Dědičná nefropatie

klasifikace

• Dědičná Nefropatie vyznačují dědičnost typu (autozomálně dominantní, autozomálně recesivní, pohlaví vázaná).
• Dědičná Nefropatie dělený hladinou renální léze (abnormalita struktura parenchymu buněčné membrány atd).

dědičná nefritida

Dědičná nefritida - autosomální dominantní nepořádek. To může zobrazit pouze ledvin zapojení nebo kombinaci s sluchového nervu - Alportova syndromu. Defektní gen je dominantní a není spojeno s pohlavím, se jistě projeví bez ohledu na to, zda je v těle normální varianty téhož genu, nebo ne.

klinické projevy
Symptomy se obvykle objeví v 3-5-tého roku života, přinejmenším - v 1. roce života. Onemocnění se může objevit na typu pyelonefritidy nebo chronické glomerulonefritidy hematuric formě. V počátečním stádiu dědičné nefritidy zachovalé funkci ledvin, kdy detekován pouze hematuria, proteinurie minor, zřídka - leukocyturie. Protože průběh močového měchýře Mohou se zvýšení krevního tlaku, a v některých případech - a nefrotického syndromu.

Tento typ dědičného nephritis byl poprvé popsán v roce 1927 jihoafrický lékař AK Alportovy a následně získal své jméno.

Když Alportova syndromu v důsledku poškození sluchového nervu hluchota vyvíjí častěji - u chlapců ve věku 9 let. To může být jedním z prvních příznaků onemocnění, což zvyšuje s progresí dědičné nefritidy. Chlapci 10-14 let. vyvinout hypertenze, chronické selhání ledvin úmrtí obvykle dochází ve věku 25 let. U dívek, nemoc je latentní, je tam jen mikroskopická hematurie, ve vzácných případech - mírné poškození sluchu.

} {Modul direkt4

léčba
Léčba je pouze symptomatická. Je-li ke zvýšení krevního tlaku provádí antihypertenzní léčbu, infekční onemocnění přistoupení - antimikrobiální terapie. U chronického selhání ledvin jsou zobrazeny na hemodialýze, transplantaci ledvin.

Nefronoftiz Fanconiho

Nefronoftiz Fanconiho nebo rodina medulární cystická nemoc, rodinná nemoc, vyskytující se v liuriey a postupným rozvojem chronického selhání ledvin.

klinické projevy
První onemocnění simpotomy objeví v 2-4 let. Když analýza moči odhalil menší proteinurie - až do 1 g / l. Otok obvykle nevyvine, krevní tlak zůstal normální. Později je přímo úměrná zpoždění tělesného vývoje, odhalil anémie, může být křeče neznámého původu. Toto onemocnění se neustále vyvíjí, což v konečném důsledku vede ke vzniku chronického selhání ledvin, z něhož pochází úmrtí v 10-15 let.

léčba
Léčba je hlavně symptomatická - jsou přijata opatření, aby se zabránilo oportunistické nemoci, rozvoj dehydratace. U chronického selhání ledvin jsou zobrazeny na hemodialýze, transplantaci ledvin.

Diabetes insipidus

Diabetes insipidus - manželský dědičné onemocnění přenášené s dominantním genem chromozomu X a projeveným neschopnost tvořit ledvinové trubičky normální v moči. Sex X chromozóm, tam jsou muži i ženy, takže je nemoc zjištěna u obou pohlaví.

klinické projevy
Nejvýraznější u mužů, u žen - většinou subklinických symptomů nemoci. To je způsobeno tím, že ženy mají dva X chromozómy, zatímco muži - 1. projevů nemoci začít ihned po narození - pravidelně zvyšují tělesnou teplotu, neodstraňujte přijímací protihorečné bez zjevného důvodu se objevují dyspeptické poruchy (zvracení, zácpa) příznaky dehydratace (žízeň, polyurie). Maximální vývoj klinického obrazu nemoci dosáhne po 1. roce života: děti pít více než 5 litry tekutin denně. V případě neexistence včasné detekci a léčbě onemocnění, děti začnou zaostávat v duševní a tělesný vývoj. Močový syndrom obvykle chybí vytvořené s nízkou relativní hustota moči - 1002-1005.

léčba
Při identifikaci onemocnění jsou jmenováni nadměrným pitím, bez soli stravy, protein strava je omezená. Přiřazení substituční terapie adiuretinom.
Když vývoj dehydratace nutno provést odpovídající rehydratační terapii - sytost tělesné tekutiny. Při závažném onemocnění předepsané saluretiki (hydrochlorothiazid) nebo krátkodobé podávání léčby. Mezi nejčastější fatální vyvíjí před dosažením věku 1 roku po přistoupení infekčních nemocí, rozvojem dehydratace a chronické horečky.