Sítnice novotvary

Nádory sítnice tvoří 1/3 všech nitroočních nádorů. Benigní nádory sítnice (hemangiom, astrocytů hamartomy) zřídka diagnostikována.

retinoblastom - zhoubný nádor sítnice - je zjištěno, že podle Evropské asociace očních lékařů, s frekvencí 1 z 10 000 až 13 000 živě narozených. Rozlišujeme dva druhy retinoblastomu: dědičné a sporadické. Vrozená forma se vyskytuje u dětí mladších než 1 rok, často oboustranné. Sporadické formy (přibližně 60% z retinoblastomy) dochází po 12-30 měsících. Po narození dítěte je vždy jednostranná.

etiologie. V je 10% pacientů s retinoblastomem doprovázeno chromozomální abnormalitou ve zbývajících pacientů má strukturální a funkční abnormality v RB1 genu, který se dědí autosomálně dominantním způsobem. Když familiární formy retinoblastom RB1 genu poškozen všech somatických buňkách, takže tito pacienti mají vysoké riziko vzniku rakoviny na jiných místech. Sporadické formy retinoblastomu je způsobena mutací de novo RB1 genu přítomného v buňkách sítnice. Zkoumání mutace tohoto genu analýzou chromozomu, že je nyní možné potvrzení nebo vyloučení dědičné formy retinoblastom. 

patogeneze. Retinoblastom vyvíjí v jakékoli části opticky aktivní části sítnice. Na začátku onemocnění nádor vypadá jako porušení definice v fundus reflexu. Pak je tu šedavý, bahnité centrum s nezřetelné obrysy. Klinický obraz závisí na růstu retinoblastomu - endofytickými, exophytic nebo smíšené.

Endofytickými rostoucí retinoblastom vyskytuje ve vnitřních vrstvách sítnice a je charakterizován zvýšením sklivce. Exophytic nádor se vyvíjí ve vnějších vrstvách sítnice a rozkládá se pod sítnicí, což vede k jeho uvolnění. Pro smíšený růst retinoblastomu vyznačuje přítomností symptomů charakteristických jak endofytickými a exophytic růstu nádoru.

Klinický obraz. Retinoblastom oční znaky jsou žák s výraznou žlutou „záře“ amavrotichesky tzv kočičího oka, které nejčastěji vykazují parents- kosoglazie- heterochromia nebo duhovky rubeózou mikroftalmie, buphthalmos, hyphema, hemophthalmus, sekundární glaukom, ochablý uveitida, odchlípení sítnice.

Retinoblastom vyroste oběžnou dráhu šířeny podél zrakového nervu intermeningeal prostor hematogenní cestou - do mozku, kostí, lymphogenous způsobem - v regionálních lymfatických uzlin.

U dětí ve věku do 4 let mohou setkat trilateralnaya retinoblastom - bilaterální retinoblastom, která je v kombinaci s mimoděložním nitrolebním nádorem primitivní neuroektodermového původu. Třetí nádor je obvykle lokalizován v epifýze, ale mohou být umístěny ve středu mozkových struktur mozga- klinicky projevuje to po 2-3 roky po objevu bilaterální retinoblastom.

diagnostika. Pro diagnostiku retinoblastomu použití oftalmoskopií a ultrazvuk. Oční pozadí se provádí při maximálním rozšíření zornice ve všech meridiánech. Při pohledu na obvodu fundu používá sklerokompressiyu. U malých dětí, oční pozadí se provádí během spánku vyvolané léky. V některých případech, za použití aspirační biopsie tenkou jehlou.

léčba retinoblastom komplexní a zaměřené na zachování život dítěte a jeho oči. U malých nádorů použít laser nebo kryoterapii. Radioterapie je retinoblastom šicí k bělmu části odpovídající radioaktivním aplikátor (nebo stroncia) ruthenium emitující beta částic (pro brachyterapii) nebo externí ozáření oka (kilocuritherapy). Také používaným adjuvans (pomocné) polychemoterapie pro prevenci nádorových metastáz a cílené chemoterapie. Retinoblastom odstraněny, je-li v okamžiku detekce nádoru dosáhla velká, nebo v případě, že nádor je oboustranná. V tomto případě je oko, ve kterém jsou změny výraznější, je odstraněn, zatímco druhé oko má být léčen.

výhled retinoblastom život, když je závislý na mnoha faktorech (umístění nádoru, jeho velikost a množství růstu nádoru).

klinický dohled. Pokud je to jednostranná retinoblastom inspekci dítě by se mělo provádět každé 3 měsíce. po dobu 2 let, s bilaterálními - každé 3 měsíce po dobu 3 let. Vytěžené děti by měly být pod lékařským dohledem pro život.

Zhaboedov GD, Skrypnyk RL Baran TV

oftalmologie

Sdílet na sociálních sítích: