Hyperparatyroidizmus: léčba, příznaky, příznaky, příčiny, diagnóza, prevence

Izolované primární hyperparatyreózy spojené s nadprodukcí PTH autonomní parathyroidního zhelezami- sekundární - fyziologického nadprodukcí PTH jako odpověď na snížené hladiny vápníku krovi- terciární hyperparatyreózy - hyperplazie parashitovidnyh žláz, se vyvinuly v důsledku sekundární hyperparatyreózy dlouho (obvykle CRF, malabsorpční syndrom nebo hypovitaminóza D).

Symptomy a příznaky hyperparatyreózou

Specifické klinické projevy - zlomeniny s minimálním poškozením. Dále je možné, aby subliklinicheskoe, tj. bez jakýchkoliv příznaků.

diagnóza hyperparatyreózy

Primární HPT - poměrně časté patologie. Prevalence nediagnostikované případy, v ambulantní praxi dosahuje 1 až 500 pacientů.

I když výsledky stanovení hladiny vápníku v séru může výrazně narušena pod vlivem faktorů působících v kroku Blood sběru a přepravě, a jediný odchylku od normální hladiny vápníku může vést k narušení těchto opětovné nabytí hyperkalcemie pacient vyžaduje vyšetření pro vyloučení ATG.

Kromě kostních projevů nemoci má spoustu „masky“: zácpa, pankreatitida, ledvinové kameny (charakteristická rentgenopozitivnye kameny) a nefrokalcinóza (kalcifikace parenchymu ledvin), polyurie, polydipsie, dehydratace, svědění kůže, azotémie, nevysvětlitelné bolesti kostí, svalová slabost, hypertenze , S nárůstem hladiny vápníku vyvíjí hyperparathyroid krizi - život ohrožující stav, kdy žádná léčba letality dosáhne 100%.

Drtivá většina pacientů se sekundární HPT jsou pacienti s ESRD, včetně a ve stadiu predialyzační. U těchto pacientů je vhodné provádět monitorování hladiny vápníku, fosfátu a PTH.

„Normální hladiny vápníku odstraňuje hyperparatyreózy“

V klinické příznaky mohou být způsobeny ATG, které jsou nezbytné pro stanovení hladiny vápníku i PTH a použití nomogramu.

Ignorování příčin nádorového hyperkalcémie

Na karcinomem představuje 90% všech hyperkalcinemickou krizí. Nádory vést ke zvýšeným hladinám vápníku v krvi v důsledku několika mechanismy:

1. výběr různých cytokinů
2. metastázující destrukce kosti,
3. Produkce PTH nebo PTH-podobný protein.

V prvních dvou případech, zvýšení hladiny vápníku je doprovázeno normálních nebo snížených hladin PTH. Ve třetím případě je úroveň zvýšení PTH (PTH-podobný protein je schopen křížové reakce s PTH v laboratorních testech), ale známky adenomem / karcinomem nebo hyperplazií příštítných tělísek nejsou přítomny ( „ektopické“ ATG nebo psevdoGPT).

Tak, v nepřítomnosti hyperkalcemie a laboratorních dat pro požadované primární HPT vyhledávání rakoviny.

Každý pacient s hyperkalcemií vyžaduje pečlivou lékařskou prohlídku, jejímž cílem pro případné příznaky rakoviny.

Nedostatečné laboratorní studie s hyperkalcemií

Prevence osteoporózy je široce držený, ale hladina vápníku je určena to není vždy případ. Při dostatečně vysoké rychlosti nediagnostikované primární HPT (u 1 500 pacientů v lékařské praxi) a další formy asymptomatické hyperkalcemie, riziko hyperkalcinemickou krizi (potenciálně letální) nemohou být považovány za významné. Schopnost zvýšení hladiny vápníku také thiazidových diuretik, ale tento parametr vyžaduje sledování na jejich dlouhodobém podávání.

„Masky“ hyperparathyroid krize

Vzhledem k tomu, nespecifických klinických projevů (postupné zvyšování únavy, žízeň, polyurie, v budoucnosti - a oligo-anurie s rozvojem azotémií, dehydratace, letargie a deprese vědomí, zvracení, bolest hlavy, svědění) a relativní vzácnosti pacientů onemocnění jsou často hospitalizováni s jinou diagnózou. „Mask“ hyperparathyroid krize může být akutní chirurgické patologie břišních orgánů, ledvinové koliky, myastenický krize, plicní edém, dehydratace syndrom, akutní selhání ledvin. Proto se ve všech případech těžké dehydratace nejasné etiologie, akutního selhání ledvin, a bezvědomí neznámého původu ukazuje stanovení hladiny vápníku v séru.

Hormonální vyšetření a diagnostické funkce

hyperkalcémie. Rozvine hyperkalcémie u většiny pacientů. V případech, kdy zvýšené hladiny vápníku se nahrazuje normální nebo lemovaných s horní hranicí normálu, vhodných pro kontrolovat obsah ionizovaného vápníku hyperkalcemií, které mohou být ověřeny. U některých pacientů, obsah vápníku může být normální přes prokazatelné hyperparatyreózy (normokaltsiemichesky příštítných tělísek), která reprezentuje fázi fanzitornuyu přirozený vývoj hyperparatyreózy. Někdy na pozadí nedostatek vitamínu D, která bude doplněna osteomalacia, hyperkalcémie je skrytá, to znamená, maskovaný. V této situaci, jmenování vitaminu D regeneruje výměnu vápníku a projevuje hyperkalcémie. Tento tak zvaný „zkušební test s vitamin D», která se obnoví jeho deficitu a ukazuje hyperkalcemii.

hladina PTH. V současné době, PTH v krvi mohou objevovat různé vysoce citlivé metody, ale jsou nejvhodnější jsou ty, které posoudí intaktního hormonu (PTH 1-84).

vylučování vápníku se liší od normální až zvýšené v závislosti na úrovni hladiny kalcia v séru, renální filtrační kapacity pro vápník, vstřebávání vápníku míře, jeho obsah v potravě. Když hladina hyperparatyreózy hyperkalciurie koreluje se stupněm zvýšení obsahu krve 1,25 (OH)₂D₃.

hypofosfatémie Vyvíjí se v přibližně 50% případů.

Poměr chlorid / fosfát zvýšení séra (normální <32) у 60—70% больных гиперпаратиреозом и косвенно отражает механизм действия ПТГ на почки, в частности понижение максимума экскреции бикарбоната (умеренное повышение в крови хлорида и снижение бикарбоната).

Biochemické markery remodelace kosti obvykle zvýšené, např. osteoklastin osteogenesis markery a alkalické fosfatázy, a markery resorpce kostí, hydroxyprolinu deoxypyridinolin, N-telopeptid kolagenu a kolagenu C-telopeptidu.

Patogeneze symptomů a příznaků

Jako přední biochemických známek hyperparatyreózy - hyperkalcémie, kdy diagnostické výzkumné organizace je potřeba mít na paměti, a další, poměrně četné příčiny tohoto stavu.

CNS. Hyperkalcemie spojené symptomy centrálního nervového systému jako je celková slabost, letargie, anorexie, poruchy paměti, deprese, v těžkých případech, stupor a kóma. Kognitivní porucha není neobvyklé, zvláště u starších pacientů - a to i při mírném hyperkalcemii. Míchání, včetně explicitní psychóza se může vyvinout na úrovni hladiny kalcia v séru větší než 5/3-8/3 mmol / l (14 až 15 mg%).

oběhový systém. Hyperkalcémie vysvětlit hypertenze, bradykardie, nespecifické poruchy srdečního rytmu.

Hypertenze se vyvíjí v 30-50% pacientů s hyperparatyreózy, i když ještě nebyl přijat průkazné údaje o přímou závislost zvyšující krevní tlak a hyperkalcemie.

Se sníženým intravaskulárním objemem se může vyvinout hypotenze.

ledviny. Změna funkce ledvin se projevuje v rozporu s jeho schopnosti se soustředit moči, polyurie (a které dále způsobí polydipsie), snížení rychlosti, nefrokalcinózy a nefrolitiáze.

nefrolitiázou vápenatý nebo nefrokalcinóza nastane a 40 až 50% pacientů se symptomatickou hyperparatyreózy. Na druhé straně, pouze 5% případů zjištěna zvýšená syntéza pacientů PTH s vápníku kameny. Kameny tvoří obvykle u mladších lidí, se špičkovou rychlostí 30-40 let. Četnost tvorby kamene závisí na stupni hyperkalcemie a vápníku v moči.

ostatky. kostní onemocnění spojená s konkrétním působení PTH na kosti. V současné době těžké vzácné onemocnění metabolismu kostí s vývojem kostních cyst a hnědé nádorů, fibrózy kostní dřeně. Bez ohledu na závažnost onemocnění kostí, při biopsie odhalit typický histologický vzhled působení PTH. V současné době se nejčastěji identifikovat osteopenii, přibližně 30% případů - v závislosti na způsobu vyšetřování.

Přidružená onemocnění, nemoci a komplikace

Toto jsou komplikace a stavy spojené hyperparatyreózy.

• Několik endokrinní nádory, typ 1.
• Vícenásobné endokrinní nádory, typ 2.
• Multiple endokrinní adenomy / dědičný.
• Tyreotoxikóza.
• Feochromocytom.
• Nadledvin adenom / Cushingův syndrom.
• Akromegalie.
• Hypofýzy prolaktinom.
• Nádory ostrůvcích pankreatu.
• Xeroderma.
• Biochemické / metabolická myopatie, sekundární, nespecifické.
• Psevdopodagrichesky artritida.
• syndrom karpálního tunelu.
• Získané kostní deformace.
• Zobecněné zlomenin kostí.
• Patologických zlomenin.
• Opakované zlomenin kostí.
• Stresové zlomeniny krčku stehenní kosti.
• Cystická vláknitý osteitis.
• Osteomalacie.
• Osteoporóza / osteopenie.
• syndrom mužské osteoporózy.
• Hypertenze.
• Pankreatitida akutní / chronické recidivující.
• Vředové choroby.
• Zollinger-Ellisonův syndrom / gastrinom.
• Hypergastrinémie.
• Přecitlivělost na VIP.
• Zácpa.
• Ledvinové kameny / nefrolithiáza / urolitiáza.
• Nefrokalcinóza.
• Kameny v močovodu (uretrolitiaz).
• Obsahující vápník ledvinové kameny.
• Pyelonefritida, akutní / chronická.
• Pre-renální azotémie.
• Azotemia / akutní.
• CRF.
• Metabolická encefalopatie.
• Syndrom organický mozek.
• Psychózy.
• Dehydratace.
• Hyperkalcémie.
• Hyperkalciurie.
• Pooperační zdravotní problémy.

léčba hyperparatyroidizmus

V současné době, v případě použití tří taktiky hyperparatyroidizmus léčebných - paratyroidektomie, pozorování a léky.

Indikace pro paratyroidektomie:

• významně zvýšil hladiny vápníku v séru: >3 mmol / l;
• Glomerulární filtrační rychlost je o 30% nižší než ve věkové normou;
• nefrolitiázu;
• věku méně než 50 let;
• označené neuromuskulární symptomy (slabost proximálních svalů, miotrofiya, hyperreflexie), a další příznaky hyperkalcemie výrazný;
• zánět slinivky břišní.

pozorování:

• vhodné pro pacienty s mírnými projevy onemocnění a bez jakékoliv specifické poškození orgánů;
• takoví pacienti po mnoho let nemůže být průběh onemocnění;

léky:

• se provádí v případě, že pacient není zobrazen chirurgickou léčbu;
• Hlavní směr zacházení - prevence osteoporózy:
• v menopauze období - jmenování hormonální substituční terapie;
• možné jmenování bisfosfonáty;
• agonisté, vápník snímání receptor:
• tsinakaltset může snížit sérové ​​koncentrace vápníku, ale jeho vylučování v moči;
• tsinakaltset není určen k léčbě primární hyperparatyreózy.

Neadekvátní diagnostické aktivity na hyperkalcinemickou Stroke před léčbou

Hyperkalcinemickou krizi vyžaduje neodkladnou léčbu normalizovat hladinu vápníku, ale další prognóza a léčebné možnosti závisí na tom, zda je či není spojena s nadprodukcí PTH.

Léčba hyperkalcinemickou krizi: jmenování kličkových diuretik v kombinaci s rehydratace

První terapeutická opatření pro tento stav by měl být rehydratace (s výjimkou pacientů s chronickým selháním ledvin, v němž metodou volby je nouzové hemodialýza).

Furosemid a další diuretika smyčky - druhá léčba složkou, ale ne okamžitě použitelné pro ne zhoršovat dehydrataci, která slouží jako jeden z projevů hyperkalcinemickou krizi. Thiazidová diuretika jsou kontraindikovány (zvýšení hladiny vápníku!).

Další požadované složky léčby - léky, které zvyšují zachycování vápníku kostní tkáně (bisfosfonáty a kalcitonin).