Vrozené vady mužských pohlavních orgánů

Vrozené vady zevního genitálu. Tyto vady snadno diagnostikován s externím vyšetření dítěte.

Atalja - absence penisu je extrémně vzácná malformace. U 50% pacientů v kombinaci s kryptorchizmus, v řadě a renální dysplazie.

Megalopenis (makrofallyus) - zvětšení penisu, způsobené nadměrným působením testosteronu v děloze.

Mikropenis (mikrofallyus) - hypoplazie penisu, délka novorozence je menší než 2 cm. Je charakterizována nepřítomností preputsiuma, hlava je velmi malý, krátký kavernózní tělo. V kombinaci s rozštěpem šourek, hypospadias v 50% případů, kryptorchizmu, hypoplastické vnitřních genitálií. Mezi nejčastější etiologické faktory zahrnují: gipogonadotropichesky hypogonadismus a hyper-gonadotropichesky hypogonadismus s gonadální dysgenezí. To může být idiopatická mikrope- s normální hypotalamus-hypofýza-funkce varlat.

Difallyus - zdvojnásobení penisu, je výsledkem neúplná fúze genitální hrbolku. Existují dvě formy - na plný i částečný úvazek, nebo rozdělit na penis. močovou trubicí je správně umístěn, nebo je hypospadie nebo epispadias. Dá se kombinovat s vrozenou vadou trávicího traktu, močového a reprodukčního a pohybového aparátu systémů.

phimosis - vrozené zúžení předkožky.

parafimóza - Porušení v čele úzký předkožku. Komplikuje vředů, balanopostitida, tvorby kamenů, proleženiny předkožky.

Vrozené vady vnitřního genitálu

Tyto vady jsou soustředěny v testikulárních abnormalit.

Zbytek jsou vzácné a jsou spojeny s PR vajec.

testikulární ageneze - nepřítomnost varlat. Může být obousměrný (anorchismus, anorhidiya) a jednostranné (monorchism, monorhidiya). Většina dětí s anorhidiey mají normální zevního genitálu nebo poslední nezastavěné. Monorhidiya běžnější. Nepřítomnost varlete nepopírá histologického ověření. Za tímto účelem budeme zkoumat každý zahušťování způsobu snižování vejce, by měl být zrušen, jak to ektopie.

Poliorhidiya (poliorhizm) - zvýšení počtu vajíček. Obvykle tam triorhizm. Občas poznamenal kroucení další vejce.

Testikulární hypoplazie (hypogonadismus) - malá varlata s nerozvinutých sekundárních pohlavních znaků. Často se nacházejí jako součást syndromu, zejména Klinefelterovým syndrom (XXY 47). To může být v kombinaci s androgeny, hypospadias a jiné vrozené vady močových a pohlavních orgánů. Syndrom se vyskytuje, když se Bid-A - Bardetga. Histologicky, vajíčko má normální strukturu nebo (častěji) dysplazie. V těchto případech o tom mluvit dysplazie, ne hypoplazii. Předpokládá se, autosomálně recesivní dědičnost. Popsal rodinný charakter. Ypoplasticko varlata vrozené absence zárodečných buněk byly popsány v del Castillo syndromu. Semenných kanálků podporují pouze buňky, snižuje množství testosteronu v krvi a zvyšuje množství folikuly stimulující hormon. Podkladové aplazie gonocytes. Typ dědičnosti -autosomno dominantní, omezený mužského pohlaví. Popsal rodinný charakter.

Dysplazie varlete (varlat rudimentární, testikulární dysgeneze) - abnormální testikulární diferenciaci. Makroskopicky: vejce je malý, menší než 0,7 cm, plotnovata. Mikroskopicky: mezi nadměrným množstvím stromatu je malý počet malých, často primitivní tubulech. obsahující malé množství Sertoliho buněk a spermatogonií. V některých případech, vejce reprezentovány jediným embryonální kanálku a přes rozvinutou embryonálního mesenchymu. Splňuje cystická dysplazie varlete (hojnost cyst mezi nezralých mesenchymu, jednotlivé kanálky). Existují případy, testikulární výsledek dysgeneze heterozygotní mutace steroidů faktor (SF-1), který upravuje činnost mnoha genů, podílejících se na vývoji nadledvin a pohlavních žláz, jakož i v biosyntéze různých hormonů, včetně AMH, nadledvin, pohlavními hormony a gonadotropiny.

ektopie - offset varle od normální dráhy. Rozlišovat třísla, rozkrok stehen, stydké kosti a pánevní-Penial ektopie. Je to jedno a oboustranné. Nalezeno kříž (příčný) ektopie, když obě varlata uspořádaný na jedné straně. Nicméně, oni jsou obvykle hypoplastický a nejsou spojeny s výstupkem a chámovodu.

kryptorchismus - oddálit vejce na jeho přirozenou cestou při spouštění v šourku. Obyčejné, obzvláště jednostranný kryptorchismus. Při narození pozorována u 3,4% chlapců (30% v roce předčasná). Polovina z těchto nesestouplých varlat padá na konci 1. měsíce života. Vejce s ektopie a kryptorchizmu predispozice ke zkroucení, porušení, zranění, to je 14 krát větší pravděpodobnost vzniku nádoru. Kryptorchismus je popsán téměř všechny chromozomální a mnoho genetických syndromů se vyskytuje sporadicky. Známý familiární případy s autosomálně dominantní dědičnosti.

gonocele - klíčový cysta. Představuje slepě končící semenných kanálků nebo embryonální testikulární cysty, které jsou spojeny k nim nebo jimi otshnurovyvayutsya. Cysta umístěna nad zadním povrchu vejce. Většina cysty mají průměr menší než 1 cm. Spermatokély může být jedno- a oboustranné.

Video: Nebezpečné Endometrióza | Chem Opasen Jendometrioz

Hydrokéla (hydrokéla) - nadměrné množství tekutiny mezi dvěma vrstvami tunica vaginalis spina procesus vaginalis pobřišnice. Častěji u mladých chlapců. Jedná se o cystické hmota, která je napjatá noc.

Splenogonodalnoe fúze - CDF, která postihuje obě pohlaví s podílem chlapců: dívky - 16: 1. chlapci vlevo varlete nebo jiné deriváty mesonefros spojené s tkáně sleziny, se obvykle přidává slezinu. U dívek, tam je podobná spojení mezi levým vaječníku a tkáně sleziny. Fúze může být i nadále (56%) nebo non-rozšiřitelný (44%). S pokračující fúze sleziny se napojí na gonády podle sleziny vláken nebo provazce na noncontinuable -SO vazby chybí. Pacienti s pokračující typ splenogonadalnogo fúze pozorovaných abnormalit končetin, mikrognacii nebo jiných vrozených vad, jako je mikrogastriya, spina bifida, kraniosynostózou, brániční kýly, plicní hypoplazie, a další. Noncontinuable typ je obvykle nejsou spojeny s jinými vrozených vad a kondenzované pohlavní žlázy nejsou spojeny s nativní sleziny , V mnoha případech, navíc slezina, který je připojen k pohlavních žláz, mohou být zaměněny za primární zhoubný nádor varlete nebo adenomatoidnuyu nádoru.