Guillain-Barrého syndrom: symptomy, diagnózu, léčbu, příčiny

Proximální končetiny svalová slabost je vyjádřena ve větší míře než v distální. Obvykle to je symetrická, ale asymetrická distribuce je někdy pozorována.

Příznaky syndromu Guillain-Barré

Obvykle pozorované snížení šlachových reflexů nebo areflexie.

Video: Guillain-Barré syndrom

Senzorické příznaky. Vzhled svalové slabosti obvykle předchází paresteziemi. V tomto případě, tam je obvykle žádná ztráta hluboké citlivosti, i když tam může být porušením citlivosti typu „ponožky, rukavice,“ porušení diskriminační, citlivosti vibrací a hlubokého svalového smyslu.

Bolest končetin a zad - vedoucí příznak v 30% případů.

Dysfunkce hlavových nervů se vyskytuje u 50% případů. Tabloid poruchy a dysfunkce žvýkacích svalů byla pozorována u 30% patsientov- dysfunkci očních svalů - 10%.

Respirační selhání.

ANS dysfunkce je často pozorováno: pocení, tachykardii, náhlé kolísání tlaku, arytmie a srdeční zástava. Může docházet k dysfunkci močového měchýře a střev, ale pokud je pozorován od počátku onemocnění nebo přetrvává, doporučuje se přezkoumat diagnózu.

Miller-Fisher varianta: oftalmoplegie (až do dvojité vidění), ataxie a areflexie bez těžké svalové slabosti a smyslové poruchy. Sledování kombinaci s detekcí sérových anti-G01b protilátek.

Příčiny syndromu Guillain-Barré

Guillain-Barrého syndrom - projevem multimediatornogo účinky na periferní nervy. Vývoj syndromu Guillain-Barré syndrom provokující patogenů, jako je CMV, herpes simplex virus, virus Epstein-Barrové, hepatitidě B, Campylobacter jejuni, a Mycoplasma.

Vyhodnocení závažnosti syndromu Guillain-Barré

Následující příznaky pozorované u pacienta v době přijetí špatnou prognózou.

Rychlý nástup.

Potřeba pro mechanickou ventilaci (poruchy bulbární, ztráta vitální kapacity plic, respirační tísně).

Věk nad 40 let.

Snížení celkové potenciální amplitudy svalové kontrakce (<10% по сравнению с контрольным значением) и выраженные спонтанные фибрилляции дистальных мышц, что указывает на денервацию. Обратите внимание! Данные электрофизиологического исследования в начале синдрома Гийена-Барре могут быть нормальными.

Přítomnost ANS dysfunkce.

Axonální varianta (obvykle po prochází infekci Campylobacter jejuni).

Vyvinutý klasifikaci syndrom Guillain-Barré založené na stupni progrese onemocnění:

• 1 stupeň. Může běžet.
• 2 stupně. To může trvat 5 m, ale nemůže uniknout.
• 3 stupně. To může trvat 5 metrů s pomocí.
• 4. stupeň. Připoután k židli nebo postel.
• 5. stupeň. je nutná umělá plicní ventilace.

Video: Nemoc Guillain-Barré syndrom. náhlá paralýza

praktická doporučení

Akutní nástup se vznikem bilaterální paréza mimických svalů je charakteristické pro Guillain-Barré syndromu. Long-stávající obličejové svaly slabost obvykle vede sarkoidózu nebo lymskou nemoc.

Léčba syndromu Guillain-Barré syndrom

Je důležité vzít v úvahu skutečnost, že Guillain-Barrého syndrom by měla být diagnóza vyloučení, a ve formulaci diagnózy je nutné, aby diferenciální diagnózu s jinými chorobami. Diferenciální diagnóza by měla záviset na anamnézy a detekovaných změn.

Taktiky léčby syndromu Guillain-Barré, je podobná té, prováděné u všech pacientů s neuromuskulární obrnou, ale existuje několik specifické vlastnosti při léčbě:

• Dvakrát denně by měla být měřena FVC.
• Často pozorované nestabilita VNS, proto vyžaduje monitorování EKG a pravidelné stanovení krevního tlaku a srdeční frekvence, a to zejména u pacientů s poruchami bulbárních a zapojení dýchacího ústrojí. Dávejte pozor! Sanace tracheobronchiálního stromu může vést k bradykardii a asystolie.
• Může vyžadovat analýzu CSF. Obsah proteinu může být zpočátku normální, ale pak se vyznačuje výrazným nárůstem.
• Glukokortikoidy nemají příznivý vliv na syndromu Guillain-Barré.
• Plasma výměna je nyní - jediný způsob léčby, jehož výhody v kombinaci s podpůrnou léčbou prokázán. IVIG nikdy pořádně nebyl v porovnání s placebem, ale zdá se, že je stejně účinný jako výměna plazmy a je nyní doporučován jako standardní léčbu syndromu Guillain-Barré. Léčba by měla být jmenováni bez projednání s neurologem.
• Prevence končetiny DVT.

Prognóza Guillain-Barre

Asi 65% pacientů následně obnovit svou pracovní činnost, 8% zemřelo v akutní fázi (obvykle kvůli ANS dysfunkce nebo PE), zbývající pacienti pozorovat reziduální změny. Prognóza je špatná těžkým syndromu Guillain-Barré.