Cushingova choroba je charakterizována dysfunkcí hypotalamus-hypofýza-nadledviny systému a příznaky zvýšená produkce kortikosteroidů. Pozorována v každém věku, ale nejčastěji v 20-40 let-žen trpí 10krát častěji než její manžel

Cushingova choroba je charakterizována dysfunkcí hypotalamus-hypofýza-nadledviny systému a příznaky zvýšená produkce kortikosteroidů. Pozorována v každém věku, ale nejčastěji v 20-40 years-ženy trpí 10 krát častěji než muži.
Etiologie. Tumory hypofýzy (mikro a makroadenomu), zánět mozku mozga- ženy často vyvine po narození. Nadledvinek nádory (glyukosteromy, glyukoandrosteromy), nádor plic, bronchiální, mediastinální, slinivky, vylučující ACTH syndrom, ektopická produkce ACTH příčinou Cushingův syndrom vyznačující se podobným klinické symptomy.
Patogeneze. Porušení dopaminergní a serotonergní mechanismu sekrece ACTH, zvýšená produkce ACTH v podvěsku mozkovém a adrenálních kortikosteroidů.
Symptomy uvnitř. Nadměrné ukládání tuku v obličeji, krku a trupu. Člověk se stává lunoobraznym. Končetiny tenké. Suchá kůže, řídnutí obličeji a na hrudi - fialovo-cyanotický barvy. Akrozianoz. Je zřejmé, vyjádřeno žilní vzor na prsou a nohou, táhnoucí se k souboru na kůži břicha, boků, vnitřních ploch ramen. Často je hyperpigmentace kůže, často v místech tření. Na kůži obličeje, končetin u žen hypertrichózy. Tendence k furunkulózy a rozvoji erysipel. Zvýšení krevního tlaku. Osteoporotické změny ve skeletu (nalezeno v závažných zlomenin žeber, páteře). Steroidní diabetes se vyznačuje rezistencí na inzulín. Hypokalémie různé závažnosti. Steroidní myopatie a kardiomyopatie. Počet červených krvinek, hemoglobinu a cholesterolu zvýšil. Duševní poruchy (deprese, euforie).
Rozlišovat lehký, střední a těžké formy zabolevaniya- průtoku může být progresivní (vývoj
všechny příznaky pro 6-12 měsíců) a strnulý (symptomy se postupně zvyšuje během 3-10 let).
Diagnóza je založena na následující dаta: zvýšení obsahu 17-ACS v denním moči, kortizol a ACTH v plasmě (nejvíce významně zvýšit noc) -, když macroadenomas hypofýza - nárůst velikosti Sella;
ostioporoz páteře a další kosti nebo skeleta- podané oksisuprarenografii CT-vzestup obě nadledviny a v přítomnosti nadledvin nádoru vidět na jeho obraz odpovídající storone- podle nadledvin scintigrafie po podání 19-jod-cholesterolu výrazným zvýšením nadledvin dva okruhy, přítomnost nádoru - jedna. Diagnostické testy pro vyloučení nádor kůry nadledvin jsou vzorky s dexamethason, metopironom a ACTH: v přítomnosti nádoru obsahu nadledvin 17 ACS v denním moči po podání těchto látek se nemění, i když snížila dvoustranné úrovni hyperplazie 17 ACS po podání dexamethasonu (více než 50%) a stoupá po podání ACTH a metopirona (2-3 krát počáteční hodnota).
Léčbu. S mírným a středním proudu prováděné radioterapie mezhutochno- hypofýzy regionu (gama-terapie nebo protonová terapie) - po gama-terapie podávána reserpinu - 1 mg / den (4-6 měsíců). Při absenci účinku radioterapie odstraněn jeden nebo nadledvin provádí hloditanom léčbu (inhibitor biosyntézy hormonů kůry nadledvin), v kombinaci s reserpinu účel, Parlodel, difenylhydantoin, Peritol.
V kritickém stavu použitých bilaterální adrenalektomiyu- po operaci vyvine chronická nedostatečnost nadledvin, což vyžaduje neustálou substituční terapii.
Symptomatická léčba má za cíl nahradit protein (anabolické steroidy), minerální (přípravky obsahující draslík, veroshpiron) a sacharid (biguanidy v kombinaci s inzulíny) obmena- antihypertenziva (reserpin), diuretika, srdeční glykosidy.