Jaterní encefalopatie, léčba, příznaky, příčiny, příznaky

ICD-10 kód:

K72 - selhání jater.

Při chronické jaterní encefalopatie nemoc se vyvíjí postupně. Ona je doprovázena tvorbou portálových-systémové kolaterály v portální hypertenze, většinou v jaterní cirhózy. U jaterní encefalopatie se vyznačuje mentální poruchy a změny chování. To může probíhat tajně nosí recidivující nebo chronické a vést k degeneraci gepatotserebralnoy. Ve většině případů, vývoj hepatické encefalopatie, něco, co se spouští - například, gastrointestinální krvácení, porucha AAR, poruchy elektrolytů, hypoxie, hyperkapnií azotémie, infekce nebo při uklidňující prostředky a jiné léky.

Jaterní encefalopatie pochopit non-psychiatrickou poruchu kognitivních funkcí u pacientů s akutním selháním jater na podkladě chronického onemocnění jater. Předpokládá se, že pacienti s cirhózou jater nevyvíjejí edém mozku, když jsme pozorovali Extensor hypertonu u pacientů s alkoholickou jaterní cirhózou krvácení z varixů žaludku.

Příčiny jaterní encefalopatie

Hlavním neurotoxický metabolit je amoniak. Akutní a chronické onemocnění jater snížení amoniaku detoxikační rychlost (endogenní hepatické encefalopatie).

Spouští manifestace nebo zhoršení jaterní encefalopatie: gastrointestinální krvácení, komplikace infektsii překrýt portokavální anastomoza- příjem uzavírací alkoholu, nadměrné cvičení, dekompenzovaným onemocněním jater, selhání ledvin.

Patogeneze není zcela znám. CT a MRI v jaterní encefalopatie, a to i skryté, odhalit atrofii mozkové kůry čelních a temenní laloky mozku. Nejvýraznější z těchto změn se vyskytují v cirhózou jater. Histologické vyšetření mozkové tkáně odhalily změny astrocyty (astrocyty typické typu onemocnění Alzheimerova II). Intenzita těchto změn závisí na závažnosti a trvání encefalopatie. S největší pravděpodobností, jaterní encefalopatie je způsobena metabolickými poruchami, a reverzibilní u většiny pacientů. Pokud však gepatotserebralnoy degenerace a křečové para- poruchy parézy může postupovat. Snížení aktivity neuronů, spotřebu energie a glukózy v mozku v hepatické encefalopatie je spojena s poruchou neurotransmise, spíše než s poruchou metabolismu energie. průtok krve ze střeva, kvůli portální hypertenze, přímo do krevního oběhu, obtéká játra a snížené funkce jater vede k hromadění toxických látek, což vede k narušení funkce mozku. V patogenezi hepatické encefalopatie zahrnuje faktory, jako je amoniak, GABA, merkaptany, falešné neurotransmitery, změny v poměru mezi excitační a inhibiční neurotransmiterů, aromatických akumulaci v séru a snížení množství rozvětvených aminokyselin.

Navrhla několik možných mechanismů jaterní encefalopatie patogenetichesoth které zahrnují mediátory.

Neurotoxicita amoniaku (nejpopulárnější teorie).

• Přímý účinek amoniaku na přenosu v excitačních i inhibičních synapsí.
• Porušení regulace glutamátu synaptického přenosu v důsledku změn astrocytů.
• serotoninu metabolismus zrychlení (zejména pokud je latentní hepatická encefalopatie).

Účinek GABA a benzodiazepiny.

• Usilennyy- zachycení GABA v mozku.
• Posílení GABAergního přenosu.
• Přítomnost „endogenní“ benzodiazepiny.

Účast dalších neurotransmiterů (acetylcholin, histamin, taurin, opioidy a jiné peptidy).

Navíc, v těchto případech zlepšit poruchy CNS mohou fungovat a jiné metabolické poruchy, jako je například azotémií, poruchy elektrolytů, AAR (např. Shpokaliemichesky alkalóza), a infekce. Jaterní cirhóza a jaterní encefalopatie CNS zřejmě velmi citlivý na sedativní účinky různých léků. Spíše, rozvoj encefalopatie a koma působením léků předurčuje kombinaci sníženého metabolizmu léčiv v játrech, což vede k jejich hromadění, sníženou vazbu na plazmatické proteiny v důsledku sníženého množství samotných proteinů (a tím více volná látka prostupuje zranitelnější bariéru mezi krví a mozkem) a zvýšená citlivost cerebrálních účinků receptorů léků, jako jsou benzodiazepiny a barbituráty.

Principy klasifikace hepatické encefalopatie

Adrift:

• Akutní forma;
• Chronická forma.

Jsou přiděleny těmto společnostem:

• latentní;
• symptomatická: a) chronická, b) opakující se;
• speciální formy: hepatolentikulární degenerace, spastickou paraparézu.

Symptomy a příznaky jaterní encefalopatie

Klinicky se tito pacienti obvykle určují poruchy vědomí, „chvění“ třes, změny v elektroencefalogramu, v rozporu s psychometrických testů, zvýšená koncentrace amonného v krvi. Někdy se objeví příznaky parkinsonismu.

Klinický obraz závisí na stadiu jaterní encefalopatie.

Latentní hepatická encefalopatie - subklinickém forma je detekována pouze pomocí psychometrických testů.

• I. etapa - narušený spánek rytmus, lehké změny osobnosti, snížená pozornost;
• Stage II - ospalost zvyšuje může jít do letargie, monotónní řeč, zvýšená aktivita reflexů;
• Stage III - mohou být křeče, spastická paraplegie;
• IV etapa - koma.

Diagnostika je založena na přítomnosti duševních poruch, jater a zápach asterixis uprostřed parenchymu jater. U těchto pacientů je charakteristický zatuchlý zápach z úst. Asterixis - škubání ramen spojených s periodickým poklesem tónu extensor svaly. To je nejlepší asterixis znatelné při natažené ruce s šíří prsty. Amplituda pohybu je maximum při dlouhodobém zachování takového ustanovení. pohybové poruchy mohou být patrné i v těžkých závěrečných očních víček, rtů tažení do zkumavky a s jeho jazyk visí ven. Asterixis není specifická pro játra entsefalopatii- je možno pozorovat v uremia, závažným onemocněním plic a předávkování sedativy.

stadium. Jaterní encefalopatie může dojít implicitně či explicitně. V symptomatické stupni 4 se izoluje.

1. Na stupně I pozorovány změny v chování, poruchy spánku, ztráta emoční projevu, deprese nebo euforie. Zpravidla existuje asterixis a problémy s psaním a jiných jemných pohybů.
2. Ve fázi II u pacientů mírně inhibována, dezorientaci. Tam je vůně jater a asterixis.
3. Fáze III pozorovat otupělost, zmatenost. Reakce na podněty bolesti je značně snížena. V případech, kdy je možné dosáhnout pohybu pacienta, je asterixis. Zpravidla je hyperreflexie, klonus, ztuhlost končetin, decerebrate tuhost a uchopil a sání postřeh.
4. Na IVstadii je pacient v hlubokém bezvědomí. Reakce na podněty, zpravidla chybí. Svalový tonus mohou být zcela chybí, malátný končetinách reflexy jsou sníženy.

Neurologické příznaky jaterní encefalopatie způsobené metabolickou narusheniyami- ve většině případů jsou přechodné a nejsou nevratné.

Diagnóza jaterní encefalopatie

platí:

• laboratorní metody pro určení hladiny amoniaku v krvi (močoviny);
• psychometrické testování (testy na kognitivní reakční rychlost, přesnost jemného motoru);
• instrumentální metody: elektroencefalografie, způsobené mozku potenciály, magnetickou rezonanční spektroskopií.

Diferenciální diagnostika se provádí encefalopatie (nebo koma) nepechenochnoy etiologie.

laboratorní testy

Laboratorní studie na hepatické encefalopatie lze identifikovat porušování biochemických parametrů jaterních funkcí, což odráží závažnost její zranění. Charakterizován respirační alkalóze s centrálním hyperventilace. Přímá komunikace mezi hloubky bezvědomí a koncentrace amoniaku není však opakovat jeho měření pomůže sledovat průběh jaterní encefalopatie u pacienta. Stejně jako v mozku nemá pokračovat reakce cyklu močoviny, odstranění amoniaku, závisí na syntézu glutaminu. Proto je koncentrace glutaminu v CSF - více citlivý indikátor, než je koncentrace amoniaku v arteriální krvi, a přesněji odráží hloubku komatu.

V hepatická encefalopatie zvýšených krevních hladin volných mastných kyselin. Kromě toho se sníží zvýšené hladiny aromatických aminokyselin a methionin, a rozvětvené hladinami aminokyselin.

Studie EEG evokované potenciály (vizuální, sluchové, somatosenzorické) dávat lékaři trochu více informací, s výjimkou případů atypických. Vi je zaznamenán EEG zpomalení nebo zploštění charakteristické vlny a charakteristickou třífázové křivku. Podobné změny byly pozorovány u jiných metabolických encefalopatií.

Fokální změny by neměly být. Někteří vědci se domnívají, cenný způsob diagnózy jaterní encefalopatie studiu vizuálních evokovaných potenciálů. Je ukázáno, že čekací doba odezvy zaznamenaného píku N3 může diagnostikovat latentní hepatické encefalopatie a posoudit stav pacientů s klinicky závažnou encefalopatie.

Léčba jaterní encefalopatie

Léčba jaterní encefalopatie zahrnují:

1. onemocnění jater počáteční ošetření pro zlepšení jeho funkce.

2. K identifikaci a, pokud je to možné, eliminaci predisponujících faktorů.

3. Zrušení všech sedativa.

4. Snížení množství látek, který má údajně toxický účinek na mozek. Většina putativní toxiny, vyvolávající vývoj hepatické encefalopatie, například amoniak, se MHA K. merkaptany vytvořené v průběhu rozkladu proteinů ve střevě. Když portální hypertenze a po portokavální bypass zvyšuje pravděpodobnost vystavení těchto toxinů na centrální nervovou soustavu. Ke snížení jejich vzdělání a vstup do centrálního nervového systému, používají různé metody.

symptomatická léčba u těchto pacientů je mimořádně důležitá. Adekvátní kalorií (1800- 2400 kcal / den) ve formě glukózy nebo dalších cukrů inhibuje katabolismus vlastních proteinů těla. Možný nedostatek vitamínů a stopových prvků, jako je hořčík, vápník, fosfor i.tsink. Je nutné, aby se zabránilo poruchy elektrolytů, AAR a předem ledvin akutní selhání ledvin. Konkrétně identifikovat a rychle léčit gastrointestinální krvácení a infekce.

Omezení příjem bílkovin. Určí podle závažnosti psychických změn. Proteiny prsních a rostlinných potravinách podstatně lépe tolerován než živočišných bílkovin. Většina pacientů může mít množství bílkovin ve stravě zpočátku omezena na 40 g / den. Pokud jde o regeneraci jaterní tkáně, a anabolických procesů potřebných bílkoviny, k úplnému upuštění od jejich použití je možné pouze po krátkou dobu. S zlepšení mentálního stavu množství proteinu ve stravě zvýšil, s výhodou rostlinné potravy až 60 110 g / den podle tolerance. Jako zdroj bílkovin, nebo nutriční doplněk je možno použít směs aminokyselin, bohaté na rozvětveným řetězcem aminokyselin a aromatických aminokyselin, které mají malé a methionin.

očisty, a to zejména v zažívacím krvácení. Počínaje cílových nálevy nebo polyethylenglykol roztoky s elektrolyty. Nicméně, v těchto případech je nutné odstranit ze střeva, nejen obsah, ale také mikroorganismy, které rozkládají bílkoviny a proměnit je v údajných toxinů. Pro tento účel použití antimikrobiální látky nebo non-nasáván mono- a disacharidy.

antibiotická léčba

1. Neomycin - špatně absorbovány aminoglykosid, která je předepsána orální dávka 2-6 g / den, nebo v přítomnosti střevní obstrukce ve formě klystýry s 1% roztoku. Je zřejmé, že inhibuje střevní mikroflóru. Přibližně 1-3% léčiva se absorbuje a vylučován ledvinami. Dlouhodobé užívání neomycinu může způsobit selhání ledvin a ztrátu vestibulocochlear nervu.
2. Vankomycin je účinný při trvalé jaterní encefalopatie, ale brání použití vysoké náklady.
3. Metronidazol uvnitř se stal lékem volby pro léčbu hepatické encefalopatie v případech, kdy monoterapie laktulóza není k dosažení požadovaného výsledku. Lék by měl být používán opatrně, protože je vylučován játry, a proto, když porucha funkce jater může hromadit. Použití metronidazolu déle než 7-10 dní se nedoporučuje.
4. V poslední době prokázaly účinnost rifaximinu. Rifaximin - špatně absorbován antibiotikum, které působí na střevní mikroflóry a bez jakýchkoliv systemických vedlejších účinků.

Nevstřebatelného disacharidy a jejich deriváty

Laktulóza - vstřebatelný disacharid (fruktóza galaktosid), který je předepsán orálně ve formě sirupu v dávce 60-120 ml / den. V první fázi léčby je zaměřena na způsobit průjem a více - měkká stolice 2-3krát denně.

laktulóza akční mechanismus se skládá z několika jednotek:

• To způsobuje osmotický průjem, což přispívá k rychlému odstranění toxinů ze střeva, které jsou zdrojem amoniaku.
• Ve střevě, laktulóza je štěpen bakteriemi kbrotkotsepochechnyh mastných kyselin, které okyselující cal. Při nízkých hodnotách pH, ​​amoniaku a aminů jsou NH2 skupiny převedeny na amonných iontů, které jsou rozpustné v tucích horší proniknout přes buněčnou membránu a do enterrtsitov krevního oběhu. Také, nízké pH stimuluje růst střevních bakterií produkujících méně amoniaku.
• Droga slouží jako substrát bakterií pro likvidaci amoniaku.

Laktitol je podobný laktulózy, ale méně sladká chuť (a proto způsobuje menší odpor, a přispívá k její 5. Výtah pohodlný). Nebyl tak účinný jako laktulóza, ale USA dosud registrováno.

Laktulóza v kombinaci s neomycinem nebo metronidazolem.

Laktulóza je netoxický, a proto je výhodné použít místo neomycinu nebo metronidazolem. U některých pacientů, pro dosažení nejlepších výsledků, laktulóza a antibiotika mohou být předepsány společně. Při pH 5, méně stolice antibakteriální přípravky neovlivňují působení laktulóza. Proto je nutné čas od času kontrolovat pH stolice, abyste se ujistili, že další schůzka neominina nezabrání zničení mikroorganismů laktulóza.

Neexistuje žádná shoda o pozitivním dopadem I / O přiřazení aminokyseliny směsi bohaté na větvené aminokyseliny, na jaterní encefalopatie nemá. Užívání těchto léků má uvnitř zdánlivě pozitivní efekt. Vzhledem k vysoké ceně těchto směsí by měla být použita pouze v případě, kdy nebyl dán další metody úspěch léčby.

zinek. Předpokládá se, že nedostatek zinku hraje roli ve vývoji pleny encefalopatie, ale údaje na podporu této hypotézy je stále velmi malá. Několik studií zkoumalo síran účinnost a octan zinečnatý. Předpokládá se, že komplex zinku histidinem je účinnější, když zaujatý orálně, ale kdunicheskih studie nebyly provedeny.

Několik studií zkoumalo blokátory benzodiazepin receptor, například flumazenil. 60-70% pacientů s / k výraznému zlepšení flumazenilu. Kdo bude větší studie.

chirurgická léčba

1. portokavální bypass. Distální splenorenální bypass portokavální bypass anastomózy s typu H, mesentericoportal-cava shuntu kalibrovanou omezení a výsledná nádoba transyugulyarnoe portokavální intrahepatální zkrat vede ke snížení portální hypertenze a může snížit hepatické encefalopatie. Všechny z nich nejsou plně normalizovat tlak v portální žíle a částečně zachovat průtok krve játry.
2. transplantace jater. Přetrvávající jaterní encefalopatie, není přístupný lékovou terapii, je indikací k transplantaci jater. Zbytek operace, s výjimkou transyugulyarnogo portokavální intrahepatální zkrat, strávit pouze v případech, kdy transplantace jater není možné.
3. jiné postupy. Někteří pacienti s velkým spontánní nebo chirurgického anastomózy portokavální as přetrvávající encefalopatie někdy přijde zlepšení po zavření anastomózy. Při provádění takové operace by měla být přijata další opatření k prevenci krvácení z varixů. Identifikovat hlavní spontánní portokavální anastomóz angiografii nebo duplexní ultrazvuk může být použit. Formace portokavální anastomózy, zejména „začátku až do konce,“ a někdy „ze strany na stranu“ může způsobit jaterní encefalopatii. V některých případech závažné jaterní encefalopatie vyvinut po portokavální bypass se používá mimo tlusté střevo.

Odstranění etiologickým (pokud je to možné) a vyvolávající faktory: korekční bezvodý elektrolytů a acidobazická rovnováha, zastavení krvácení, při zácpě, odstranění infekce.

dieta. Při těžké hepatické encefalopatie a normální denní energie (energie hodnota) potravinářských omezit příjem bílkovin na 20-30 g / den. Delší omezení protein není zobrazeno. Zatímco zlepšení stavu pacienta, za 3 dny zvýšit obsah proteinů 10 g na konzumaci 1 g / kg tělesné hmotnosti za den. Amino parenterálně se podávají léčiva s rozvětveným postranním řetězcem.

střevní kanalizace provádí určenými vysokou klystýry, projímadla.

léčení

• Léky, které snižují tvorbu amoniaku ve střevě: laktulóza. Dávka vybrali individuálně. Optimální dávka židle odpovídá měkkou konzistenci 3 krát denně. Při těžké hepatické encefalopatie, se lék podává žaludeční sondou.
• Potlačení ammoniegennoy flora - s antibiotiky. Naneste nedostatečnou účinnost laktulózy, intolerance na standardní terapii. Rifaximin. Pokud kontraindikace do ní - vankomycin, ciprofloxacin, metronidazol, neomycin.
• Léky zlepšující clearance jater amoniaku.
• Flumazenilu (antagonista receptoru benzodiazepin) je přiřazen, když příčina hepatické encefalopatie se dostává barbituráty nebo benzodiazepiny. Adjuvantní léčba - Přiřazení aminokyselin přípravků rozvětveným postranním řetězcem, které aminokyselinové složení normalizuje krev.

V závažnou jaterní encefalopatie platí mimotělní dialýzy albumin (Dočasná náhrada za jater) - při selhání léčby - jaterní transplantaci.

Podpůrná léčba ve fázi ambulantní. Laktulóza (výběr individuální dávek). Pacient musí být vyškolen testy, řízení stupně hepatické encefalopatie (rukopis test).

výhled. Přežití současného přijetí: 0-1 stupeň - 100% - II krok - 60-75% - III-IV stupeň - 30% - jaterní koma (první) - 10 až 20%.

prevence. Léčba základního onemocnění. Prevenci výskytu faktorů, které podporují růst jaterní encefalopatie.

Léčba: má za cíl snížit výskyt komplikací a následků.

• Vyloučení jiných příčin poruchy vědomí.
• Kontraindikován omezení dodávek, jak to je velmi škodlivé pro pacienty s podvýživou. Poskytnout stvrzenku s dietou dostatečným množstvím kalorií.
• Přiřazení laktulóza, která je špatně vstřebatelné ve střevě polosyntetického disacharid. To je rozdělena v tlustém střevě a podrobí fermentaci, což vede ke změně v pH likvidaci výkalů a podporuje střevní flóry dusík.
• Latsitol má podobný účinek, ale méně vedlejších účinků.
• Fosfátové klystýry pomáhají očistit dvojtečku. To je důležité zejména v akutní střevní přetížení došlo (například při vstupu do střevního lumenu krve na pozadí gastrointestinálního krvácení).