Opožděná puberta. endokrinní příčiny

Video: zvětšení penisu: exkluzivní technikou rychlého zvětšení penisu

endokrinní příčiny

endokrinní onemocnění

pacientku do této kategorie s významným hypotyreóza nebo hypertyreóza, panhypopituitarism, obvykle doprovázené kraniofaryngeomem, hyperprolaktinemie (způsobená mikro nebo macroadenomas hypofýzy), nebo nadledvin typu hyperplazie kůry Cushingova nemoc.

exogenní příčiny

Vysoké dávky kortikosteroidů, které byly použity při léčbě astmatu nebo jiných alergických onemocnění nebo závažná dermatologických některých procesech mohou inhibovat působení gonadotropinů a tedy zpoždění puberty nebo dokonce narušit normální vývoj pohlavních žláz.

Anomálie pohlavních žláz

Syndromy hypogonadotropním hypogonadismem. Hypogonadotropní hypogonadismus v dospívající muž nebo žena s opožděné puberty může být způsobeno selektivní nedostatkem gonadotropinů nebo blokováním reakce hypofýzy hypothalamického uvolňující hormony.

Některá onemocnění centrálního nervového systému, jako je například sarkoidóza, může narušit přenos stimulů z hypothalamu do hypofýzy, pokud je postižená oblast je na hypotalamus-hypofýza traktu. Do této kategorie patří také onemocnění skutečný nedostatek hypotalamus hormon uvolňující gonadotropin, pozorované, například Kallmann syndrom, kde je olfaktogenitalnoy systém dysplazie, což vede k blokování uvolňování faktorů uvolňujícího gonadotropin.

Za tímto účelem je syndrom je charakterizován sníženým nebo chybějící čich způsobené zaostalost z centrálních částí čichového analyzátoru mozku. Muži s tímto syndromem, může dojít k gynekomastie, někdy s kryptorchizmu.

Je třeba poznamenat, že Kallmanův syndrom odkazuje na několik syndromů hypogonadotropický hypogonadismus, které mohou být doprovázeny gynekomastie u dospělých mužů.

Gynekomastie je obvykle u pacientů s hypogonadismus hypergonadotropic. Ženy s Kallmann syndromem pozorováno porušení fúze stydkých pysků. To může být doprovázeno rozštěpu patra a vrozenou hluchotou.

Zavedení gonadotropiny uvolňující hormony pro muže a ženy Kallmann syndromu často vede k výraznému zvýšení sekrece FSH a LH, což znamená, že bezpečnost normální funkci sekrece hypofyzárního systému gonadotropiny.

Syndrom Laurence - Moon - Biedl mohou být doprovázeny dysfunkcí hypotalamu. Ale nejdramatičtější příznakem tohoto syndromu je retinitis pigmentosa, je obvykle doprovázena polydaktylií, významný obezita, mentální retardace a samozřejmě hypogonadotropický hypogonadismus.

To je - autozomálně dědičné onemocnění retsissivno. Někdy se může objevit u pacientů s cukrovkou s touto nemocí.

Tato kategorie se týká goloprozentsefalii syndrom známý jako syndrom Prader - Willi. Syndrom je založen hypotalamické závada je doprovázena nadměrným vstřebávání potravy (bulimia nervosa), obezity a hypogonadismu.

U pacientů s tímto syndromem je charakterizována kulatým obličejem, malých, ale širokých rukou a nohou, hypotenze a mentální retardace. Obvykle mají i nedostatečnou sekreci FSH a LH, což může vést ke zpoždění puberty a zaostalosti pohlavních žláz.

Mentální anorexie a těžké stresové zatížení, například v průběhu sportovní události, nebo celou řadu vážných chronických onemocnění, může také vést ke zpoždění puberty, protože nepříznivě ovlivnit poměr aktivity hypothalamo - hypofyzárního - štítné žlázy.

Syndromy Hypergonadotropní hypogonadismus

Tím, syndromy Hypergonadotropní hypogonadismus, doprovázené zpoždění nebo absence pohlavní zralosti u žen zahrnují Turnerův syndrom (gonadální nebo pohlavních žláz), skutečné gonadální pohlavních žláz, ovariální syndrom rezistence (syndrom Savage) a syndrom androgenní necitlivosti.

Necitlivost syndrom androgen je typicky pozorováno u jedinců s dobře vyvinutými prsa, ale s absencí dělohy. Vyznačují se normální mužský karyotyp a nepřítomnosti ochlupení a podpaží. Mají se mohou vyskytnout krátké základní vagina.

Variace této stejné syndromu je stejný mužský karyotyp bez vývoje mléčné žlázy, s normální hladinu testosteronu u žen je obvykle v syndromu necitlivosti hladiny muži testosteronu může být normální, a ženy - zvýšená. Kromě toho, v tomto provedení, na úrovni gonadotropiny je vysoká, a při necitlivost syndrom „čisté“ androgenní - nízká nebo normální.

Dysgeneze syndrom gonády androgen necitlivosti syndrom je charakterizován tím, že u pacientů s Turnerovým syndromem mají dělohu.

Etiologie syndromu androgenní necitlivosti je pravděpodobně spojena s deficitem 17.20-desmolazy, která je spojena s atrofií varlat. Další příklady hypergonadotropic hypogonadismus se týká předčasné ovariální selhání, a to především v důsledku genetických faktorů, které vedou k imunitní ovariální léze.

U pacientů s tímto syndromem může nastat více endokrinních poruch, jako je nedostatek nadledvin a příštítných tělísek, a Hashimotova. Kromě toho lze pozorovat myasthenia gravis, systémový lupus erythematosus, systémový kandidóza. Ženy-hydroxylázy deficit 172a, 5-a-reduktázy, inhibitory 17-keto-reduktázy mohou způsobit vážné abnormality vnějších genitálií.

Pacienti s metabolickými poruchami, které jsou běžně pozorovány netvarované vnější genitálie, ale vnitřní pohlavní orgány vyvinuté obvykle na typu samice.

Muži našli několik typů hypogonadismus syndrom Hypergonadotropní. Jeden z nich vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc rychle - dvoustranné nesestouplých varlata u chlapců. Je-li základem nesestouplých kryptorchid, zvýšená sekrece gonadotropinů se to nestane.

Pokud má pacient anorchismus, sekrece gonadotropinů, může být vysoká. Z tohoto důvodu je důležité, aby se čekat na načasování puberty pro diferenciální diagnostiku a pokusit co nejdříve zjistit, zda varlata pacienta a zda jsou schopni fungovat.

K tomu, děti s oboustrannou nese- stouplého varlat je nutné co nejdříve zahájit podávání lidského choriogonadotropinu v dávkách v rozmezí od 500 do 2000, ME (v závislosti na věku a tělesné hmotnosti dítěte), 3 krát týdně po dobu 4-5 týdnů.

Pokud k tomu dojde při léčbě zarudnutí a otok penisu, bude pacient bezpochyby zachránil funkce varlat a podávání gonadotropinu může být zastavena. Během zkušebního léčby je nutné stanovit hladinu testosteronu a estradiolu v krvi.

Zvýšené hladiny těchto hormonů obecně indikuje přítomnost varlat a jejich odpovídající reakce na choriového gonadotropinu. Není-li zjištěn část penisu reakce, je třeba pokračovat v léčbě po dobu 5 týdnů, a pak opět k určení úrovně hormonů v krvi. Pokud žádné změny odezvy v úrovni estrogenu a testosteronu v plazmě nejsou zjištěny, označující anorchismus.

V takovém případě je třeba si připravit, aby zajistily, že v době normální puberty začít ošetření androgeny pacienta. Dávky nezbytné postupně zvyšovat androgen simulovat maximální testikulární sekreci endogenních hormonů na termín normální puberty.

Jako vždy u takových pacientů je pravděpodobné, že dysgeneze pohlavních žláz, mohou vyžadovat chirurgický zákrok proces, aby se ujistil, že nemají žádné porušení vnitřních pohlavních orgánů, které mohou náhle dosažení pokroku na pozadí androgenů. Za tímto účelem je výhodné pro určení karyotypu.

V případě, že pacient s podáním gonadotropinu zjištěna reakce penisu a zvýšení hladiny pohlavních hormonů v krvi, můžeme předpokládat, že má skutečné nesestouplých varlata, t. E. kryptorchizmu. V tomto případě je vhodné provést co nejdříve orchiopexy (nejlépe 3-4 roky).

léčba HCG může zmírnit některé z chirurgického zákroku. Orchidopexi nutné ze dvou důvodů. Za prvé, je dobře známo, že v kryptorchizmu nesestouplé varle mohou podstoupit maligní transformaci.

Je třeba mít na paměti, že i operace orchidopexi, t. E. testis zařazen v šourku, se nesnižuje pravděpodobnost maligní transformace, nicméně smíchat varle pohmat jednodušší, k dispozici výzkumu a je snadnější detekci vzniku abnormální růst.

Za druhé, když vaječné břišní semyaobrazuyuschie kanálky vystaveny trvalému poškození. Toto poškození může být snížena v průběhu první poloviny orchiopexy, která snižuje pravděpodobnost neplodnosti v budoucnu v důsledku porušení spermatogeneze.

Příklady patologie, ve kterých Hypergonadotropní opožděné puberty, Turner syndrom je doprovázen abnormální karyotyp, a Noonanova syndromu, ve kterém je normální karyotyp, ale zvýšené hladiny gonadotropních hormonů.

Chlapci s typickým kliniky Turnerovým syndromem, ale žádné specifické chromozomální abnormality jsou někdy našel vrozená pravého srdce. Ve všech těchto případech odhalil hypoplazie varlat nebo kryptorchizmu.

Za tímto účelem je syndrom je typické defekt zárodečných buněk a sekreci androgenů. Někdy pacienti s charakteristickou kliniky Turnerovým syndromem nevykazují známky opožděná puberta.

Klinefelterův syndrom, nebo dysgeneze semyaobrazuyuschih tubulů objeví neobvykle malé varlata, při zachování pacientovy normální nebo mírný pokles v penisu. To je ostrý rozpor mezi atrofii varlat a relativně normální velikosti penisu je typické pro tento syndrom.

U pacientů s gynekomastie a eunuchoidní příznaky se mohou objevit s touto nemocí. Obvykle mají azoospermie. Některé z nich lze nalézt v ejakulátu spermatu nebo testikulární biopsii, ale všichni tito pacienti samozřejmě marné.

S přibývajícím věkem pacienta zvyšuje testikulární poruchu cytoarchitectonics nakonec přijde hyalinóza kanálky a azoospermie se stává absolutním (viz obr. 155, 156).

Obr. 155. Histologie plátek vejce u pacienta 12 let s Klinefelterovým syndromem (XXY).
Ačkoli Cytoarchitectonics vajíčko není zlomené, téměř žádné primární spermatocyty. Vývoj Leydigových buňky odpovídá danému věku.

Obr. 156. Histologie plátek vejce u pacienta 32 let s Klinefelterovým syndromem (XXY).
Tam byly úplné zničení cytoarchitectonics a hyalinization kanálky. Samozřejmě, semyaobrazuyuschaya funkce ve varleti chybí.

Leydigovy buňky mají histologicky vypadají normálně, ale jejich počet snížit. Při splatnosti puberty vyvíjejí dost prohlásil sekundárních pohlavních znaků a konstatoval nedostatek vývoj varlat.

Karyotypu s Klinefelterovým syndromem obvykle XXY, i když existují rozdíly ve formě tří nebo více X chromozomu v kombinaci s Y-chromozómu.

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné