C1 nedostatek inhibitor esterázy z

Vrozená angioneurotický edém

• Obvykle se vyvíjí v druhé dekádě života.
• Vyznačuje se nízkou sérovou koncentrací složek komplementu C2, C4 a C5 inhibitoru na běžný obsah C1 a podobně.

Získané angioedém

Video: C1 esterázu Inhibitor - Medical animace

• Paraneoplastický syndrom: autoprotilátky proti inhibitoru C₁-esterázy.
• To vyznačuje nízkými sérové ​​koncentrace C1, C2 a C4 složek komplementu.

C1 esterázu Inhibitor Nedostatek: Symptomy

• Otokem hrtanu (48% případů) - může být život ohrožující.
• Otok podkožního tuku (91% případů), obličeje, hýždí, genitálií a končetin, která je obvykle doprovázena svěděním.
• Břišní příznaky: bolest, zvracení, průjem.

přitěžující okolnosti

• Stres.
• Infekci.
• Premenstruační období.

Video: Doplnit poruchy - C1 esterázy Inhibitor & DAF Nedostatek

C1 nedostatek inhibitor Léčba

Akutní těžké útok

• Úvod inhibitoru v plazmě koncentrát C1 esterázy obvykle má vliv na dobu 30-60 minut.
• V případě, že nemožnost zavedení inhibitoru esterázy plazmovou koncentrátu C1 by přiřadit 2-4 dávky čerstvé zmrazené plazmy.

otokem hrtanu

• Při přijetí pacienta s klinickým edémem hrtanu musí okamžitě poskytnout okysličení 60% kyslíku, pro posouzení krevní plyny a způsobit anesteziologa a ENT, jak může být vyžadováno intubaci nebo tracheostomie.
• Podáván roztok 0,1% epinefrinu intramuskulárně.
• Hydrokortizon se podává v dávce 200 mg intravenózně.
• Před zavedením inhibitoru C1 esterázy lze přiřadit chlorfeniramin 10 mg nitrožilně.

Prevence deficitu inhibitoru C1

Jestliže pacient má více než jeden útok za měsíc by měl být jmenován:

• Kyselina tranexamová (přípravek je účinný v 28% případů);
• atenuované androgeny, jako danazolu (neoprávněný indikace).