Intersticiální plicní onemocnění u novorozenců

Jsou jediná rodina s autozomálně recesivní způsob dědičnosti a špatnou prognózou (v každém případě došlo k úmrtí v kojeneckém věku). Typicky deskvamativní intersticiální pneumonie nebo fibrotizující alveolitida - sporadická onemocnění. Makroskopicky: v počáteční fázi malovozdushnye lehký, neelastický, v pozdější fázi - zvětšené, hustá, se zrnitým povrchem, řezaného intenzivní fibróza a více malých cysty, která se označuje jako „kavitační“. Mikroskopicky: v počáteční fázi - proliferace a strupovitost alveolocytes typu II, často hyalinní membrány, infiltrace mononukleárních buněk (lymfocyty, monocyty, plazmatické buňky), alveolární sept v pozdější fázi - výrazné infiltrací mononukleárních buněk, difuzní intersticiální fibrózy, metaplazie alveolárního epitelu krychlový nebo válcovitý, cystická destrukci plicní tkáně.

Interstitsialyshy plicní fibróza také se vyskytuje v některých vrozených onemocnění, jako je tuberózní sklerózy, Marfanův syndrom, neurofibromatóza. Popsán ve spojení s okulokutannym albinismus a dysfunkci destiček v rodině se čtyřmi postižených členů.

Wilson syndrom - Mikita - chronická intersticiální fibróza plic předčasně narozených dětí. Etiologie tohoto onemocnění je komplexní a není zcela znám. Nemocní většinou hluboké předčasně narozených dětí (méně než 1500 g). Klinické příznaky respiračního selhání se objeví na konci 1. týdne života. Mikroskopicky: v biopsiích plicní tkáni získané v prvních dnech nemoci, je nezralost plicní tkáně a alveolární přepážek hypercellularity. V pozdějších fázích (po 20. dni života) v biopsii a pitevní materiál - rozedma plic, ředění nebo zahušťování alveolárního septa, intersticiální tkáně fibrózou. Prognóza je špatná. Děti s větší pravděpodobností v průběhu prvním měsíci života 1. zemřít. Mortalita dosáhla 70%.

Video: intersticiální pneumonie - infekce je vždy k dispozici