Cushingova nemoc: klinický obraz, diagnostika a léčba

Nejčastější příčinou Endogenní Cushingův syndrom je kortikotropinsekretiruyuschaya adenom hypofýzy (60%), stejně jako nadledvinky (25%), nebo ektopickou ložiska (15%). Termín „Cushingova choroba“ je spojena s nádorem hypofýzy jako příčinu jeho vzniku. Mnoho příznaků Cushingova nemoc jsou nespecifické a zahrnují hypertenzi, poruchy glukosové tolerance, menstruační poruchy a psychiatrických poruch, včetně deprese. Většina žen trpí Cushingovou chorobou, sníženou plodnost. Pro ně je typický vzhled jemné chloupky na obličeji a akné, stejně jako dočasná ztráta vlasů na hlavě v důsledku zvýšení sekrece adrenálních androgenů.

Video: Addisonova nemoc. Diagnóza. Léčbu. Klinické případy. Addisonova nemoc

Obvykle se diagnóza "choroba Cushing„Dej zpoždění od 3 do 6 let a sledovat vzplanutí choroby je možné strií a pigmentace, dochází v důsledku nadměrné sekreci kortikotropin a jiné křídové-notropinov.

Diagnóza Cushingova nemoc

Jedinou spolehlivou a obecně dobře studovat Pro stanovení diagnózy „Cushingova syndromu“ je denní stanovení volného kortizolu v moči. Vzhledem k výrazným rozdílům, pokud jde o sérového kortizolu u zdravých mužů svého jediného měření nehraje roli při stanovení diagnózy. Test s dexamethasonem (1 mg na noc) indikuje přítomnost choroby, pokud obsah kortizolu v dopoledních hodinách nižší než 1,8 mg / dl, ale tato studie poskytuje až do výše 40% falešně pozitivních výsledků.

Video: Léčba Raynaudovým syndromem. Klinika a diagnostika Raynaudova syndromu

Podle National Institutes of Health, v kombinaci s ohromující testovací nízkou dávkou dexamethason a stimulace kortikotropin těsto ukázala 100% diagnostickou přesnost. Tento dvojí test může být obrovský význam pro diferenciální diagnostiku Cushingova psevdosindrome a zvýšené denní množství volného kortisolu v moči. Bude také užitečné pro stanovení koncentrace kortizolu v krevním séru a slinách o půlnoci.

Po stanovení diagnózy syndromu Cushing Dalším krokem je přijít na to, zda kortizolu hypersekrece kortikotropin závislé. Ačkoli nedetekovatelné nebo nízké hladiny kortikotropin vždy nadledvin původ, případné s ektopickou Cushingova syndromu a kortikotropin sekretujících nádorů hypofýzy nízké nebo normální hladiny, objasnit to pomocí testu kortikotropin stimulaci. V tomto případě, kortikotropin výkon v prvním případě bude vyšší, když jsou data v mnoha ohledech podobné. Zkouška pak může pomoci s vysokými dávkami dexamethasonu (8 mg) nebo kortikotropin-stimulace.

Při syndromu mimoděložního sekrece ACTH neexistuje potlačení syntézy kortizolu dexamethasonu nebo jeho zvýšení během stimulace. „Zlatý standard“ diferenciální diagnóza mezi hypofýzy a ektopický vzorků nádoru slouží ke snížení vedlejších nosních dutin. Tato studie by měla být provedena zkušeným neuroradiologist, a není určen k diagnóze Cushingova syndromu.

Cushingova nemoc je třeba odlišit především s mimoděložním syndromem sekrece ACTH - nejčastější a nejlepší studoval syndromu ektopické sekrece hormonů. Nejčastěji související nádory jsou karcinomy, a prognóza je nepříznivá. Obvykle rychle, během 6 měsíců, vytvořit výraznou svalovou slabost, hyperpigmentace, hypertenzi, hypokalemii a otoky. Předpokládá se, že příčinou hyperpigmentace - melanokortinu účinky, syntetizovaný současně s kortikotropin.

Někdy je příčinou mimoděložního syndromu sekrece ACTH jsou benigní nádory - karcinoid nebo pankreatických buněk ostrůvků. Jsou obtížné odlišit od hypofýzy, jako radiologické studie Sella často dávají negativní výsledky nebo zobrazit mikroadenomů, které jsou přítomné u 20% zdravých lidí (podle pitva dat).

Léčba Cushingova nemoc

Při léčbě kortikotropin hypofýzy nádor preferují její chirurgii (transsfenoidální) odstranění. Zkušený chirurg pozitivních výsledků dosáhnout 80-90%. Pokud se po operaci pacient není příjemcem steroidní hormony, kortizol není definován, je to vynikající známkou dlouhodobého vyléčení. Poté, co dojde k úspěšné operaci během přechodného nedostatečnosti nadledvin, obvykle trvá 6-8 měsíce, někdy až 2 roky. V případě neúspěšného výsledku může být nabídnuta druhou operaci a radioterapii.

Pokud tato léčba nebyla úspěšná, se vztahují na lékařské nebo chirurgické adrenalektomií. Ektopických nádorů kortikotropin sekretující by měly být pokud možno odstraněny. Oktreotid může inhibovat ektopickou sekreci. Mitotan je možná nejlepší adrenolytics. Jiné léky, jako je aminoglutethimid (Cytadren), ketokonazol (Nizoral) a metyrapone (metapyron) mají pouze dočasný efekt. Antagonista glukokortikoidového mifepriston (RU-486) ​​- slibný lék, ale s některými vedlejšími účinky. Jedním z problémů je, že její činnost nelze vystopovat stanovením koncentrace kortizolu.
mifepriston blokuje jeho aktivitu, ačkoli ve skutečnosti je množství cirkulující hladiny kortizolu může být vysoká.