Karcinoidní, léčba, příčiny, příznaky, znaky

Zároveň to může být ve skutečnosti vyšší vzhledem k asymptomatické a pomalý růst těchto nádorů.

Typické lokalizace karcinoidy - dodatek, ileum a konečníku, žaludku a plic.

Klasifikace je karcinoidy na bázi často dal embryonální původ dotčených orgánů. V souladu s tímto přístupem k odlišení karcinoidy lokalizaci v přední derivátů (průdušek a žaludku), střední (tenké střevo a dodatek) a zadní (rectum) střeva.

žaludeční karcinoid většinou bez příznaků a objevil náhodou. Nicméně, karcinoidy průdušek může být charakterizována hojné symptomy: kašel, hemoptysis, obstrukční pneumonie, Cushingova syndromu a syndromu karcinoidu. Karcinoidy tenkého střeva může způsobit částečnou překážku nebo střevní ischemie. Karcinoidy dodatek často představují náhodné provozní výsledky. V přítomnosti metastáz vyvinout karcinoidní syndrom.

Karcinoidy z konečníku diagnostikován náhodou, i když mohou být doprovázeny zácpa a krvácení z konečníku. Karcinoidní syndrom je vzácná, a to i v přítomnosti metastáz.

průdušek karcinoid tvoří asi 2% všech primárních nádorů plic a obvykle objevují ve věku 40-50 let mezi nimi. Karcinoidní syndrom je vzácná, ale je to možné ektopický ACTH sekrece s vývojem Cushingova syndromu. Jedna třetina pacientů, a to zejména u kuřáků s diagnózou tzv atypického karcinoidu průdušek, vyznačující se tím více agresivní samozřejmě s častým metastázy do lymfatických uzlin mediastina. Často chirurgická léčba.

žaludeční karcinoid méně než 1% ze všech nádorů této lokalizaci. Jsou rozděleny do tří skupin.

I typu I karcinoidy vyskytují na pozadí chronické atrofické gastritidy.

karcinoidy typu II vznikají proti Ellisonova syndromu Zollingera- a ektopické sekreci gastrinu.

karcinoid III Typ nastat sporadicky.

Žaludečních karcinoidů I a typu II vyvíjí na pozadí a achlorhydrií hypergastrinémie, které se předpokládá, že k vyvolání hyperplazie enterochromaffin buněk a tvorbu několika malých karcinoidu. Tyto nádory jsou obvykle charakterizovány pomalým nárůstem neinvazivní.

Menší nádory jsou obvykle odstraněny endoskopicky, velké nebo opakující se nádory chirurgicky. Pro odstranění zdroje sekrece gastrinu a vyvolávají regresi nádoru, když antrumectomy provádí karcinoidy typu I. U pacientů s Zollinger-Ellisonova syndromu může způsobit regresi nádoru s analogy somatostatinu.

Od 15 do 25% žaludečních karcinoidů rozvíjet sporadicky, v nepřítomnosti hypergastrinémie. Tyto nádory jsou obvykle baleného-soli, větší než 1 cm, mají tendenci proudit vlivem agresivního invazivním růstu a metastáz. Jsou doprovázeny atypickým syndromem karcinoidu, hlavní projev, který je návaly horka způsobené věřil histaminu. Ve většině případů jsou tyto karcinoidy gastrektomie probíhá.

tenkého střeva karcinoidy tvoří jednu třetinu všech nádorů v této lokalitě. Obvykle k nim dochází ve věku 50-70 let a mezi se projevuje bolestí v žaludku nebo obstrukce tenkého střeva. V době ošetření k lékaři 57% pacientů jsou karcinoidní syndrom a jaterní metastázy. Normálně je tenké střevo karcinoid násobek a vyznačující se endofytickými růstu. Je identifikovat pomocí CT a skiaskopie s barnatý jídlo je často obtížné, může být účinnější kapsle endoskopie. Většina karcinoidy tenkého střeva se nachází v jeho distální části. Velikost nádorů - nespolehlivým indikátorem výskytu onemocnění, jak jsou uvedeny metastázovala nádory o velikosti menší než 0,5 cm, je často pozorována střevní ischémii, mezenterické fibrózy způsobené .. Poslední vede také k typu pevných smyček kmene soustředné střev. Resekce primárního nádoru s metastázami do okruží, střevní obstrukce odstraňuje podstatně snižuje bolest, však, chirurgická léčba je indikována i v přítomnosti vzdálených metastáz.

karcinoid apendixu stalo, zdá se, že z subepiteliální neuroendokrinních buněk. Tyto nádory jsou pravděpodobnější v mladším věku, a jsou diagnostikovány většinou během slepého střeva. V době diagnózy, přibližně 95% z těchto nádorů mají velikost menší než 2 cm, metastázy jsou vzácné, avšak metodou volby pro malé karcinoidů dodatek zůstává slepého střeva. Když nádory větší než 2 cm, jsou často regionální nebo vzdálené metastázy a je znázorněno na stranu hemikolektomie. Nicméně, u starších pacientů nebo v přítomnosti závažné komorbidity někdy mít omezenou apendektomii.

Karcinoidy z konečníku Ty tvoří jen 12% veškerých úniku toto umístění a našel věku 50-60 let. V polovině případů je nemoc asymptomatická, a diagnóza je stanovena v průběhu kolonoskopie. V ostatních případech je bolest v konečníku, krvácení z konečníku, zácpa.

Karcinoidní rozměry přímé gut menší než 1 cm zřídka metastazovat, takže účinně jejich místní vyříznutí ve zdravé tkáni. Taktiky pro nádory větší než 12 cm, není tak jasné. Endoskopická ultrazvuk pomáhá určit stupeň invaze do stěny rekta, pokud neexistuje žádná klíčení svalová sliznice desky, provést místní vyříznutí dost. Když nádory větší než 2 cm, nebo v průběhu klíčení muscularis mucosa deska vykazuje nízkou přední resekce.

Karcinoidu - A neuroendokrinní nádory, které se vyznačují tím, výrobu, hromadění a sekreci polypeptidu, biogenní aminy a hormonů. Karcinoidní syndrom zahrnují různé příznaky, jako je průjem, návaly (obvykle v obličeji), hypotenze, dušnost, otok a zvýšenou noční pocení.

důvody karcinoid

Karcinoidní tumory jsou odvozeny z neuroendokrinních buněk, a jsou klasifikovány podle umístění.

Výskyt karcinoidu je 1-2 na 100 000 obyvatel. Nejběžnější nádor apendixu, následuje rakovina konečníku a pak ilea. Může mít vliv na plíce, žaludek, tenké střevo.

patogeneze. Syndrom karcinoidu je založen na uvolňování peptidů a aminů produkce a akumulace karcinoidy buněk. Většina projevy způsobené nadměrnou produkcí tryptofanu a jeho deriváty (zejména serotonin) okamžité uvolňování serotoninu v krevním řečišti, obcházet rozkladu v játrech.

diagnóza karcinoid

Pro karcinoidy vyznačující pomalým progrese a skryté uvnitř. Malá velikost většiny nádorů (méně než 2 cm), takže je obtížné získat výsledky se základními diagnostickými metodami. Pro podezření karcinoidu metoda volby - stanovení koncentrace kyseliny 5-hydroxyindoleacetic v denní moči a serotoninu v krevní plazmě. Navrhuje se, aby provedla scintigrafie s oktreotidu. Tato technika umožňuje zjistit lokalizaci malých nádorů, jakož i pro vyhodnocení přítomnosti vzdálených metastáz.

Máte-li podezření jaterních metastáz je znázorněno na CT břicha. Biochemické jaterní testy nejsou informativní a může být v normálním rozmezí. Karcinoidy metastázy v játrech prokrvení a hojné vyznačující se tím, hustota neliší od normální tkáně, takže CT s kontrastem nelze je detekovat. V této souvislosti se doporučuje provádět jako CT s kontrastem a bez něj.

Oktreotid scintigrafie s označen často pomáhá k detekci primární a metastatické nádory byly více než 90% z neuroendokrinních karcinoidní tumory obsahují velké množství somatostatinových receptorů. Kromě toho je rozsah absorpce oktreotidu značeného předpovídá účinnost analogy somatostatinu.

Obsah v denní močového 5-hydroxyindol kyseliny octové (serotonin metabolitu) se zvyšuje přibližně 75% pacientů s metastázami karcinoidy vyskytující deriváty sekundárních, avšak nikoliv v přední části (žaludku a průdušek) a zadní (rectum) střeva.

Chromogranin A - proteinu v sekrečních váčků neuroendokrinních nádorových buněk. Jeho koncentrace v krvi přesněji odráží výskyt lézí u pacientů s karcinoid než hladina 5-hydroxyindoloctové kyseliny octové v moči. Pokud je obsah chromograninu nad 5000 mg / ml se špatnou prognózou.

karcinoid léčba

Zobrazení chirurgické odstranění nádoru a symptomatickou léčbu. Použití analogů somatostatinu (Sandostatin) umožnilo zvýšit délku života pacientů. Souběžné podávání somatostatinu a interferon účinně izolované aplikace somatostatinu.

Segmentální resekce jater metastázy mohou nejen výrazně zmírnit příznaky onemocnění, ale také ke zvýšení průměrné délky života.

transplantace jater je uvedeno pro izolované metastázy karcinoidy v játrech, ale tato metoda je role v léčbě těchto pacientů nebyl studován.

Jaterní tepna embolizace To může sloužit jako paliativní intervenci na nemožnost radikální operaci. Doba trvání terapeutického účinku je krátká - od 4 do 24 měsíců. Vedlejší účinky zahrnují selhání ledvin, nekróza jater, sepse.

Radiofrekvenční zničení katétr nebo kryochirurgie jako nezávislý způsob nebo kombinovaný provoz může být použit jako minimálně invazivních léčebných metod. Nicméně, jejich účinnost, a to zejména u pacientů s mnohočetnými jaterními metastázami, špatně studoval,

léčení

1. Analogy somatostatinu. Přibližně 90% pacientů s příznaky syndromu karcinoidu oktreotidu potlačen v dávce 150 ug / p 3 krát denně. Oktreotid dlouhodobě působící podáván v dávce 20 mg / m 1 krát za měsíc, s postupným (v případě potřeby) pro zvýšení dozy- eliminovat symptomy mohou dodatečně použít krátkodobě působící léčivo. Lanreotid má podobnou účinnost. Oba léky jsou dobře snášeny, ale mají vedlejší účinky, jako je lokální reakce v místě injekce, steatorrhea, hyperglykémie.
2. Primenyayut.v interferon jako monoterapie nebo v kombinaci s analogy somatostatinu. Přidání interferonu zvyšuje účinnost léčby, zejména při odolný proti analogy somatostatinu nádorů. Kromě toho u většiny pacientů je kombinace těchto léčiv výrazně snižuje rychlost růstu nádoru. Vedlejší účinky interferonu jsou: inhibice krve (zejména leykopoeza), chronická lymfocytární thyroiditis, únava, deprese.
3. Chemoterapie. Výsledky léčby metastáz karcinoidů streptozotocinu kombinaci s fluorouracil, cyklofosfamid nebo doxorubicin zklamáním. Zobrazení mírné zvýšení přežití s ​​streptozotocinem fluorouracilem, ale použití těchto látek je omezena v důsledku nefrotoxicity, hematopoetické potlačení, nevolnost, zvracení a slabost.
4. Nové léky zahrnují radioaktivní analogy somatostatinu inhibitorů vaskulárního endoteliálního růstového faktoru vázajících se na receptory, a monoklonální protilátky (bevacizumab) a inhibitory tyrosin kinázy (sunitinibu).