Lysosomální choroby

Makromolekuly odštěpit hydrolýzou v kyselém prostředí při pH v rozmezí 4,5-5, s následným odstraněním koncového zbytku. Způsob genové transkripce do konečného lysozomálního enzymu - vícestupňový proces, jehož porušení může být v každém stupni. Nedostatek hydroláza jednoho znemožňuje rozkládat zbytek makromolekuly.

V onemocnění akumulace v lysozomech různých typů nemocných buněk uložených metabolické produkty, které je doprovázeno zvýšením jejich počtu a velikosti, a je detekována pomocí histologické, histochemické metody a elektronovou mikroskopií studiu řezu a biopsie, cytologických vzorcích krve, moči, bronchiálního hlenu, mozkomíšní kapalina, výpotek jeho buněčné kultury fibroblastů, amniocytů.

Analýza DNA často mohou být identifikovány a charakterizovány mutace.

Videa: 63 - lysosom, hydrolýzy, vakuola, a mnohobuněčné améba

Klasifikace lysosomální onemocnění (LB) se provádí v souladu s nahromaděné podkladu a v současné době je více než 40 typů. mechanismy skladování nejsou vždy jasné, ale obecně záviset na povaze kumulovaného substrátu, jejich sklon se hromadit v neuronech, které nejsou schopny obnovy a buněčné dělení v buňkách fagocytů systému mononukleární, bohaté lysozomů.