Bronz nemoc, příčiny, příznaky, léčba

Nejprve je popsáno onemocnění Addison (1855), poukázal na celkovou slabost a vyčerpání nemocného, ​​ostrý oslabení srdeční činnosti, poruchy gastrointestinálního traktu, a zvláštní zabarvení kůže na lézi nadledvinek.
Anatomicky často jsou bilaterální nadledvin léze tuberkulózní proces Fibro-kaseózní, zřídka syfilis nebo vrozená atrofie mozkové kůry a míchy. Patologické změny jsou detekovány v solar plexus, a v břišní části sympatického kmene. S porážkou tuberkulózy nadledviny vždy najde tuberkulózy a dalších místech, například v lymfatických uzlinách, urogenitálního traktu, kosterní systém. Srdce zmenší a představuje obraz hnědého atrofii- vedlejší účinek ledvin nefróza toxický pro tubulární nekrózy buněk. Thymus a lymfatické uzliny jsou zvětšené. Pokožka obsahuje mnoho melaninu pigment.

patogeneze onemocnění bronz

Významné degradace adrenální atrofie nebo progresivní vypnutí alespoň 5/6 orgán parenchymu vede k nedostatečné tvorbě kůry nadledvin hormonů (deoxykortikosteronu a-kol.) S ostrým narušení normálního výměny vody a soli: sodného (NaCl), není zachováno v krvi a vylučovány ledvinami s velkým množstvím vody, dojde k rychlé dehydratace, snížení objemu a hemoconcentration, pokles krevního tlaku. Některé symptomy bronz bolezni- hypotenze, hypoglykémie, snížená bazální metabolismus - předem kontaktovány s výhodou s nedostatečnou tvorbou epinefrinu, tj lézí míchy ... V současné době se však, společně s rozšiřováním našich znalostí z různých funkcí různých hormonů kůry nadledvin má tendenci rostoucího počtu příznaků onemocnění je spojeno s kortikální léze. Kortikální nedostatek spočívá především v charakteristických bázi exacerbací „krizí“, terminálním stadiu nemoci. Toxické krize vyskytnout nevolnost, zvracení, průjem, kolaps, snížení množství krve a tkáňové tekutiny, výstup moči v důsledku prudkého poklesu oběhu pádu v ledvinách, a opožděné hypoglykémii močoviny v krvi, zbytkového dusíku, sírany a ionty draslíku.

Při vývoji nadledvin lézí s bronzovým onemocněním by měla přikládat důležitost inevrogennomu faktor, a to zejména s ohledem na osvědčené regulace neuro-vegetativní nadledvin aktivity a úzký vztah s činností nadledvin emočních prožitků.
Mechanismus tvorby pigmentu bronzu (melanin), nelze považovat za zcela vyyasnennym- dříve zdůrazněno, jeho chemické blízkost k adrenalinu, v současné době uznávají přednost porušení speciálního enzymu v kůži.

Klinický obraz nemoci bronzu

Pacienti si stěžují na neustálé pocit slabosti, snížená výkonnost, bolesti v křížové kosti, pokles chuti k jídlu, vyhublost, sexuální slabost. Během krize v terminálu dobu pacientů s těžkým slabost je výsledkem vaskulární kolaps a .protekaet ochlazení kůže, záchvatů mdloby, dušnost, ostrý - krevní poklesu tlaku (např., Pod maximum 60 mm), s nevolností, zvracením (hloropenicheskoy) a katastrofickým rychlý pokles hmotnosti.
Velmi podivné změny na kůži, opěrné, na rozdíl od například rakovinné kachexie její pružnost a nápadný svou barvu, připomínající na první pohled hluboké opálení. Zvláště ostře obarveny kožní záhyby, jizvy po operaci, popáleniny atd. E., tlak bezpečnostního pásu, podvazky, pohlavní orgány. Na ústní sliznici také ukazují tmavé skvrny. Onemocnění je spojeno s významnou poruchou metabolických a biochemické změny: zvýšení draslíku v krvi a snižovat ji v moči, pokles chloridu v krvi a zvýšení jejich izolaci v moči, nízká hladina krevního cukru a cholesterolu, jakož i prudký pokles přidělení 17-ketosteroidů v moči. Kromě plné formy onemocnění, tzv izolované odstraněné formy onemocnění, které se vyznačují malou těžkou symptomatologií: slabost, sklon k pigmentaci na arteriální hypotenze, rozmazané narušení výměny vody sůl et al.

} {Modul direkt4

diagnóza založené na symptom melasma a hypotonická. Ve vzácných případech, X-ray bederní oblasti by mohly být detekovány kalcifikaci v nadledvinkách, které potvrdily přítomnost fibro-kaseózní porazit je. kožní biopsie ukazuje nadbytek melaninu. V případě pochybností, je diagnóza potvrzena úspěšného výsledku léčby dezoksikortiko-steronom, Cortina a kuchyňské soli. Biochemické změny mají význam, jak je definováno výše.
Rozlišovat účty bronz nemocí z řady pelagrou onemocnění hemochromatóza (diabetes bronz), sklerodermie, kachexie, rakovina, tuberkulóza, a tak dále. E. Z těžké žloutenky (Melase žloutenky), od pigmentace kůže v průběhu těhotenství, žlučových kamenů onemocnění, nemoci Gravese, gemomelanoza malárií, Argyria atd každý z těchto patologických forem se vyznačuje zvláštními vlastnostmi .. pellagra pro typické zánětlivé degenerativní změny v pigmentaci kůže na sekundární, a co je nejdůležitější, lokalizovaných na rukou a obecně otevřený sluneční částí těla, průjem a demeitnoe Condition- hemochromatózy (jinak, pigment cirhóza, bronz diabetes), je zvětšená játra a slezina, nadměrné ukládání hemosiderinu obsahující železo, v kůži a ve vnitřních orgánech, zejména v játrech, slinivce břišní onemocnění s rozvoj cukrovky, a tak dále. d.

výhled. Bronz nemoc, progresivní onemocnění, končí před letální ve všech případech, s výjimkou vzácných forem syfilitický kdy byla specifická léčba schopen zpomalit proces. V současné době, díky úspěchu specifického léčebného tuberkulóza a substituční léčba adrenokortikální steroidy, může zmírnit některé nemoci a v případech tuberkulózními lézí nadledvinek a pomalu progresivní atrofie je. Porazit tuberkulózu, kromě nadledvinky a jiné orgány zhoršuje onemocnění. Trpící těžké onemocnění bronz přestoupil cizí infekce vzhledem k nízkému obsahu v tomto onemocnění u jaterního glykogenu. Glykogen rezervy spotřebovávají během infekce ještě více, pacienti nejsou uvedeny teplotní a leukocytů reakce: často po 7-10 dnů od počátku infekce vyskytuje osudovost ve stavu hypoglykemického komatu.

Léčba onemocnění bronz

Chcete-li uložit stav pacientů v porovnání odškodnění musí být v souladu s maximální komfort na minimální hranici pracovního vytížení, vyhnout se všechny druhy infektsiy- tuberkulózou nebo syfilis se uchylovat k vhodné léčbě. V poslední době se objevily zprávy o které mají příznivý vliv na etiologii streptomycinu tuberkulózy onemocnění (spolu se substituční terapie). U pacientů je třeba vzít několikrát denně sacharidů potraviny pro udržování zásoby glykogenu, bohatá solené to: se chlorid sodný jako lék ve formě kapslí 0,5 až 10,0-20,0 za den, v závislosti na obsahu sodíku v krevním séru. Přiřazení draselný špatné potraviny, což zvyšuje účinek sodné soli.
Sodných solí se doporučuje zejména laktát, citrát, a hydrogenuhličitan. V mírných případech již tato sůl režim zvyšuje celkový vzhled, dyspepsie (nevolnost a zvracení) zmizí, zvýšení hmotnosti, pigmentace kůže několik kapek. Ve vážnějších případech, zejména během krize, vyžadují injekce deoxykortikosteronu a Cortina. Cortina (extrakt z kůry nadledvin, obsahující směs hormonů) udržuje sodíku v krevním séru, zastavení značnou ztrátu tohoto iontu v moči a částečně upravit jeho přechod z buněk v kapalném médiu. Při těžké kolapsu Cortín podává každých 4-6 hodin do žíly v kombinaci s velkým množstvím 5% roztokem soli a glukózy. V poslední době se používá syntetický hormon a adrenální-deoxykortikosteron, výrazně zvyšuje množství krve, regulaci složení elektrolytu plazmy a zvyšuje krevní tlak, ale čistý lék je nebezpečné, protože o možnosti předávkování světla, a to zejména v bohaté a chudé v režimu sodnodraselného.
Domácí lék dezoksikortikosteronatsetat jmenovat 5-10-20 mg za den, v závislosti na závažnosti onemocnění, intramuskulárně. Při léčení by měla být zvláště deoxykortikosteron monitoru výměna vody, sůl, jelikož podporuje retence soli a vody, a pacient se může objevit edém. Poslední část může záviset na současném srdečního selhání, pro deoxykortikosteron může způsobit (předávkování) zvýšení krevního tlaku, a oslabení srdce. Někteří autoři v jmenováním deoxykortikosteronu nedoporučuje, předepsat nadměrné množství chloridu sodného, ​​a výrazně omezit draslíku ve stravě. Deoxykortikosteron mohou být podávány ve formě speciálně připravených krystalů, které jsou zavedeny pod kůži pacienta (tvorbu dlouhého „depotní“ hormonu). Dříve doporučil k léčbě Addisonova choroba je adrenalin prakticky neúčinný. S výhodou je také možno podávat s glukózou na kyselinu askorbovou a askorbové kyseliny žíly do 250-300 mg denně.