Nádory kůry nadledvin: symptomy, léčba, příčiny, diagnostika, symptomy

Nadledvin se skládá z následujících prvků.

• Vnější vrstva kůry, funguje hlavně pod kontrolou renin-angiotensinového systému se řídí uvolňování aldosteronu.
• Vnitřní vrstva kortikální látky, jeho funkce jsou primárně řízena systému kortikotropin uvolňující hormon, který reguluje uvolňování kortizolu a nadledvin androgenních hormonů.
• Medulla, který je součástí sympatického nervového systému. Nádory pocházející z kůry nadledvinek a míchy, různé etiologicky a funkčně, odráží rozdíly v buňkách, z nichž pocházejí.

epidemiologie

Nádory kůry nadledvin

• Adrenokortikální nádory jsou vzácné - četnost těchto nádorů je asi 1 až 1,0 milionu lidí.
• Etiologie obvykle není známa, někdy odhalit rodinná anamnéza.
• Rakovina se vyskytuje vzácně, s výskytem věku má dva vrcholy - až na 5 let a 30 až 50 let.

Nádory mozku látky

• Nádory míchy Vzácněji se setkal - četnost těchto nádorů je asi 1 až 0,6 milionu lidí.
• Klanicové familiární případy tvoří přibližně 10% z medulární tumory, i když se toto číslo může být zvýšen při zlepšení genetické analýzy.
• Spojený s lidmi typu II (RET protoonkogenu mutací -. Viz část medulárního karcinomu štítné žlázy), a někdy nemoc Hippel-Lindau.

důvody

Nádory kůry nadledvin

• Nádory adrenokortikální adenom nebo adenokarcinom prezentovány MI kůru nadledvin.
• Zhoubné nádory se šíří v následujícími způsoby: Místní klíčení v lymfatických uzlinách a pechen- hematogenní metastázy do vzdálených orgánů.
• V 60% nádorů hormonálně neaktivních.
• 40% nádorů jsou hormonálně aktivní a vylučuje steroidy, včetně estrogenu, testosteron a aldosteronu.

Nádory mozku látky.

Nejčastější nádor dřeně nadledvin - feochromocytom na hrubém vyšetření nebo má zlatohnědou barvu.

• Ve většině případů se jedná o benigní nádor, pouze 10% z feochromocytomů jsou maligní.
• Dědičné případy feochromocytomem: často vyskytují u lidí mladších vozrasta- relativně větší pravděpodobnost, že bilaterální a neškodný.
• Nádor vylučuje adrenalin, noradrenalin a dopamin.

Příznaky a znaky

Nádory kůry nadledvin

• pocení;
• tachykardie a palpitace;
• bledost a třes.

diagnostika

Důležitou roli zde hraje pečlivě shromažďují historii.

Hemoglobin, elektrolyty, močoviny v krvi, jaterní funkce.

Počet katecholaminů v krevní plazmě.

Poměr obsahu aldosteronu a aktivitu reninu v plasmě.

Koncentrace kyseliny vanilylmandlové a katecholaminy v denní moči.

Počet chromograninu.

kortizol obsah v séru a v moči.

Koncentrace estrogenu a testosteronu v krvi.

Hrudníku X-ray, ultrazvuk, CT, MRI břicha k odstranění metastázy v oblasti břicha.

ultrazvuk štítné žlázy (MEN).

scintigrafie pomocí ¹³¹I-MIBG značené oktreoskana nebo - diagnostikovat medulární tumory.

Scintigrafie přes selenoholesterina - pro diagnostiku nádorů kůry nadledvin.

léčba

chirurgická léčba

Chirurgická léčba - jediná metoda, která může vést k využití v benigních nádorů a malé skupiny pacientů s maligním nádorem v nepřítomnosti mikrometastáz.

Avšak přítomnost metastatického odstranění nádoru je často odůvodněno, pokud má poměrně pomalý růst a počet metastáz je malý. Je důležité, aby byla zajištěna odpovídající radikální operace, ledvina odebrána v případě potřeby.

Před operací, proveďte následující kroky:

• zavést korekci elektrolytových abnormalit;
• vybrat antihypertenzivy normalizovat krevní tlak.

Operace může být provedena v tradičním způsobem a laparoskopicky.

• Tradiční způsob (otevřená operace) je preferováno při relativně velké adenomy a rakovina. Oni ještě raději hrát v rakovinu, ačkoli tam byly zprávy o dobrých výsledků laparoskopické Adrena-lektomii pro malé rakoviny.
• Laparoskopické chirurgie je delší, ale produkují méně intenzivní pooperační bolesti, a vyžadují méně dlouhodobé hospitalizaci. Výsledky výrazně závisí na zkušenostech operatéra.

nechirurgická léčba

Nádory kůry nadledvin

• Mitotan - podávat perorálně adrenokortikolitichesky lék má určitý vliv na rakovinu kůry nadledvin. To se stává drogou u pacientů s inoperabilním rakoviny a rakovinných metastáz. Nejčastějšími nežádoucími účinky jsou nevolnost a anorexie. To může také způsobit selhání kortizolu a aldosteronu, k odstranění, které mohou vyžadovat hormonální substituční terapie. Mitotan efekt je dočasný a hlavně spočívá ve snížení klinické a biochemické projevy, 6-12 měsíců opět vykazuje známky progrese nádoru.
• Metyrapone, ketokonazol a aminoglyutetimidr - line léky, které mohou snížit nadbytečnou sekreci kortizolu.
• Chemoterapie je malý význam. Randomizované studie o její účinnosti nebyly provedeny. Většina vykazují výrazný protinádorový účinek cisplatiny a etoposidu.
• Radiační terapie je důležitou roli v léčbě rakoviny kůry nadledvinek nezáleží, protože je většinou neúčinné. Jen někdy se používá k léčbě metastáz, například v kostech.

Nádory mozku látky

• Antihypertenziva mohou být užitečné při léčbě feochromocytomu hypertenze spojené s zbytkových nebo nerezekta-kabeláže nádoru.
• ¹³¹I-MIBG podávat v terapeutických dávkách, v případě, že nádor absorbuje tento RFP. Zlepšuje stav pacientů, snížit hormonální poruchy, ale jeho účinek je dočasný. Léčba může být opakována.
• Radiační terapie se obvykle provádí při bolestivých kostních metastáz.
• Chemoterapie může být přidělena, pokud je terapie, 311-MIBG je neúčinný. Protinádorová aktivita ukazuje kombinaci dakarbazin, vinkristin a cyklofosfamidu.

výhled

Nádory kůry nadledvin.

• Téměř všichni pacienti s benigní nádory kůry nadledvin je možné dosáhnout obnovení (nádor se obvykle odstraní laparoskopicky).
• V zhoubných nádorů špatnou prognózou. Bez léčby, střední přežití 3-9 měsíců. I v případě, že nádor je malý a nepřekračuje rámec toho, nadledvinky, střední délka života po operaci je 14-36 měsíců, to je o něco vyšší u dětí.

Nádory mozku látky.

• Chirurgie není vždy efektivní, a to i v případě, že nádor je benigní. Z tohoto důvodu by měli být pacienti sledováni po dlouhou dobu. Opakující se nádor může být maligní.
• 5-leté přežití po odstranění feochromocytomem nepřesahuje 50%, i když někteří pacienti žijí po dlouhou dobu bez známek recidivy.