Hypoparatyreóza: léčba, příznaky, příčiny, diagnostika, symptomy

Příčiny hypoparatyreózou

Hypoparatyreóza - endokrinní syndrom, což je spojeno se snížením sekrece PTH nebo zhoršení svou činnost, specifikem, který je biochemicky snížení hladiny vápníku v séru a zvýšenou fosfátu.

Symptomy a příznaky hypoparatyreózou

diagnóza hypoparatyreózou

Pokud vývoj hypoparathyroidismus očekává, pro screening tohoto stavu, je dostatečné pro stanovení hladiny vápníku a / nebo PTH. Idiopatická hypoparathyroidismus (autoimunitní a kol.), Léze příštítných tělísek hemochromatóza, Wilsonova choroba, nádorové metastázy, Drug Development expozice onemocnění často zůstává nezjištěno. Vzhledem k nespecifické klinické projevy hypoparatyreoidismus, v první řadě je třeba poznamenat, že je důležité, odstranění hypokalcemie u pacientů s křečemi. Když se snížit (nebo nizkonormalnom) hladina vápníku nutné určit hladiny PTH.

Autoimunitní adrenální porážka schopnost spojit s podobným lézí jiných endokrinních orgánů, zejména z příštítných tělísek. V tomto HNN do určité míry maskuje příznaky hypoparatyreózou.

instrumentální vyšetření

Hormonální vyšetření a diagnostické funkce

Diagnostické příznaky nedostatku sekrece PTH:

• nízké hladiny PTH nebo jeho absence;
• a hypokalcémie;
• a hyperfosfatémie (není nutné, ale je často doprovázen hypokalcémie);
• žádné zjevné příznaky nedostatku hořčíku (hypomagnesémii je častou příčinou hypokalcemie u hospitalizovaných pacientů).

Patogeneze symptomů a příznaků

Hlavní klinické projevy jsou způsobeny hypoparatyreoidismus snižuje obsah vápníku v krvi (hypokalcemie), u některých pacientů dojde k charakteristické symptomy pouze s velmi nízkou hladinou sérového vápníku. Závažnost příznaků hypokalcémie závisí na následujících faktorech:

• věku pacienta;
• Doba hypokalcémie;
• spadají rychlost vápníku v krvi;
• koncentrace hořčíku a draslíku v krvi;

Záchvaty vztahující se k porušení nervosvalové vedení na pozadí nedostatku vápníku. Klasickým příznakem tetanií - karpopedalny křečí, tzv příznakem svatebními šaty. Chvostek symptom odráží porážku lícního nervu. Podobně jako geneze a jiné neuromuskulární symptomy, jako je parestézie, laryngospasmu, bronchospasmu, křeče v břiše a generalizované hyperreflexií. Tyto příznaky mohou být výraznější v kontextu hyperventilace, což způsobuje mírné metabolickou alkalózu.

Hypokalcémie zasahuje do centrálního nervového systému:

• "Gipokaltsiemicheskih" epipripadki (velké nebo malé);
• poruchy paměti;
• psychózy;
• extrapyramidové poruchy, jako je epilenticheskie parkinsonismu a choreoatetóza (kombinace chorea, tj rychlých pohybů a atetóza, tj pomalý pohyb);
• poruchy elektroencefalogramu jsou rovněž způsobeny narušením metabolismu minerálů, nespecifické a typicky vykazuje vysoké napětí a pomalé vlny aktivitu.

Katarakta, VOSA ukládání vápníku v pouzdru čočky v přední nebo zadní povrchu. To může také vyvinout otok zrakového nervu s klinickým pseudotumor mozku.

Kardiovaskulární onemocnění dochází v důsledku nedostatku vápníku prodloužení Q-T intervalu a T vlny variační nespecifické chronické hypokalcémie může způsobit rezistenci na glykosidy srdečního selhání. Je také možné, hypotenze, odolné vůči obvyklým presorických léky a zvýšit objem cirkulující krve.

Mechanismus ukládání vápníku do měkkých tkání a exostóz formace stále ještě není plně zveřejněny. Často vápník uložena kolem kloubů, což způsobuje chondrocalcinosis a pseudodna.

Důvod megaloblastická anémie - nedostatečná vazba vitaminu B₁₂ vnitřní faktor v pozadí hypokalcémie. Zmizí bez léčby na pozadí oživení hladiny vápníku v krvi.

Přidružená onemocnění, nemoci a komplikace

Níže jsou uvedeny komplikace hypoparatyreózou a souvisejících stavů / chorob.

• Kožní kandidóza.
• Xeroderma.
• Metabolické myopatie (sekundární, nespecifická).
• Tetanie.
• Hyperventilace syndrom.
• Stridor.
• Laryngospasmus.
• Arytmie.
• Zubní kaz.
• Zubní kaz.
• Hypoplazie zubní sklovina.
• Gastroparéza / atonie.
• Šedý zákal (zadní).
• Sekundární parkinsonismus.
• Pseudotumor mozku.
• organický mozkový syndrom.
• Záchvaty (malé nebo velké).
• Zatormozhonnost.
• Psychóza.
• Hyperfosfatémie.
• Hypokalcémie.
• Hypomagnesémii.
• Hyperurikémie.

léčba hypoparatyreózou

Zásady léčení jakékoliv formy hypoparatyreoidismus stejné: strava bohatá na soli vápníku, s omezeným obsahem produktů s obsahem fosforu, a v aplikaci vápníku a vitaminu D. Izolovaný vápenaté soli v léčbě hypoparatyreózou neefektivně.

V současné době je léčba hypoparatyreoidismus není založena na hormonální substituční terapie jmenování PTH. Jeho cílem je pouze odstranit hlavní důsledky hypoparatyreoidismus, hypokalcemie. Cílem léčby hypoparatyreoidismus - eliminace hypokalcemie příznaků bez vývoji hyperkalcemie. V tomto případě je metabolismus vápníku cíl:

• Sérové ​​koncentrace vápníku v rozmezí 2 až 2,4 mmol / l (05.08.-5.9. mg%);
• vápník denní vylučování močí méně než 400 mg / den.

Je třeba poznamenat, že ne všichni pacienti se podaří dosáhnout těchto cílových hodnot.

vápníku orální léky

Hypokalcémie, dokonce mírné lze úspěšně odstranit účely vápníku přípravky pro orální podávání bez přídavku vitamínu D. Vápník Dávka rovnoměrně rozdělit po celý den. Taková léčba může být podávána jak krátká a dlouhá, v závislosti na přání pacienta, a samozřejmě, klinických projevů nedostatku vápníku.

Video: příštítných tělísek. Patologie a diagnostika

Většina pacientů léčených pouze suplementace kalcia neumožňuje normalizovat hladiny v krvi. V těchto případech je využití vitaminu D. S výhodou je v tomto případě pro přiřazení více aktivních analogů vitaminu D - kalcitriol nebo alfakalcidol, protože na rozdíl od přípravků kalciferol snáze zvolit optimální dávku. Průměrná Optimální dávka účinné analogu vitaminu D je 0,5-2 mikrogramů. Největší nebezpečí této léčby je hyperkalcemie, takže vápníku v krvi je třeba pečlivě sledovat - po každé změně dávky a pravidelně terapie údržby pozadí.

Je důležité, že analogy vitamínu D zpracování se provádí při teplotě dostatečné příjmu vápníku. Pokud dieta vápník nestačí, je třeba přidat vápníkové doplňky.