Nádory sítnice

Retinoblastom je maligní nádor pocházející z nervových prvků setchatki- vyskytuje většinou u dětí mladších 3 let, v pozdějším věku je vzácné. Nemoc je často jednostranná, v 25-40% případů jsou dvoustranné. Je třeba poznamenat, že zvýšená frekvence debutu onemocnění v pozdějším věku a bilaterální vývoj lézí v posledních letech. Jednostranné retinoblastom obvykle vyvíjí v důsledku somatických mutací, které ovlivňují pouze buněk sítnice a dvoustranná - často z důvodu RB1 genových mutací v zárodečných buňkách, a je někdy v kombinaci s mikrocefalie, rozštěpu patra a poruchy psychomotorických.
Četnost onemocnění v populaci se zvýšil v posledních letech a je přibližně 1 případ promile 10-13. Novorozence.
Typ dědičnosti - autozomálně dominantní. Penetrace geny - 90%. V některých případech je možnost spontánní mutace.
oční příznaky. Na začátku onemocnění v jakémkoli oddělení sítnice objeví rozmazané reflexu a objeví šedá s nezřetelné hranice plochým krbu. Dále klinický obraz závisí na typu nádorového bujení.
Když se endofytickými rostoucí nádor napadá do sklivce. K dispozici je šíření nádorových buněk do sklivce, kde mají formu kapek nebo stop stearinu. Postupně buněk rozptýlených v přední a zadní komory, v důsledku sklivce a přední komory zakalené vlhkostí. Vzhledem k rychlému růstu nádoru se objevily nekrotické ložisek s následnou kalcifikace. Pak nádor postihuje clonu - everze dochází pigmentové ráfky objeví nádorové uzlíky, srůsty a nově vytvořené cévy, a dále do skléry oběžné dráze, tak tam jsou jevy celulitidy. Může zvýšit nitrooční tlak a mají malé děti - rozvoj buphthalmos.
V případě exophytic růstu nádoru se šíří subretinální. Výsledkem je společný odchlípení sítnice. Uzly nádor ohraničen a mají hladký povrch, na kterém mohou jemné spletitý náhodně uspořádané vlastní nádorové cévy. Cévy sítnice byly vhodné k nádoru. Na povrchu nádoru se může objevit gemmoragii může vyvinout hemophthalmus.
Když smíšený růst - kombinace příznaků endo- a exophytic růstu.
Pro typický vzhled leykokorii retinoblastomu (syn amavrotichesky kočičí žáků.) - bílé osvětlení žáka.
Odlišení od retinoblastomu psevdogliomoy, retinální astrocytom, akutní exsudativní odchlípení sítnice.

Video: Dvouletá Jaromir z Dněpropetrovsku potřebovat pomoc při léčbě rakoviny sítnice