Hypofýza Cushingova symptomy, příčiny, léčba, symptomy

Epidemiologie Cushing

Vzácná choroba, zaznamenaný na frekvenci 2 případů na 1 milion obyvatel za rok, u většiny žen (3- 15: 1), a často ve věku 20-40 let

Příčiny Cushingovou chorobou

Mechanická poranění, zánět, krvácení do mozku báze tumoru hypotalamu a hypofýzy. Ženy ve věku 20 až 45 let onemocní častěji než muži. Cushingova choroba se vyskytuje v dětství a dospívání. Funkční basophilism hyperkortizolizmus nebo juvenilního hormonu, se projevuje jako dočasný disociace s mírnými symptomy.

Patofyziologie Cushingovou chorobou

Někdy ACTH-secernující nádor dosáhne velké velikosti (makroadenomu) a velmi zřídka má invazivní růst nebo maligní. Typicky inhibiční účinek na kortizol sekreci ACTH adenomu hypofýzy zachovalou do určité míry. Tato vlastnost se používá v diferenciální diagnostice potlačení dexamethason testu odlišit tuto nemoc Cushingovým syndromem (v posledně uvedeném případě je regulace je ztracena).

V patogenezi onemocnění centrální místo, které zaujímají dysfunkcí přední hypofýzy diencephalic systému a sekundární dysfunkce kůry nadledvin a pohlavních žláz.

patogeneze. Primární léze diencephalic-hypofýza region. Nadměrná produkce adrenokortikotropního hormonu hyperplazie vzniká, když bazofily z předního laloku hypofýzy. S rozvojem bazofilní adenom nebo pod vlivem CRF kortikoreguliruyuschego faktoru - neurosekrece hypotalamus - zvyšuje funkční aktivitu bazofilních buněk hypofýzy.

Příznaky, znaky pro Cushingovou chorobou

Obezita obličeje, krku, hrudníku, břicha. Tenké končetiny. Rovinnost stehen a hýždí u žen. Pokožka obličeje je purpurově červené. Na břicho, stehna pás táhnoucí se tmavě purpurová barva, zatvrdlá kůže ztenčení. Suchá kůže s modravým nádechem, známky podlitin. Akné, vaří. Ženy na tváři vellus ochlupení, někdy intenzivní hypertrichóza. Snížená funkce vaječníků, označený menstruace, neplodnost, děložní atrofii a hypoplazii vaječníků. Muži pokles sexuální potence. Zvýšení krevního tlaku. Vysoké hodnoty hemoglobinu, zvýšil počet červených krvinek. Změnilo strukturu kostí. Osteoporóza. Zvlášť osteoporotichny obratle, což vede k jejich zploštění a zlomenin. Možná, že přetrvávající narušení metabolismu sacharidů. „Steroiddiabetes“ nadměrné produkce glukokortikoidů. Diabetická glykemický typ křivky. Možné glyukozurnya a hyperglykémie. Vysoký krevní cholesterol. Jestliže trpíte těžkým onemocněním hypokalemií. Mírné zvýšení množství 17-ketosteroidů a glukokortikoidy. Na rentgenových snímcích hyperplastickými nadledvinek.

Nejčastějšími symptomy zahrnují slabost proximálních svalů (kvůli steroidní myopatie), bolesti zad (v důsledku osteoporózy), přibývání na váze (kvůli steroidy indukované lipogeneze) a akné. Kromě toho mají ženy hirsutismus (spojené se zvýšenou sekrecí androgenů) a amenorey (kvůli hypofýza-ovariální osa kortizolu potlačení aktivity). Nejvýraznější charakteristika červená „ve tvaru půlměsíce“ tvář a fialové protažení pásmo (strie), v podbřišku, na ramena a boky, vyplývající z katabolické působení steroidů na proteinové struktury kůže. Mezi další příznaky patří ztenčení kůže a snadno traumatizována.

Hypertenze je často pozorováno, (v důsledku retence sodíku) a hyperglykemii (vzhledem k stimulačním účinku steroidů na glukoneogeneze). Protizánětlivé a imunosupresivní účinky steroidů se zvýšenou náchylnost k pacientům bakteriální infekce. Ektopická produkce ACTH může vykazovat známky a příznaky způsobené nádorem (často rakoviny průdušek).

Video: Nemoci, které mění vzhled. Cushingova nemoc

Diagnóza Cushingova nemoc

uznání. Tyto údaje jsou diagnostický test k vyloučení adrenokortikální nádor, který může být jasně vidět, se zavedením kyslíku v perirenálního metoda tuku pnevmosuprareno-radiografie. Když bazofilní adenom hypofýzy na rentgenovém snímku se může zvýšit velikost tureckého sedla. S významným diencephalic porušení pozorovány odpovídající neurologické příznaky, změny EEG a lehké duševní poruchy, snížená inteligence, euforie nebo deprese.

kurs. Nemoc se obvykle vyvíjí pomalu, ale vytrvale postupuje. Často komplikována těžkou hypertenze, cerebrovaskulárních onemocnění a cukrovky. Někdy se spontánně nebo pod vlivem radioterapie objevit krátkodobé remisi.

Změny v rentgenové Sella je obvykle chybí.

výhled. Pacienti umírají poruch kardiovaskulárního činnosti, krvácení do mozku nebo infekce, odpor, na které se prudce sníží.

Ošetření Cushing onemocnění

Radioterapie na mezhutochno- hypofýzy regionu sleduje opakovanými kurzů za relace p 100-200 (1600 - 2000 p o celkové samozřejmě), dává dobrý efekt. V přítomnosti nádoru se používá vysoké dávky (až do 3000-4000 p na samozřejmě). V posledních letech široce rozšířený mezisoučtu adrenalektomií, což vede k odstranění nadměrné produkce steroidních hormonů. Po operaci je možné gipokortitsizm, který způsobuje, že je třeba pro dlouhodobé léčby steroidy. Do zánětlivých procesů v oblasti diencephalic potřeby protizánětlivé léčby antibiotiky. Reserpin, dibazol a jiné léky, které snižují tlak Crozier. V případě porušení gonád hormonální terapie funkce pohlaví, osteoporózy, anabolické steroidy: methandrostenolone na 0,005 0,01 g za den, léčbě trvající 4-8 týdnů, metilandrostendiol z 0.02-0.05 gramů na den (ve stejnou dobu jmenovat jídlo bohaté na proteiny). Zobrazeno formulace draselné. V případě porušení metabolismu sacharidů a inzulínové injekce dietetika.

Symptomatické léky se používají antihypertenziva, analgetika, léky pohlavní hormony, anabolické steroidy a veroshpiron Aldactone.

Transsfenoidální odstranění nádoru.

• Selektivní prostatektomie poskytuje nejvyšší rychlosti vytvrzování, což je chirurg s bohatými zkušenostmi jak vysoce jak 90%. V případě, že není detekována úroveň kortizolu po operaci (<50 нмоль/мл), вероятность рецидива не превышает 10%. Если после операции концентрация кортизола крови определяется, вероятность рецидива повышается до 50%.

Ozáření z hypofýzy.

• Obecně se odkazuje na druhé linii léčby, kdy odstranění adenomu transsfenoidální ukázalo zbytečné. Effect vyvíjí postupně - v průběhu jednoho roku nebo déle, takže po ozáření vyžaduje farmakoterapie, jehož cílem je blokovat sekreci kortizolu.

Adrenalektomii.

• Bilaterální adrenalektomii se doporučuje chirurgický zákrok po poruše hypofýzy, radiační terapie a léků. Laparoskopická adrenalektomii dává méně komplikací. Adrenalektomii je velmi účinný způsob léčby, který pomáhá eliminovat příznaky hyperkortizolismem v téměř naprosté počtu pacientů s hypofýzy Cushing je. Nicméně, pokud opustil unremoved loci adrenal, recidiva je téměř nevyhnutelné. Jako prevenci recidivy a rozvoj Nelson syndrom (zvýšení kortikotropinomy do velkých rozměrů) se ozáří hypofýzy.

farmakoterapie.

• Inhibitory steroidogeneze zejména metyrapone léky jsou obvykle v první linii, ale v nepřítomnosti mstirapona lze přiřadit a zpracuje se s ketokonazolem, který, podle některých zdrojů, a potlačuje sekreci ACTH kortikotrofami. Nevýhodou této léčby - je třeba postupně zvyšovat dávky, protože potlačování sekrece kortizolu v nadledvinách, respektive, k ještě většímu stupni disinhibition sekrece ACTH. Inhibitory steroidogeneze může být použit v kombinaci s glukokortikoidy.
• Reakce na léky, které inhibují sekreci ACTH, např somatostatinové agonisty (pasireotid), bromokriptin a některé další maloprognoziruema. Pasireotid zejména normalizuje kortizolu vylučování u 30% pacientů, ale to se může zhoršit glukózovou toleranci.
• Po úspěšné radikální léčbě Cushingova nemoc (chirurgické odstranění adenomu hypofýzy nebo ozařování hypofýzy) často vyvinou glukokortikoidů nedostatečnost.

sledování

Chirurgická léčba je považován za úspěšný, pokud není detekován pooperační hladiny kortizolu (<50 нмоль/л). Цель наблюдения — контроль рецидива болезни Иценко-Кушинга. Для этого регулярно исследуют уровень кортизола на фоне отмены заместительной терапии. Если секреция кортизола восстанавливается, то для исключения рецидива проводят малую дексаметазоновую пробу.