Léčba pacientů s Addisonova choroba. Giperadrenalizm Cushingův syndrom

Video: Živé zdravé hypofýzy Cushing

bez léčby Pacienti s celkovou lézí nadledvin jsou zabiti během několika dnů nebo týdnů kvůli oběhový šok a všeobecné oslabení. V případě, že pacient denně zadat alespoň minimální dávku mineraloi glukokortikoidy, mohou žít po mnoho let.

Video: Cushingova nemoc. Léčebné možnosti pro došlo k relapsu onemocnění

Addisonichesky krize. Jak bylo uvedeno výše, v pozadí fyzického nebo psychického stresu jsou vylučovány velké množství glukokortikoidů. Pacienti s Addisonova choroba uvolňování glukokortikoidů na pozadí stávajících stresorů nenastane, tak pod vlivem stresu (zranění, nemoc, chirurgie, atd), Člověk může dojít stav podobný Addisonova choroba v důsledku akutní nedostatek hormonů kůry nadledvin, která je. e. vzniká akutní adrenální insuficience, což vyžaduje, aby se zabránilo smrti podání organismu desetinásobně ve srovnání s běžnými dávkami glukokortikoidů.

Tato naléhavá potřeba zavedení nadbytku glukokortikoidy, spojena s těžkou nedostatečností kůry nadledvin při stresu, nazvaný addisonicheskim krizi.

Giperadrenalizm - Cushingův syndrom

hypersekrece kůra adrenální doprovázeno postupných komplexní hormonální reakce zvané Cushingův syndrom. Většina z porušení v tomto syndrom kortizolu přebytek je přisuzována, když nadprodukce androgenů může být také nezbytné. Nadbytek kortizolu může vyvinout z různých důvodů, včetně: (1) přední adenomu hypofýzy, vzniká velké množství na ACTH, což způsobuje adrenální hyperplazie a hypersekrece kortizola- (2), poruchy funkce hypotalamu, což vede k produkci velkého množství kortikotropin uvolňující hormon stimuluje uvolňování nadbytku AKTG- (3) „ektopické sekrece ACTH“ nádory umístěn kdekoliv, jako je tomu v případě břicha kartsinomy- (4), adrenokortikální adenomu. Dojde-li k Cushingův syndrom v důsledku hypersekrece ACTH přední hypofýzy, je považováno za Cushingova nemoc.

Nadměrná tvorba ACTH - nejčastější příčinou Cushingův syndrom, který se vyznačuje vysokou úrovní jak ACTH a kortisolu v krevní plazmě. Případy primární nadprodukci kortizolu tvoří 20-25% klinických případů Cushingovým syndromem a je obvykle v kombinaci se snížením plazmatických hladin ACTH kvůli inhibici kortisolu zvýšená produkce ACTH mechanismu negativní zpětné vazby.

Zavedení vysokou dávkou dexamethason (Syntetický glukokortikoid), mohou být použity pro rozlišování závislé a ACTH nezávislé AKTT provedení Cushingova syndromu. Pacienti s ACTH nadprodukce kvůli ACTH secernujících adenomem adenohypofýzy nebo hypotalamus-hypofýza poruch, zavedení i velmi velkou dávkou dexamethasonu neinhiboval sekreci ACTH. Na rozdíl od toho, pacienti s primárním nadledvin nadprodukci kortizolu (ACTH nezávislý) mají nízkou či dokonce nehlášeného ACTH. Přes jeho široké využití, potlačení dexamethason test je někdy způsobit nesprávné pro diagnózu, jako některé hypofýza ACTH secernujících nádor v odpovědi na dexamethason měnit produkci ACTH, potlačení dexamethason test je proto považován za první krok v diferenciální diagnostice Cushingova syndromu.

Video: II nadledvin nádorů: Moderní pokroky v diagnostice a léčbě

Cushingův syndrom To je také vyvíjen při dlouhodobém podávání velkých dávek glukokortikoidů pro terapeutické účely. Tak, u pacientů s chronickým zánětem, jako je revmatoidní artritida, se mohou projevit některé klinické příznaky Cushingova syndromu při dlouhodobé léčbě glukokortikoidy.

Charakteristickým rysem Cushingovým syndromem To je mobilizace tuku z dolních částí těla s ko-depozice přebytečný tuk na hrudi a horní části břišní oblasti, které zřejmě vytváří dojem hovězího trupu. Nadprodukce steroidů také vede ke vzniku otoků v obličeji a androgenní aktivita některých hormonů někdy vede ke vzniku akné a hirsutismu (nadměrný růst vlasy na obličeji). Osoba se stává ve tvaru půlměsíce forma jako pacient s neléčenými Cushingova syndromu. Asi 80% z těchto pacientů má hypertenzi, zřejmě kvůli mineralokortikoidní působení kortizolu.