Porušování komplementu v glomerulonefritida, anémie, infekce

V těžké kombinované imunodeficience nebo hypogamaglobulinémie může dojít k Clq částečné selhání, v důsledku zjevně nedostatečné IgG je obvykle, která reverzibilně váže Clq a zpomaluje jeho rozpuštění.

V plazmě u pacientů s chronickou mesangioproliferativní glomerulonefritida je protein nazvaný nefritického faktorem. Jedná se o IgG C3 štěpící enzymy (C3bBb) a brání alternativní dráhy inaktivaci enzymu, což vede ke zvýšené výdaje C3. Nicméně koncentrace pacientů C3 se velmi liší. V případě jeho snížení na 10% normální hladiny vyvinout hnisavých infekcí, včetně meningitidy. Taková vada se vyskytuje u dětí a dospělých s segmentového lipodystrofie. Lipocyty jsou hlavním zdrojem faktoru D jsou syntetizovány jako C3 a faktoru V.

nefritický faktor To způsobuje lýzu buněk. Při akutní Postinfekční SLE nefritidy a nefritického faktor detekována třídy IgG vazbu a pro ochranu proti rozpadu C42 (C3-konvertázy klasické dráhy). Tento, jakož i aktivace komplementu imunitních komplexů může vést ke zvýšené spotřebě C3, která je charakteristická pro takových stavů. V jednom případě, pacient s deficitem složek komplementu a mesangioproliferativní glomerulonefritida detekován v krvi inhibitoru faktoru H, který zdůrazňuje roli faktoru H v omezuje konverzi C3.

v novorozenci všech složek komplementu v plazmě do jisté míry snížené. Nedostatek klasické nebo alternativní dráhy komponenty vede k významnému oslabení opsonizing a chemotaktickou aktivitu sérových narozené kojence. U předčasně narozených dětí se vyznačuje závažnějšího selhání komplementu. Prudký pokles a funkční aktivity komplementu je také pozorována u závažné chronické jaterní cirhóza, selhání jater, vyčerpání a anorexia nervosa. S tím je spojeno nejen s inhibicí syntézy složek komplementu, ale také s tvorbou imunitních komplexů, které urychlují jejich spotřebu.

pacienti s srpkovitá anémie Aktivita klasické cesty komplementu je normální, ale některé z nich složky alternativní dráhy není opsonizing Streptococcus pneumoniae a Salmonella a Salmonella, nejsou lyžovány a králičí erytrocytů. Erytrocytů v nepřítomnosti kyslíku v srpkovitá anémie měnit jejich membránové fosfolipidy, vystavovat které aktivují alternativní dráhu komplementu a výdaje jeho součástí. Když bolest krize, tento proces je lepší. Porušení alternativní dráhy nacházejí v přibližně 10% pacientů, kteří podstoupili splenektomii, a u některých pacientů s velkou b-talasemie. Mechanismus tohoto porušení v průběhu posledních dvou států zůstává nejasný.

V SLE imunokomplexy S142 je aktivován v postižených orgánů, včetně ledvin, a kůži, zpožděné C3. Bylo pozorováno, a inhibice syntézy C3. Tvorba imunokomplexů a doplňovat spotřeba je také pozorován, když je tvar lepra s infiltráty, bakteriální endokarditida, infekce zkratů mezi mozkových komor a krční žíly, malárie, infekční mononukleóza, HHD a tvoří akutní hepatitidy B. ukládání imunitních komplexů v tkáních, může být příčinou artritidy nebo nefritidy , Aktivace klasické cesty komplementu se sníženou úrovní jejích složek (v důsledku výskytu imunitních komplexů v krvi), může vést k periodické syndromu kopřivka, angioneurotický edém, a eosinofilie. Cirkulujících imunokomplexů a nízkou SOC zjištěný u některých pacientů s dermatitis herpetiformis, celiakie, primární biliární cirhóza, a Reye syndromu.

Když se toxického šoku produkty bakterií, pravděpodobně přímo aktivovat alternativní dráhu komplementu. Rychlé a významné aktivaci této cesty v pozorované při intravenózním podání jodovaných kontrastních látek. To může vysvětlit některé reakce někdy dojít, pokud jsou podávány.

ostré aktivace doplněk, zejména alternativní cesta, pozorováno několik hodin po popálení. V této formě C3a a C5a, které stimulují neutrofily, a přivedu je zabavení v plicích. To může hrát důležitou roli při rozvoji syndromu respirační tísně po popálení. Podobný syndrom se mohou vyvinout během mimotělního oběhu, plazmaferézu hemodialýzou nebo (za použití celofánové membrány), protože takové ošetření jsou navíc doprovázeny aktivace komplementu v plazmě za vzniku C3a a C5a. U pacientů s erytropoetinovými protoporfyrie nebo pozdní kožní porfyrie za určitých světelných vln nastane aktivace komplementu a zvyšuje chemotaktickou aktivitu.

Histologické vyšetření kůže v těchto případech ukazují lýzu kapilárních endoteliálních buněk, degranulace žírných buněk a akumulaci neutrofilů.