Transpozice velkých tepen u dětí: Prostředky pro léčbu, příčiny, symptomy

Příznaky: v první řadě - závažné neonatální cyanóza, a někdy i srdeční selhání. Zvuky a srdeční ozvy se bude lišit v závislosti na přítomnosti přidružených vrozených vad. Radikální léčba - chirurgická korekce defektu.

Patofyziologie transpozice velkých tepen u dětí

Systémová a plicní oběh zcela oddělené. Po návratu do pravé srdeční nenasycené systémové žilní krve se čerpá do systémového oběhu, aniž by oxygenace 8 legkih- okysličená krev vstupu na levé straně srdce, teče zpět do plic, ne ve zbytku těla. Tato anomálie je neslučitelná se životem, pokud nenasycený a okysličená krev nelze míchat přes otvory na jedné nebo více úrovních.

Symptomy a příznaky transpozice velkých tepen u dětí

Těžká cyanóza vyvíjí rychle postupující v metabolické acidózy v důsledku nižší okysličení tkání.

S výjimkou generalizované cyanózy, fyzikálního vyšetření obvykle odhalí žádné funkce. Srdeční šelesty nemusí být k dispozici, pokud jsou přidružené anomálie. Druhá srdeční zvuk (S₂) Jeden a nahlas.

Diagnostika transpozice velkých tepen u dětí

Diagnóza je podezřívána z klinických důvodů podporován rentgen hrudníku a EKG a je dána dvojrozměrnou echokardiografie a Dopplerova studie barvy proudění.

Na hrudi X-ray srdce stín může mít klasický vzhled vejce s úzkým horním mezihrudí.

Léčba transpozice velkých tepen u dětí

• Infuze prostaglandinu E₁ (PGE₁).
• Někdy balón fibrilace septostomie.
• Chirurgická léčba.

Pokud saturace arteriální krve 02 je mírně snížena a připojení předsíní je přiměřená infuze PGE₁ slouží k otevření a udržení průchodnosti arteriální protoka- je zavedení zvýšení průtoku plicní krve, což přispívá k fibrilaci posun zleva doprava, což má za následek zlepšení systémové oxygenace. Metabolická acidóza je korigována pomocí infuzní NaHCC₂. Když plicní edém a respirační selhání může vyžadovat intubaci a mechanickou ventilaci.

V případě velmi hypoxemickým novorozenců, kteří neměli okamžitě reagují na PGE₁ nebo mají velmi omezenou foramen ovale, srdeční katetrizaci a balón fibrilace septostomie (Rashkinda postup) může okamžitě zvýšit sytost systémový arteriální krve O₂. Fogarty katetr do levé síně přes foramen ovale. Balónek se nafoukne zředěnou nepropustného pro záření barvivem a vyřadit náhle do pravé síně zvětšit otvor v síňového septa. Jako alternativu, vzít novorozence v katetrizační laboratoři, septostomie lze provést na nočním stolku echokardiografie pod kontrolou.

Korekce v konečném vada - arteriální provozního spínače (provoz Zhatena) - se často provádí v prvním týdnu. Proximální část velkých tepnách řez, koronárních arterií se přesadí na nativní kořen plicních tepen (který se stane novým kořenem aorty), a připojení na aortu do levé komory a plicní tepny - do pravé komory. Přežití po operaci >95%. defekt septa přiřazené komory by měla být během primární provozu uzavřen, pokud je malý a není hemodynamicky významné. Plicní stenóza je problematické, pokud to nemůže být rozhodnuto v době chirurgicky spínacího krev provozu.

Endokarditida profylaxe se doporučuje provést před operací, ale je nutné pouze v prvních 6 měsících po odstranění vady, pokud je zachována reziduální defekt v sousedství místa chirurgického zákroku nebo protetického materiálu.