselé eluce Kleyhauera - větev - nejčastěji používané testy, ale jiné přístupy zahrnují imunofluorescenční metody a diferenciální nebo smíšené aglutinační test. Po skončení postupu Kleyhauera - pobočka citrát-fosfátový pufr o pH 3,5 se eluuje hemoglobinu od dospělých, ale ne fetální eritrotsitov- tak erytrocyty fetální se obarví eosinem a mikroskopicky viditelné, zatímco pro dospělé erytrocyty se objeví jako červené krvinky stíny. Metodika Kleyhauera - Pobočka je neúčinné, pokud má matka hemoglobinopatie.

Léčba anémie u novorozenců

Potřeba léčby závisí na stupni anémie a souvisejících chorob. Mírná anémie u jinak zdravých donošených a nedonošených dětí, obvykle nevyžaduje žádné zvláštní zacházení je určen lecheniya- primární diagnózu. Někteří pacienti potřebují transfuzi nebo výměnu transfúzi balených červených krvinek.

transfúze. Transfuze je indikován k léčbě závažné anémie. Transfuze by měla být provedena v přítomnosti symptomů anémie nebo podezření na pokles zásobování tkání O₂. Rozhodnutí o transfuzi by měla být založena na symptomech, věku a závažnosti onemocnění pacienta. Hematokritu sama o sobě by neměla být rozhodujícím faktorem, protože některé děti mohou mít vůbec žádné příznaky nižší hematokritu, a jiní mohou mít příznaky chudokrevnosti při vyšším hematokritu.

Před prvním transfuzi, jestliže to nebylo již bylo provedeno, krev matky a plodu, musí být zkoumány patří do skupiny ABO a Rh a přítomnost atypických protilátek červených krvinek, je nutné provést přímým antiglobulinovým testem na červené krvinky dítěte.

Krev pro transfuze, musí být stejné nebo kompatibilní systém ABO a Rh novorozenců na všechny anti-ABO, nebo protilátky proti erytrocytům, je uvedeno v séru matky nebo novorozence. Novorozenci antierythrocyte vyrobené protilátky jsou velmi vzácné, takže když je potřeba transfuze krve, opakujte screening protilátek není obvykle nutné do 4 měsíců.

Erytrocytů použité pro transfuzi, musí být filtrován (bezleykotsitarnaya) a ozařuje se rozptýlených alikvoty 10-20 ml / kg, získaných od jednoho dárce krovi- po sobě transfuzní stejný účinek na krevní minimalizace komplikací a transfúzní příjemce. Krev z CMV-negativní dárce by měla být považována za terapii pro velmi předčasně narozených dětí.

výměnná transfuze. Výměnné transfuzi, ve které je plné krve odebrané od novorozenců v alikvotech následnou transfuzi červených krvinek je prokázáno pro některé případy hemolytické anémie se zvýšením sérového bilirubinu a některých případech závažné anémie se srdečním selháním. Tento postup snižuje titry protilátek v plazmě a hladiny bilirubinu a minimalizuje přetížení tekutinami. Závažné nežádoucí účinky (např., Nekrotizující trombotsitopeniya- enterokolit- gipoglikemii- gipokaltsiemiya- šok, plicní edém, nebo obojí [bilance způsobeny změnami tekutiny]) společný a měl by být provedeno zkušeného personálu. Pokyny pro výměnné krevní transfuze se liší a nejsou přesvědčivé.

Ostatní léky. Použití rekombinantního humánního erytropoetinu se obvykle nedoporučuje, částečně proto, že nebylo prokázáno, že snižuje potřebu transfuze v prvních 2 týdnů života.

terapie Železo je omezena na případy opakované ztráty krve (například krvácení diatéza, gastrointestinální krvácení, časté krvácení). Orální přípravky železa jsou predpochtitelnymi- parenterální podávání přípravků na bázi železa někdy vede k anafylaxe, a proto léčba musí řídit hematologist.

Léčba více neobvyklých způsobuje anémii je specifické nemoci (např. Kortikosteroidy Diamond anémie - Blekfana a vitamin B₁₂ u₁₂-selhání).