Lepra: příznaky, léčba, příčiny, příznaky

Symptomy je mnoho a zahrnují anestetické polymorfní kožní léze a periferní neuropatie. Diagnóza je založena na klinické a biopsie. Léčba obvykle tráví dapson v kombinaci s jinými antituberkulotika.

Vzhledem k tomu, neléčených lidé s leprou vypadal znetvořený a často invalidizirovalis jejich dlouho obávali, a vyhnout. S ohledem na tuto malomocenství není příliš nakažlivá, zřídka příčinou úmrtí, a může být účinně léčit antibiotiky, je stále důvodem k obavám v komunitě. Výsledkem je, že lidé s leprou a jejich rodinní příslušníci mají často psychologické a sociální problémy.

Epidemiologie malomocenství

Jak bylo oznámeno v průběhu roku 2007 >250 000 nových případů. Přibližně 90% z těchto případů se objevila v následujících 8 zemích (od nejvyšší po nejnižší): Indie, Brazílie, Indonésie, Congo, Bangladéš, Nigérie, Nepálu a Etiopii. V roce 2006 zhruba 137 nových případů hlášeno ve Spojených státech. Tyto případy se vyskytly v 30 státech, ale více než polovina byly hlášeny v 6 státy: Kalifornie, Florida, Louisiana, Massachusetts, New York a Texas. Většina případů malomocenství ve Spojených státech se vztahují k lidem, kteří emigrovali z rozvojových zemí.

Lepra může vyvinout v jakémkoli věku, ale zdá se nejčastěji u lidí ve věku 5-15 let, nebo >30 let.

Patogeneze malomocenství

Lidé - hlavním přírodním zdrojem M. leprae. Battleship - jen potvrdilo zdroj jiný než u lidí, i když mohou existovat i jiné zdroje zvířat a životního prostředí.

Jak malomocenství spread, není jasné. Náhodný kontakt (například jednoduše dotknout někoho s tímto onemocněním) nebo krátkodobý kontakt nebývá nebezpečná. Asi polovina lidí s leprou nakažených přímo přes úzké, dlouhodobému kontaktu s nakaženou osobou. Dokonce i po vystavení bakterií, většina lidí se nestávají nemocný prokazoy- zdravotníků pracuje již řadu let s pacienty, kteří mají lepru, není nemocný. Většina (95%) imunokompetentní jedinci, kteří byli v přímém kontaktu s M. leprae nevyvíjejí lepru díky účinnému fungování imunity. Lidé, kteří jsou stále nemocní s malomocenství, je pravděpodobné, že mít nějaký negativní genetické predispozice.

M. leprae rostou pomalu. S progresí infekce dojde, hematogenní šíření.

Klasifikace malomocenství

Lepra lze rozdělit podle typu a počtu postižených oblastí kůže:

• paucibacillary: <5 поражений кожи без выявления бактерий на образцах, взятых из этих областей.
• multibacillary: >6 léze kůže, bakterie identifikovány ve vzorcích kožních lézí.

Lepra mohou také být klasifikované podle buněčné odpovědi a klinické výsledky:

• tuberkuloidní,
• lepromatosní,
• border.

Lidé s tuberkuloidní malomocenství, obecně označený silnou odezvu zprostředkovanou buňkami, který omezuje onemocnění více kožní léze (paucibacillary) a nemoc je mírnější a méně a méně infekční. Lidé s hraniční nebo lepra s infiltráty, mají sklon mít nedostatečnou buněčnou imunitu M. leprae, a vyvíjejí těžkou systémovou infekci s rozšířeným bakteriální proniknutí do kůže, nervů a dalších orgánů (např, nos, varlata, ledviny). Takoví lidé jsou více (multibacillary), kožní léze, a nemoc je nakažlivá.

Na obou klasifikací typu malomocenství určuje prognózu, která by komplikace a trvání léčby antibiotiky.

Symptomy a příznaky malomocenství

Symptomy se obvykle neobjevují, dokud >1 rok po infekci. Poté, co příznaky se začínají objevovat, postupují pomalu.

Malomocenství postihuje především kůži a periferních nervů. poškození nervů způsobuje necitlivost a slabost v těch oblastech, které jsou ovládány postiženého nervu.

• Tuberkuloidní malomocenství: kožní léze se skládají z jednoho nebo více nevzhledné skvrny s jasným pigmentace ve středu a s ostrými vyvýšených hranic. Vyrážka, stejně jako ve všech formách malomocenství nezpůsobuje svědění. Oblastech uvedených v této vyrážky jsou necitlivé kvůli porážce hlavních nervů, které mohou být výrazně zvýšil.
• Hansenova maligní onemocnění: velká část kůže, a mnoho oblastí těla, včetně ledvin, nosu a varlata mohou být ovlivněny. Pacienti na kožních náplastí, papuly, uzlíky nebo plakety, často symetrické. Periferní neuropatie je vážnější, než se tuberkuloidní malomocenství, s mnoha oblastech bez chuvstvitelnosti- určitých svalových skupin může být slabý. Pacienti mohou vyvinout gynekomastie nebo ztratit řasy a obočí nebo prsty.
• Border malomocenství: existují rysy a tuberkuloidní a lepra s infiltráty. Neléčí, lepra hranice se může stát méně závažné a další podobné formě tuberkuloidní, nebo se může zhoršit a stát se jako lepromatosní formě.

komplikace malomocenství

Nejvážnější komplikace jsou výsledkem periferní neuropatie, která způsobuje zhoršení hmatu a neschopnost cítit bolest a teplotu.

Pacienti mohou, aniž by si to uvědomovali, hořet, řezané nebo zranit. Opakovaná poškození může vést ke ztrátě prstů. Svalová slabost, může mít za následek deformace (např záchytu 4-bitové a 5-mi prsty, které způsobily léze Loketní nerv, footdrop nohy, způsobené lézí peroneálního nervu).

Papuly a uzlíky mohou být zvláště ošklivý výraz v jeho tváři.

Ostatní části těla, které mohou být ovlivněny:

• Nohy: vředy chodidlech s sekundární infekci - příčiny silné bolesti při chůzi.
• Nos poškození nosní sliznice může vést k chronické nosní kongesce a krvácení z nosu, a pokud se neléčí, erozi a selhání nosní přepážky.
• Oči: iritida může způsobit glaukom, a necitlivost rohovky může vést k jizvení a slepoty.
• Sexuální funkce: muži s lepra s infiltráty může být problém s erektilní dysfunkce a neplodnost. Infekce může snížit produkci testosteronu u produkce varlat a spermií.
• Ledviny: amyloidóza a následné selhání ledvin někdy nastanou v lepra s infiltráty.

Imunitní odezvy systému u lepry. Při vývoji malomocenství bez ošetření, nebo dokonce s léčení malomocenství, že imunitní systém může reagovat odlišně. K dispozici jsou 2 typy.

Reakce typu 1 spojena s přímým zvýšení buněčné imunity. Tyto reakce mohou způsobit horečku a zánět již existujících kožních lézí a periferních nervů, což vede k otoku kůže, erytém a bolesti a snižuje nervové funkce. Tyto reakce, zejména v případě, neexistuje žádná léčba v raném stádiu, významně přispívají k postiženého nervu. Vzhledem k tomu, že imunitní odpověď je zvýšena, tyto reakce se nazývají reverzní reakce, i přes zjevnou klinického zhoršení.

2. typu reakce (erythema nodosum leprosum) jsou systémové zánětlivé reakce, které se podobají vaskulitida nebo panikulitidu a pravděpodobně zahrnovat ukládání cirkulujících imunokomplexů nebo zvýšenou funkci pomocných T buněk. Stanou se z nich méně časté, protože clofazimin byl přidán do režimu léčiva. Pacienti mohou dostávat i bolestivé erytematózní papuly nebo uzly, které projdou do puchýřů a vředů a způsobit horečku, neuritida, lymfadenitida a varlat, artritidou (zejména u velkých kloubů, nejčastěji kolen) a glomerulonefritidy. inhibice Hemolýza nebo kostní dřeně může způsobit anémii, a zánět jater může mít za následek menší odchylky pro analýzu funkce jater.

Diagnóza lepra

• Mikroskopické vyšetření vzorků biopsie kůže.

Diagnóza je založena na klinických projevů kožních lézí a periferní neuropatie a potvrzeno mikroskopickou metodou biopsii- kultivační metoda není účinná, mikroorganismus neroste na živné půdě. Vzorky vzorek by měl být z předního okraje tuberkuloidní lézí nebo, v případě, lepra s infiltráty, uzlíků nebo plaků.

Sérové ​​IgM protilátek proti M. leprae je specifický ukazatel, ale s nízkou citlivostí (tam jsou jen dvě třetiny pacientů s tuberkuloidní malomocenství). Diagnostická hodnota je omezena v endemických oblastech, v důsledku skutečnosti, že tyto protilátky mohou být a asymptomatickou infekci.

léčení lepry

• Dlouhodobě se množina drogové obvodem obsahujícím dapson, rifampin a někdy clofazimin.
• Někdy podpůrná antibiotika po celý život.

Antibiotika mohou zastavit rozvoj malomocenství, ale nevedou k úplné obnově postižených nervů nebo deformity. Tak, včasná detekce a léčba jsou životně důležité.

Vzhledem k odolnosti vůči antibiotikům obvodu použit s různými léky. Vybrané prostředky jsou závislé na typu prokazy- multibacillary malomocenství vyžaduje intenzivní režimy a delší trvání než paucibacillary. Poradenství v oblasti diagnostiky a léčby tohoto onemocnění mohou být získány z Národního programu malomocenství v Baton Rouge, LA (1-800-642-2477). Standardní režimy doporučené Světovou zdravotnickou organizací, jsou poněkud odlišné od těch, které používají ve Spojených státech.

multibacillary. Standardní režimy doporučené Světovou zdravotnickou organizací patří dapson, rifampin a clofazimin. Pacienti užívající rifampin orálně jednou za měsíc pod dohledem lékaře a dapson navíc clofazimin jednou denně bez dozoru. Tento režim se pokračuje po dobu 12-24 měsíců pokračuje, v závislosti na závažnosti onemocnění.

Ve Spojených státech se navrhuje rifampinu a dapson. Dapson přijato na dobu neurčitou s lepra s infiltráty, a po dobu 10 let na hraničním malomocenství.

paucibacillary. Standardní režimy doporučené Světovou zdravotnickou organizací patří rifampin orálně jednou za měsíc s pozorováním a dapson jednou denně bez dozoru po dobu 6 měsíců. Lidé, kteří mají pouze jediný kožní léze, dát jednu dávku rifampinu, ofloxacinu a minocyklinu.

USA nabídly rifampin orálně jednou denně a dapson. Dapson brát po dobu 3 let s nejistou a tuberkuloidní malomocenství, a po dobu 5 let na hranici tuberkuloidní formulář.

Přípravy v malomocenství. Dapson je relativně levná a obecně bezpečná. Negativní účinky zahrnují hemolýzy a anémie (které jsou obvykle světlo) a alergické dermatózy (které mohou být závažné) - zřídka projevuje syndrom dapson (exfoliativní dermatitida, horečka, poměr bílých krvinek, jako v mononukleózy).

Rifampin je primárně antibakteriální M. leprae a účinnější než dapson. Nicméně, pokud si to dát do USA v doporučené dávce 600 mg perorálně jednou denně, je to příliš drahé pro mnoho rozvojových zemí. Negativní účinky zahrnují hepatotoxicitu, chřipkové syndromy, a občas trombocytopenie a selhání ledvin.

Clofazimin je zcela bezpečný. Hlavním vedlejším účinkem - dočasná kožní pigmentace.

Lepra reakce. Pacienti s reakcemi typu 1 (jiné než menší zánět kůže) je nejprve uveden prednison, která je doprovázena nižšími dávkami po dobu několika měsíců. Mírný zánět kůže nevyžaduje léčbu.

První a druhá epizody erythema nodosum leprosum mohou být léčeny v případě, že jsou lehké, aspirin, nebo je-li vážnější, během 1 týdne prednisonu denně navíc antibiotik. Pro případy recidivy - thalidomid se podává perorálně jednou denně - je preferovaným lékem (v USA je k dispozici prostřednictvím Národního programu malomocenství). Nicméně, vzhledem k jeho teratogenicita thalidomidu by neměl být věnována ženám, které mohou otěhotnět. Nežádoucí účinky - mírná zácpa, mírná leukopenie a útlumu.

Prevence malomocenství

Vzhledem k tomu, lepra není příliš nakažlivá, je riziko jeho šíření je nízká. Pouze neošetřené lepromatosní forma je nakažlivá, ale i tak se infekce snadno šíří. Jakmile je léčba začala, lepra nemůže být zdrojem šíření nemoci. Vyhnout se kontaktu s tělesnými tekutinami a vyrážky nakažených lidí je nejlepší prevence.

Vakcína BCG používá k prevenci tuberkulózy, poskytuje určitou ochranu proti malomocenství, ale není často používán.