Kompletní transpozice velkých cév u dětí. anatomie

Video: Transakce s resekcí velkých cév

Kompletní transpozice velkých cév je závažná cyanotická vrozená srdeční vada, ve které aorta se rozprostírá z pravé komory a je umístěn na přední straně na zadní části trupu plicních arterii- posledně vzdálí od levé komory a nese okysličených krov- jsou dobře tvarované atrioventrikulární ventily a komor heart. Tato definice vylučuje přítomnost komory srdce jediné, velké cévy, ve kterém je uspořádání typu není významný a atrézii jednoho z atrioventrikulární ventily, který hraje rozhodující roli při poruchách vzniklých hemodynamiku.

Podle úřadů vrozených srdečních vad u dětí a starších dětí název ISSKH Bakulev Akademie lékařských věd SSSR, frekvence plné transpozice velkých cév u pacientů mladších než 1 měsíc byl 27%, 1-3 měsíce - 16,7%, 36 měsíců - 9,4% 4% 6-12 měsíců, 1-2 let, 1,2% během 2 let-0,5%. Rozdíl mezi klinických a anatomických dat, jakož i rozdíly v údajích získaných v závislosti na věku, vzhledem k vysoké úmrtnosti pacientů s tímto onemocněním srdce v raném dětství, což vede k poklesu počtu těchto bolnyh- ve starším věku.

To potvrzuje i datové Liebman et al (1969), podle něhož 28,7% dětí narozených v plné transpozice velkých cév, zemře v 1. týdnu života, 51,6% ve více než 1 měsíc a 89,3% -k koncem 1. roku života. Průměrná délka života je podle týchž autorů, nezávisle na náhradu škody a souvisejících závad a byl při nízkých síní a interventricular komunikace 0,11-0,28 rok při vysokých síňových vad - 0,81 roků, s. velký defekt komorového septa, a strukturální změny plicních cév - 2 roky, s defektem komorového septa s plicní chlopně - 4,85 let.

anatomie

Po dokončení transpozice velkých cév a dutých plicních žil nesou krev do levé a pravé síně, který je prostřednictvím trikuspidální a mitrální ventily jsou sděleny s příslušnými komorami. Nicméně, na rozdíl od běžného vzoru odchyluje od aorty pravé komory a kmene plicnice - z levé komory. Vzestupné aorty je vždy umístěn v přední a více vpravo ve vztahu k na zadní části trupu a levé plicní tepny. Ve vzácných případech se aorta je na středové linii těla, přímo v přední části plicního kmene, a ještě méně z aorty do levé plicní tepny. Zdvih paralelně dva hlavní cévy, pulmonální tepna je Aorta se vždy vztahuje 1 / 2-1 / 3, alespoň - v plné výši.

Schematické znázornění úplné transpozice velkých cév (aorta vyčnívá z pravé komory, plicní tepny - od levé komory)

Je pravidlem, že tam je abnormální umístění věnčitých tepen. V provedení nejčastější levé koronární artérie vychází z aorty sinu Valsalva. Hlaveň jeho normální průběh v kontrastu je přední do plicní tepny, a vede k přední sestupná a levého Circumflex větve. Pravá koronární arterie se odchyluje od zadní části aortálního sinu a jde správným atrioventrikulární drážky. Takto přímo aortální sinus v daném svěráku - non-koronární (Shaher, Puddu, 1966).

Vzhledem k tomu, že pravá komora, pumpuje krev do aorty, práce v podmínkách hyperfunkce, jejímž cílem je překonání vysoké odolnosti proti uvolňování, došlo k prudkému hypertrofie jeho myokardu. Méně výrazný ventrikulární hypertrofie levé vzhledem k tomu, že pracuje pod zatížením zvýšil objem krve. Pouze přítomnost stenózy plicnice nebo nevratných morfologických změn v plicních cév může vést k prudkému hypertrofie.

Život v plné transpozice velkých cév je nemožné bez náhrady vad. Foramen ovale se vyskytuje u 33% pacientů, ventrikulární defekty septa - 61%, patent ductus arteriosus - 8,5% ASD peregorodki- a 5,7% pacientů. Z doprovodných svěráky nejčastěji pozorovány plicní stenózy (23%), a to v kombinaci s defektem komorového septa.

oběhové dynamiky

Průtok krve se provádí ve dvou rozškatulkovaném oběhu. Jako krev vstupuje do první kruh z pravé komory do aorty a složení do systémové cirkulace, vrátí se přes vena cava a pravé síně do pravé komory znovu. Z tohoto důvodu, tkáně a orgány těla prokrvené s nízkým obsahem kyslíku. Na druhé kružnice proudí krev z levé komory do plicní tepny a složení plicní oběh, opět zpět přes plicní žíly a levou předsíň do levé komory. V důsledku toho se krev cirkuluje v plicích s vysokým obsahem kyslíku, který neslouží užitečnému účelu.

Pokud se během nitroděložního života přítomnost vady nijak podstatně ovlivnit vývoj plodu, pak bezprostředně po porodu, dítě zemře. To je vzhledem k cirkulaci fragmentace a tedy nemožnost provádění normální výměnu plynů. Pouze přítomnost intrakardiální komunikací, na kterých je výměna krve mezi plicního oběhu, takže tito pacienti životaschopné. Obnovení krev se provádí ve dvou směrech, jako jednostranný charakter, že to může vést k úplnému vyprázdnění jednoho z kruhů. Velikost tohoto výboje, vpravo, a představuje efektivní plicní průtok krve, protože je v tomto svazku (smíšená krev dosáhne plicních kapilár (Campbell, Bing, 1949- Shaher, 1964).

resetování mechaniky se provádí následujícím způsobem. U kojenců s dýcháním dochází začíná expanzi cévního řečiště plic a pokles plicní vaskulární rezistenci pod úrovní systému. To vede k vypouštění krve z aorty do plicní tepny přes ductus arteriosus nebo bronchiálních tepen. Méně časté vypouštění krve zprava doleva se děje na úrovni síní. Protože u tohoto zvýšeného krevního oběhu v plicním oběhu a vstupu do levé síně. Průměrná levé síně zvýšení tlaku, přesahující jeho hladinu v pravé síni, a to vede k vypouštění krve zleva doprava přes síňového komunikace.

V přítomnosti komorového septa s nízkým nebo mírně zvýšené plicní vaskulární rezistence vypouštění krve zprava doleva, dochází během komorové systoly, což vede k giiervolemii plicní oběh. Zvýšení průtoku krve do levé komory doprovázené zvýšením diastolického tlaku, která přesahuje úroveň pravé komory, a proto, zleva doprava zkrat dochází během ventrikulární diastoly (Shaher, 1964).

Pokud existuje defekt komorového septa s vysokou plicní vaskulární rezistence nebo těžkou stenózou zvýšené systémové cirkulace plicní tepnou vede ke zvýšení tlak v pravé síni a diastolického tlaku v pravé komoře. V důsledku toho je vypouštěcí krve zprava doleva přes defekt komorového septa dochází během diastoly a vypouštění krve zleva doprava dochází během systoly. To znamená, že směr a velikost zkratu v plné transpozice velkých cév je ovlivněna poměrem odporů velkého a malého oběhu, plicní objem krve, druh a množství zušlechtěných zprávy.

klinika

Srdeční choroby se vyskytuje 2,5 krát častěji u chlapců. Ihned po narození pacientů poznamenat, cyanóza, který se zvyšuje se zvyšujícím se věkem. Je-li dítě v porodní hmotnost je často normální, ve věku 1-3 měsíce, jako pravidlo, je třeba poznamenat, podvýživa, křivici. To je obvykle spojeno s obtížemi při krmení, které se zhoršují selhání srdce. Zaostávání v tělesný vývoj vede k tomu, že děti začínají později sedí, chůzi. Často je mentální retardace.

Klinický obraz svěráku je do značné míry na základě přítomnosti nebo nepřítomnosti stenózy plicnice. Pacienti bez stenózy souběžné plicnice strach dušnost v klidu, což je spojeno se zvýšením plicního krevního průtoku a hypoxémie. Často registrovány onemocnění dýchacích cest. Ve věku 1 roku, pacienti mohou často na vědomí, „srdce“ hrb a zpravidla pozitivní příznak „paliček“ na prstech rukou a nohou. U všech pacientů s výraznou polycytemia narození, se zvyšuje s věkem. Množství hemoglobinu může dosáhnout 23 až 25, je počet červených krvinek - 6000 000 000 000-8, hematokrit - 80%. Poklep ukazuje dramatický nárůst velikosti srdce.

Při poslechu srdce je stanovena důraz II tónu spojený s hlasitým tónem, uzavření aortální chlopně, které jsou umístěny v blízkosti přední hrudní stěny. Přítomnost plicní hypertenze také způsobuje intonační přízvuk II, ale to se obvykle provádí špatně, protože nastavitelné uspořádání plicní chlopně. V bolesti-kynutého s foramen ovale zvuky jsou obvykle chybí, alespoň ve druhé - třetí mezižebří na levém okraji sterna slyší slabý systolický šelest. Hluk nemůže být vyslechnut, tak i při vysokých interventrikulárního defektu septa, plicní hypertenze doprovázené vysokou (Wells, 1963). Když vady malou velikost interventrikulárních septum systolický šelest má hlasitý a hrubý tón, a je lokalizován ve třetím - čtvrtý mezižeberní prostor na levé hrudní kosti hranice.

Počínaje 2-4 týdnů věku u pacientů s příznaky srdečního selhání, které se projevují ve formě kardiomegalii stagnující drnčení v plicích.

Elektrokardiografické charakterizovaným odchylku na správné elektrické srdeční osy, ventrikulární hypertrofii a pravá předsíň. U pacientů s velkým defektu komorového septa nebo ductus arteriosus a významně zvýšenou plicní průtoku krve může být pozorována normální elektrickou osu srdce a známky hypertrofie obou komor.

rtg vyšetření na přímou projekci ukazuje progresivní kardiomegalii. Tvar srdce se podobá vejce, nakloněn tak, že jeho nejdelší podélná osa leží v šikmém směru.

Rentgenové snímky dítěte 5 dnů s kompletním transpozice velkých cév, a otevřené „okno“ oválu. Srdce má oválný konfiguraci, cévní svazek v předozadní projekci (a) je širší než boční výstupek (b)

Pole s nejmenším convexity směrem nahoru a doprava, as největší boule - dolů a doleva (Carey, Elliott, 1964). Srdce vzrostla z důvodu levého srdce prochází zatížení zvýšil objem krve, a vzhledem k pravé komory pumpuje krev do krevního oběhu. U pacientů s plicní hypertenzí a rovné systémové a plicní vaskulární rezistence zvyšuje velikost srdce v menším rozsahu, protože neexistuje přetížení objem levé oddělení.

Charakteristickým rysem pro rentgenové vady Taussig, že vaskulární zvýšení šířka paprsku v levé přední promítání, na rozdíl od jeho těsnosti v čelním průmětu. Je třeba poznamenat, že u dětí ve věku 1-2 týdny plicní kreslení normální nebo mírně zvýší. Ve vyšším věku, plicní kreslení, obvykle zesílené, stupeň amplifikace koreluje se stupněm zvýšení velikosti srdce.

Pacienti se souběžnou plicní stenóza dušnosti vyjádřený v menší míře než u pacientů se zvýšenou plicní průtok krve, a polycythemia - ve větším rozsahu. Ve spodní části srdce auscultated hrubý systolický šelest. Příznaky srdečního selhání jsou mírné nebo chybí. Zn na odchylce elektrokardiogram ose na pravé straně, známky hypertrofie pravé komory a pravou síní. Pouze ve výjimečných případech může být pozorována odchylka levého srdce elektrické osy (AA Vishnevsky, NK Galankin, 1962- IV Matveev, BA Konstantinov, 1965).

Radiograficky závažnost plic vzoru závisí na závažnosti plicní stenózy arterii- stínu srdce se mírně zvýšila ve velikosti, ale v menší míře než v předchozím podskupiny pacientů, a ve větší míře, než u pacientů s Fallotovy tetralogie. To je důležitým znakem diferenciálu s posledním defektu.

Srdeční katetrizace odhalí nízký počet nasycení krve kyslíkem v pravém dutinách srdce a cév v systému, někdy dosahuje 30%. Pravá komora je vždy zaregistrován vysoký tlak v systému a jeho dutina je často možné udržet katetr do vzestupné aorty. Absolutní diagnostická hodnota má srdeční katetrizace, když je tlak měřený a vzorky krve byly odebrány od všech dutin a velkých cév. Výjimečný význam je katetrizaci plicní tepny. V takových případech, je možné uvést, vyšší nasycení krve kyslíkem v nádobě ve srovnání s aorty, k určení stupně plicní hypertenze, což je důležité při plánování pro operaci. Tyto informace však je zřídkakdy možné získat jak držet katétr v plicní tepně běžnými prostředky není možné.

Selektivní angiokardiografie prováděny ve dvou výstupků, a způsob výběru je rozhodující studie stanovit ne pouze přítomnost provedení aorty a plicní tepny, ale i kompenzační a příbuzné poruchy. Díky zavedení kontrastního média do komory dutiny pravého pozorovat jeho přednostní tok do aorty s levou ventrikulografie - plicní tepny. Na angiokardiogrammah zjištěn přední vzestupné aorty a zpět - plicní tepny, které mají paralelní průběh.

Angiokardiogrammy pacient s kompletním transpozice velkých cév a foramen ovale:
a, - kontrastní činidlo v levé komoře vstupuje do plic je umístěna za arteriyu- c, d - kontrastní látky vyplňuje dutinu pravou komorou a aortou, zaujímající přední polohy

Na rozdíl od běžného vzoru pravé komory výstupního oddělení často směřuje doprava, jak je vidět na přímou projekci, a výstup z levé komory oddělení směřuje dozadu, jak je vidět na bočním výstupku. Aortální ventily jsou umístěny nad plicní úrovni.

Nejvyšší diagnostická hodnota v identifikaci příbuzných poruch je podávání kontrastní látky do pravé komory. V takových případech, vysledovat interventrikulárních přepážka. Nedostatek kontrastu průtoku krve do levé srdeční komory, je nepřímým důkazem pro atriální komunikace. defekt komorového septa, pokud je někdy může určit jeho rozměry, když prošel skrz, v kontrastu krevního oběhu.

Angiokardiogrammy pacient s kompletním transpozice velkých cév, defekt komorového septa a plicní chlopně. Smlouva látka vstupuje z pravé komory do aorty, a přes defekt komorového septa na - z levé komory, a dále - k umístěna za plicnice:
a - přímé projekce: b - boční pohled

Při obdržení kontrastní látky z aorty do plicní tepny stanovit přítomnost ductus arteriosus. Pro přesné určení lokalizace PI závažnosti stenózy plicnice vhodně podávané kontrastní látky z levé komory (YD Volynskii a kol., J. X. 1966- Rabkin et al., 1966). V případech, kdy úplné transpozice velkých cév doprovázené plicní hypertenze, průměr plicnici, detekovatelné při angiokardiografii vždy větší, než je průměr vzestupné aorty a stenózy plicní tepny, s výjimkou pro ventil, poměr zpětného spoje.

V. Ya Bucharin, VP Podzolkov

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné