Endokrinologiyasindrom Cushing

URL

Cushingův syndrom se vyskytuje s rostoucí glyukokortikoidov.Osnovnye znamení v krvi: obezita, s preferenčním ukládáním tuku natulovische, měsíc obličej, akné, fialové strie na břiše, arterialnayagipertoniya, poruchou glukózové tolerance, zvýšení katabolismu, mentálních poruch u žen - amenorrhea a hirsutismus. SindromKushinga způsoben nadměrnou sekrecí ACTH adenomu hypofýzy je nazývána Cushingova nemoc. Dlouhodobá léčba kortikosteroidamirazvivaetsya lék Cushingův syndrom.
Synonymum: Cushingův syndrom.

etiologie
Endogenní Cushingův syndrom (nadměrná tvorba kortizolu koroynadpochechnikov)

Zvýšená produkce ACTH:

- dysfunkce osy hypotalamus-hypofýza;

- mikro- a makroadenomu hypofýza vylučovat ACTH.

Ektopická produkce ACTH a CRH negipofizarnymiopuholyami (rakovina ovsa buněk, karcinoidu brzlíku, opuholiostrovkov pankreatické karcinoidní bronchiální medullyarnyyrak štítné žlázy).
Nodulární hyperplazie kůry nadledvin.
Nádory nadledvinek:
adenom kůry nadledvin (corticosteroma) -
rakovinu kůry nadledvin.
Exogenní (léčivo) Cushingův syndrom

Dlouhodobá léčba kortikosteroidy:
dovnitř nebo parenterální
local.
Dlouhodobá léčba kortikotropin.
historie
začátek
Obvykle postupný. Když rakovina plic ovsyanokletochnom - náhlá.
stížnosti
Zvýšení tělesné hmotnosti (u 94% pacientů), ukládání tuku na těle, sheei tvář. cévní drobivosti: modřiny, podlitiny (65%). Bagrovyestrii (67%). Ženy - řídnutí vlasů na hlavě, nadměrné ochlupení (80%), akné, a je-li pacient dříve trpěl běžnou ugryami- zhoršení .. Amenorea, (77%). Polyurie a polydipsie (19%).
celkový stav
Únava, svalová slabost (87%), změna charakteru (66%).

lékařská prohlídka
vzhled
Obezita, tělo redistribuce tuku. 97% pacientů imeyutharakterny vzhled: plnokrevný měsíc tváře (obrázek 7), mastnou hrb na krku, tlustý trup a tenké končetiny.
kůže

atrofie kůže: fialové strie, většinou - na břiše (skin napominayutizmeneniya na lokální léčbu kortikoidy) - istoncheniekozhi (osteroidami) - ztenčení kůže (atrofie epidermis a dermis) -ekhimozy při sebemenším travmah- teleangiektázie (full-čistokrevný osobu).
Podkožní tuk: obličej, krk, břicho, suprascapular oblast (mastné hrb).
Vlasy: hypertrichóza (zvýšený růst vlasy terminálu na vysokých školách často - vellus vlasy na obličej a ruce), muži - hirsutismus, androgenní alopecie.
Steroidní akné: monomorfní erupce se liší od obyknovennyhugrey téměř úplné absenci komedonů.
Hyperpigmentace: zvýšená produkce ACTH priobretaetbronzovy barvy kůže (jako v primární adrenální nedostatečnosti).
Související kožní onemocnění: pityriasis versicolor a tinea (často).
jiné subjekty
Hypertenze (krevní tlak? 150/90 mm Hg. V. 82% pacientů) .Gipertrofiya klitoris (19%). Edém (62%). Psychiatrické poruchy: emoční labilita, deprese, apatie, psychóza. Myshechnayaslabost, myopatie.

diferenciální diagnostika
Obezita, alkoholismus, a deprese.

další studie
laboratorní výzkum

Glukózy v plazmě: asi 20% pacientů, kteří trpí cukrovkou.
Hypokalémie.
Zvýšené hladiny volného kortizolu v každodenním moči.
Potlačující zkouška s dexamethasonem: Dexamethason není podavlyaetsekretsiyu kortizolu.
Zvýšené hladiny ACTH v plasmě.
radiodiagnostika
CT břicha a hypofýzy. Osteoporóza.

diagnóza
Klinický obraz a laboratorní nálezy (kortizol povyshennayaproduktsiya není potlačena s dexamethasonem).

patogeneze
Klinické projevy jsou způsobeny vysokými hladinami krevního glyukokortikoidovv. Mnohé z těchto změn na kůži jsou vysvětleny porušují strukturykollagenovyh vláken dermis.

Průběh a prognóza
Určí příčinu onemocnění.

léčba
Identifikace a odstranění příčin Cushingova syndromu.

-------------------------------------------------------------------------------;

Zveřejněny fragment z kapitoly 16 Color Atlas Directory "dermatologie". (T. Fitzpatrick, R. Johnson, K. Wolfe, M. Paul D. Syurmond. Katalog Dermatologiya.Atlas. 1044, s. 612 sl. Ill. Per . z angličtiny. M., "The Practice" -McGraw-Hill, 1999 kniha je vytištěna v Itálii). Kniha je k dostání v Moskvě ( "Medical Book", Komsomol vyhlídka, 25 ,.), St. Petersburg ( "House of Books", Něvského pr. 28) nebo objednat u vydavatelství "Praxe" po telefonu: (095) 203-61- 02, 203-60-35, 203-66-50 nebo elektronnoypochte: [email protected] Viz též practica.ru.