Single komora u dětí

Kongenitální - jediná komora - představuje celkovou srdeční komory, přes který je mitrální a trikuspidální ventily komunikoval s levou a pravou síní. V důsledku toho je tříkomorová struktura srdce.

Pro indikaci vada používají různé požadavky: .. „Celkový komoru“, „tři-chambered srdce se dvěma atria“, „tři-chambered srdce s pouze jednou komorou,“ „jedinou komoru s rudimentární pin kamery“, atd. Nejúspěšnější je termín „jeden komora“ protože postrádá objemnost, sekundární defekt nepodstatné složky a ventrikulární dutiny činí stejný typ anatomické struktury.

Frekvence jediná komora pro sekční dat Abbott (1936) je 2,6% všech vrozených srdečních chorob, a klinická data, ale BA Konstantinov (1967) o 1,7%, FG Uglova a kol. (1967) -2%, Gasul a kol. (1966), 1%. Podle materiálů uvedených ISSKH Bakulev AMN SSSR komory pouze na klinické vyšetření s v 1,5% pacientů s vrozenou srdeční vadou (VA Bucharinem et al., 1970), a sekční údajů na 3,6% o (VP Podzolkov et al., 1970). Rozdíl mezi klinických a anatomických statistik vzhledem k vysoké úmrtnosti pacientů v raném dětství: 2/3 pacientů s jedinou komorou srdce zemře v prvním roce života (VI Burakovsky, BA Konstantinov, 1970).

Embryogeneze jediná komora srdce je nesmírně složité. Podle názoru Kjellberg et al. (1959), Taussig (1960), vice vychází z interventricular septa agenezí. Van Praagh a kol. (1964), na vědomí, že vedení je neúplný, neboť představuje pouze jednu z variant jedné komory původu, a z hlediska embryology a anatomie vady často dochází, když neexistuje žádný rozvoj jedné z komor, nebo obojí.

Například, v nepřítomnosti pravé komory na posledně zůstává infundibulyarnaya kamera - absolvovat, který se odchyluje od nádoby, která byla k odklonu od pravé komory: normální uspořádání velkých cév - plicní tepny, zatímco prováděcími nádob - aorty. V nepřítomnosti obou levé komory hlavního nádoby bez ohledu na jejich umístění mimo infundibulyarnoy komory.

anatomie

Hlavní charakteristikou anatomické vady slouží jako tři komory srdeční struktury, která má dva atrií, jehož prostřednictvím mitrální a trikuspidální otvor komunikoval dutině jediného komory.

Vnitřní podešev arhitektonika srdeční komora byla pozorována Van Praagh et al. (1964), mohou mít strukturu levé komory (v nepřítomnosti pravé komory), pravé komory (v nepřítomnosti levé komory), na levé a pravé komory (pro Ageneze mezikomorového septem) a pravá komora infundibulyarnogo karta (v nepřítomnosti obou komor). Single ventrikulární dutiny, obvykle rozšířen, jeho zeď hypertrofované. Vnitřní povrch komory je obecně rovnoměrná, výrazným trabekulární. Ve vzácných případech, nedostatek absolventů zaznamenali prudký hypertrofie, supraventrikulární hřeben oddělující výtokové komory. Ve většině případů ventrikulární dutiny jediný protíná silný sval tyazhom omezující absolventa.

Absolvoval je hladký-rozsah ve velikosti od velikosti kamery do 1,5X1 3,5X2,5 cm, které se rozprostírají od jednoho nebo obou z hlavní nádoby. Absolvoval se nachází na předním povrchu srdce a je oddělen od svalové hřebene dutiny komory. Ta, pravděpodobně by měla být považována za nesprávně nachází interventricular septa na základě toho, že hřeben obsahuje vodivou systém a zejména, svazek His.

Graduate obecně považovány za součást jediné komory traktu výstupu, nikoli jako jediné komory. Tento názor je potvrzen skutečností, že krev v absolvování pochází z komorové dutiny, spíše než atria. Malá velikost otvorů, což vede k absolvent, mohou snížit množství krve proudící přes to, a tak hrají roli subvalvulární stenózy.

Ve většině případů, atrioventrikulárního ventily zcela komunikoval s odměrky, ale popisuje případy, v nichž jejich struktura připojená k okrajům otvorů vedoucích do odměrky (Lambert, 1951).

Existuje určitá pravidelnost, projevuje v tom, že v normálním uspořádání velkých cév z odměrky odchyluje plicní tepnu (ale mohou se lišit i nádobu), a na jejich provedení - aorty (nebo obě nádoby). Když dekstrotransnozitsii aorta postgraduální zaujímá polohu přední pravý, a na sinistrotranspo-zitsii (plavidla jako v opraveném provedení) - pozice předního rohu.

Natož absolvent jak v režimu offline nádoba prodloužit přímo z komorové dutiny jediné. Embryologically je to možné, na jedné straně, v nepřítomnosti jak ventrikulárních a komorového septa (obvykle má dvoukomorový srdce), když hlavní nádoby, a to bez ohledu na druh jejich umístění, daleko od srdeční komory, a na druhé straně, když je izolovaná ageneze komorového septa ,

Normální poloha aorty a plicnice je uvedeno v 8% případů, zbylých 92% je pozorováno transpozice velkých cév.

Když jeden komory srdeční často pozorovány anomálie na oběh, distribuce a počtu koronárních tepen. U pacientů s normální pozice velkých cév může být zachována jejich normální vykašlávání. Ale v polovině případů pozorovaných anomálií spočívá v tom, že koronární tepny může stát zadní aortální sinus. V některých případech může odchýlit od pravé věnčité tepny, v ostatních - jen jeden koronární tepnu.

Na pravé straně aorty pravé aortální dutiny je zpravidla nekoroparnym. Levé koronární arterie se odchyluje od levého aortální dutiny, a je umístěn v levé atrioventrikulární rýha přední do plicní tepny. Při sinistrotranspozitsii aorta, na rozdíl od normy tam aortální sinus přední a dvě zadní - vpravo a vlevo a vpravo východy koronárních tepen z pravé aortální dutiny a levé věnčité tepny - vlevo. V takových případech je přední aortální sinus - beskoronarny.

Vzácně pozorováno pouze koronárního sinu, který se odchyluje od jednoho nebo více z koronárních tepen.
Z doprovodné svěráky třeba poznamenat, plicní stenóza tepny, definovaný u 64% pacientů, atriální příspěvky - 40%, umístění srdeční anomálie - u 14% pacientů.

klasifikace

Rozdíl anatomický varianty jedinou komorou propisovací doprovodné vrozené srdeční vady způsobit významnou hemodynamickou rozmanitost a následně klinické projevy vadu. To vše určuje obtížnost systemizace svěráku a vysvětluje hodně rozdíl a navrhovanou klasifikací (BA Konstantinov et al., 1965- van Praagh e. A., 1964- Ansekni e. A., 1968).

Rozebrat stávající klasifikace se svými nedostatky analýzy vyplývá, že nejvíce kompletní klasifikaci, která odráží základní anatomické a hemodynamické charakteristiky vady a zároveň vhodné pro klinické použití může být, že pouze klasifikace, které je snadno ovladatelný, odráží základní typy a umístění hlavních nádob obsahuje základní klinický hemodynamické údaje, které přispívají k volbě způsobu operativního zásahu.

Řidičské anatomické varianty jedné komory

To splňuje požadavky klasifikace navržené VA Bucharinem et al. (1970), ve kterém je vada je rozdělena do čtyř hlavních typů:
1. Vyvolání na normální velkých cév: a) zvýšení plicní krovotokom- b) sníží plicní průtok krve.
2. pouze komora s transpozicí velkých cév: a) zvýšená plicní krovotokom- b) se sníženou plicní průtok krve.

3. pouze stripováním komora s transpozicí velkých cév: a) zvýšená plicní krovotokom- b) se sníženou plicní průtok krve.
4. Pouze komora se společným arteriální kufru.

Uvnitř každého ze 4 typů vady implicitně možnost samostatné komory bez absolvování nebo odstupňované, který v závislosti na poloze hlavních cév může rozšířit plicnice, aorty nebo obou nádob. Tato funkce, stejně jako poloha vnitřních orgánů, které, když jediná komora může být často zvrátit nebo nejistý nejsou zapsána v klasifikaci kvůli druhořadý význam a nemají vliv na klinický obraz hemodynamického úhony.

oběhové dynamiky

Hemodynamické základ v jedné komoře je společný srdeční komory, ve kterých je směšovací potrubí z arteriální a venózní krve. Aorta a pulmonární arterie, probíhající přímo z komorové dutiny nebo absolvent mají stejný tlak v systému. V důsledku toho, při neexistenci stenózou plicnice při narození je vysoký krevní tlak, krevní oběh, protože krev vstupuje do plicní tepny pod vysokým tlakem.

Počáteční nízký odpor plicních cév hypovolémie vede k významným plicním oběhu. Vzhledem ke zvýšenému krevnímu MO plicní cirkulace zvyšuje objem krve proudící z levé síně do komory. Toto množství převyšuje množství žilní krve tekoucí z pravé síně. V důsledku toho, v komoře dochází k míšení okysličené krve ve velkém objemu s žilní krve v menším objemu a okysličení krve výše ve směsi. U těchto pacientů, cyanóza je často přítomen a jestliže je přítomen, je minimální.

Prodloužená existence zvýšeného plicního průtoku krve vede k postupnému zvyšování odporu v plicních cévách, což vede ke snížení množství krve proudící do plicního oběhu. V tomto ohledu levé síně se vrací okysličenou krev v menší míře. S poklesem plicního krevního průtoku snižuje arteriální krve v komorové dutině jediného a zvýšené arteriální hypoxémií. U těchto pacientů je cyanóza, nebo je zesílen.

Přítomnost současném stenózou plicnice způsobuje nedostatek plicního krevního toku. To vede k tomu, že komora smíšené arteriální krve v relativně malém objemu s žilní krve ve velkém objemu. Tito pacienti jsou obvykle poměrně výrazně snižuje nasycení krve kyslíkem v tepnách systémového oběhu a má výrazný cyanózu.

klinika

Všichni pacienti stěžovali na únavu a dušnost s mírnými Cvičení nagruzke- 40% znepokojeni dušnost pokoe- u 30% nemocných pacientů si stěžují na občasné bodavou bolest v srdci. U pacientů se zvýšenou plicní průtok krve zaznamenány časté infekce dýchacích cest, zápal plic.

Cílem studie 85% pacientů odhalí cyanózu, který je obvykle poznamenali ihned po narození, ale může se objevit ve věku 1-2 let. Výraznější v přítomnosti cyanóza u pacientů s stenózou plicnice. Obsah hemoglobinu v krvi, které mohou dosáhnout 20-22 g%, počet erytrocytů - 7 000 000, se 50 až 60% hematokritu.

Normální zbarvení nebo bledost pokožky a viditelné sliznice mohou být pozorovány u pacientů s výrazně zvýšenou plicní průtok krve, ale s mírnou námahou obvykle objeví akrocyanózou.

Časté nevyřízených pacientů s jedinou srdeční komory v tělesném vývoji (78%) a známky oběhového selhání (24%) opět ukazují závažnosti vady. Asi polovina pacientů mít pozitivní příznak „paliček“, který je projevem chronického nedostatku kyslíku. „Heart hrb“ je definován v krocích po 1/3 pacientů.

Poslech z oblasti srdce auscultated systolický šelest, a u pacientů bez stenózou plicnice je nejvýraznější v třetí - čtvrtý mezižeberní prostor. U pacientů se stenózou hluku plicnice je drsný charakter a nejvýraznější na srdeční základny, podle úrovně stenózy. V případě jediné komory, aniž by se stenózou plicní tepny hluku systolického původu, může být v důsledku zvýšeného průtoku krve v ústí plicní tepny nebo krevní průchod z komory do odměrky.

Nezávislý systolický šelest, poslouchá na vrcholu, obvykle souvisí s relativním neúspěchu mitrální chlopně. Přerušovaný II tón a může být spojeno s plicní hypertenzí, přední aortální chlopni s transpozice velkých cév, nebo zvýšení průtoku krve skrz něj v přítomnosti plicní stenózy. Tak, podobný vzor lze pozorovat auskultační s defektem komorového septa s plicní hypertenzí, Fallotova tetralogie, úplné nebo opravené transpozice velkých cév, atd, a nelze je považovat za patognomické pro jeden komory.

Studium elektrokardiogramu jedné komoře srdce není povoleno většina výzkumných pracovníků (BA Konstantinov a kol., 1965- FG rohy, atd .., 1967- Gasul např. A., 1966) ukazují, patognomonické znamení. I přes velkou rozmanitost elektrokardiografických dat obvykle zahrnují následující zákonitosti - často pozorována odchylka správnou elektrickou osu srdce (71%) a pravé komory hypertrofie (94%), což je polovina pacientů s hypertrofie levé komory v kombinaci.

elektrokardiogram pacient 9 let s jedinou komorou a aorty sinistrotranspozitsiey

Pokud podobný vzor může být sledován v mnoha vrozených srdečních onemocnění, doprovázené plicní hypertenze a méně plicní stenózy, přítomnost vysokého napětí EKG hrudi vede kromě Vi, výskyt S vlny R-vlny nebo ekvivalentní RS komplexů může být pravděpodobné, že ukazuje na přítomnost jediná komora (OG Shpuga et al., 1970). Navíc pacienti s aortální sinistrotranspozitsiey, ale podle Keith et al. (1958), Gasul a kol. (1958), Anselmi a kol. (1968), nářadí pro Q v levé části hrudi vede chybí a zaznamenány v pravém prekordiálních vedení.

osa odchylka doleva, je pozorován pouze v 20% případů, izolované nebo hypertrofie levé komory, a to zejména v běžných cyanotická pacienta, mohou být považovány za spolehlivé elektrokardiografické známky jediné komory, i když v těchto případech, diferenciace s trikuspidální atrézie.

Porušení atrioventrikulární vedení se nacházejí v 17% případů a častěji u pacientů s aortální sinistrotranspozitsiey. Jejich vzhled Shaher (1963) vysvětluje anomální vývoj a umístění systému srdečního převodního v této choroby srdeční.

kontrola X-ray

U pacientů bez stenózou plicnice pozorován zvýšený plicní vzorek vzhledem k přepadu tepenného řečiště, rozšíření plicních stopkách, které obsahují velké kolo odstín směru kolmém ke směru pokročilých arteriálních větví, a obvodovou část, je reprezentován úzkými tepen a označeny příznak „amputace“ velkých arteriálních větvích, tedy . e. je obrázek plicní hypertenze.

Rentgenových snímků složité buňky (přímé projekce) pacientů ve věku 13 let s jediným komory srdeční

U pacientů s jedinou komorou normálních velkých cév nebo dekstrotranspozitsiey aorty s přidruženou plicní chlopně v přímé projekci ve 2. oblouku označené stejným způsobem, jako to obvykle vyskytuje u Fallotovy tetralogie.

Když sinistrotranspozitsii opustil aortální obrysu kardiovaskulární odstín, obvykle nemohou být odlišeny na 1. a 2. oblouku. Je zastoupen kontinuálním mírně konvexní nebo přímkou, která je spojena s polohou levém vzestupné aorty. Pacienti se zvýšenou plicní průtok krve zvýšila plicní vzor na off-vyboulení oblouku plicní tepnu. Vypouklé třetí oblouk na levé obrys srdce je obvykle spojené s umístěním v poli pro absolventa aorty, což dokazuje srovnáním rentgenových snímků angiokardiogrammami.

U všech pacientů, bez ohledu na umístění hlavních cév srdce, což představuje nárůst ve stínu napříč. Do značné míry je exprimován u pacientů bez plicní arteriální stenózy, než v přítomnosti stenózy: průměry kardio-hrudní indexy jsou v tomto pořadí 55 a 50%. Všichni pacienti mají rentgenové známky zvyšující se „právo“ a komoru u 23% pacientů - „odešel“ komoru. Ve všech případech se na zvětšené pravé síně a 10% - po levé straně.

Srdeční katetrizace umožňuje získat několik důležitých diagnostické funkce. Hematosis slaven na „pravé“ komory, která překračuje saturaci kyslíkem v pravé síni o 5-25%. V 70% případů, je třeba věnovat pozornost různým počtem nasycení krve kyslíkem, odebraných ze stejné komory oddělení. v některých případech je rozdíl mezi vzorky, dosahuje 17%.

Tyto vzorky plynů „diverzita“ je považována za charakteristický pro jedinou komorou. Přes krve arterialization na úrovni komory, většina pacientů zjištěna arteriální hypoxemie, který je výraznější u pacientů s dekstrotranspozitsiey aorty a přítomnost souběžné stenózy plicnice. Hodnoty nasycení krve kyslíkem v ventrikulární dutiny, a systémové tepny jsou přibližně stejné, je rozdíl ve prospěch systémové tepny nepřesahuje 5-8%.

Systolický tlak je zaznamenána v ventrikulární dutiny, a systémové tepny stejně.

Absolutní diagnostická hodnota v sinistrotranspozitsii aorty má podíl komorové dutiny do vzestupné aorty. Pozice obsazené katetru, je poloha katétru je poněkud podobný v jeho průchodu z plicní tepny přes ductus arteriosus do aorty. Nicméně, u pacientů s jedinou komorou katétru zatáčce na levé smyčce kardiovaskulární odstínu vyšší, vzhledem k zakřivení aortálního oblouku, a zaujímá první oblouk regionu, a nikoliv druhé, stejně jako v patentové ductus arteriosus. Ohybu úhel ostřejší.

Angiokardiograficheskoe studie je rozhodující diagnostická metoda, kterou nejen zpřesnit diagnostiku a diferenciální diagnostiku se provádí, ale také identifikovat doprovodné svěráky.

Největší diagnostická hodnota má selektivní komorové angiokardiografie ve 2 projekcí. Se zavedením kontrastní látky do jedné komory bez ohledu na přítomnost nebo nepřítomnost stenózy plicnice odhaluje rozšířené ventrikulární dutiny, zabírá většinu srdce stínové „m jako dopředu a v bočním průmětu.

Angiokardiogrammy pacient s jedním komory srdeční sinistrotranspozitsiey aorty a stenózy plicnice

Často pozorovány hladké vnitřní kontury a trojúhelníkový tvar jedinou komorou, t. E. příznaky, připomínající vnitřní architektury levé komory, podporují názor, van PLaagh et al. (1965), že v procesu embryogeneze, jedna komora je nejčastěji způsoben nedostatkem pravé komory.

Důležitým diagnostickým hodnota kontrastní absolvent. U pacientů s normální polohy hlavních cév a je absolventkou aorty sinistrotranspozitsiey pas levé přední povrch srdce: v prvním případě se odchyluje od plicní tepny, druhý - aorty. U pacientů s aortální dekstrotranspozitsiey absolventa je pas přední pravý povrch srdce a aorta se odchýlí od toho. Když sinistrotranspozitsii aorta více absolventů velikosti mohou simulovat levé komory, což vyžaduje v takových případech, výroba dalšího angiokardiograficheskogo studie levého srdce.

Vzhledem k tomu, ventrikulární dutiny dochází současně nebo téměř současně kontrastu velkých cév. U pacientů s normální proudění cévní kontrastní studie odhaluje vzestupné aorty, který se nachází na pravé straně a zpět do kmene plicnice. U pacientů s aortální dekstrotranspozitsiey ale ve srovnání s předchozím podskupina vzestupné aorty kontrastuje vpravo a vlevo v přední části a vzadu plicní kmen ležící. Je-li sinistrotranspozitsii vzestupné aorty určena levé straně a vpředu s ohledem na pravé straně a za kmen plicnice nachází. Když transpozice velké cévy v pohledu ze strany mají paralelní průběh, úroveň aortální chlopně je vyšší než v plicích.

diagnóza

Ventrikulotomiya produkoval u pacientů s jedinou komorou, kvůli chybné diagnóze, obvykle vede k úmrtí pacientů, takže zvláštní význam její včasné diagnózy a na rozdíl od neřestí, které mohou být úspěšně provozována s mimotělního oběhu. Správná diagnóza určuje taktiku při výběru způsobu paliativní zásahu.

Stanovení diagnózy mohou jen ventrikulární pomocná zaregistrovat EKG pravé nebo zejména se současným přetížením levocardiogram „jak“ cyanózou komor u pacienta, a přítomnost a typ vysokonapěťového EKG S v prekordiálních vede kromě Vi.

Podle rentgenovou diagnostiku lze předpokládat u pacientů s sinistrotranspozitsiey aorty, když je přítomnost pevné, mírně konvexní nebo přímky v 1. a 2. oblouků, které nerozlišují, ve spojení s vyboulení ve třetí oblouk na levé srdeční obrysu vytvořena tak, aby absolvent levolezhaschey aorty.

Během katetrizace je významné diagnostická hodnota se stanoví v krvi arterialization v komoře, ve srovnání s pravé síně, přibližně stejný tlak a nasycení kyslíkem v „správné“ komory a systémových cévách, zejména u pacientů s přítomností cyanózy a typické polohy katetru během průchodu že z „správnou“ komory do aorty, který se nachází na levé straně obrysu srdce.

Rozhodující význam je komorová angiokardiografie selektivní ve dvou výstupků, což umožňuje vytvořit rozšířený dutiny jedinou komoru, která zabírá velkou část srdeční stín v přední a v bočním výstupkem, který tam je současně nebo téměř současně kontrast velkých cév, a přítomnost absolventa a tak dále. d.

Diferenciální diagnóza by měla být s defektem komorového septa a vysokou plicní hypertenzí v celkovém atrioventrikulárního kanálu, provedení přepočtenou listového-line cév a defekt komorového septa, Fallotova tetralogie, kompletní transpozice velkých cév, trikuspidální atrézie.

léčba

Radikální chirurgická léčba těchto srdečních vad nebyla vyvinuta. Volba paliativní operace do značné míry závisí na stavu plicního oběhu. Když prudký nárůst plicní průtok krve v raném dětství používá funkci zúžení plicní tepny, a se sníženou plicní průtok krve - uložení různých druhů mezharterialnyh anastomózy nebo kavapulmonalny anastomózy. U pacientů s normální pozice velkých cév nebo aorty dekstrotranspozitsiey vhodnější vnutriperikardialnogo uvalení anastomózy mezi vzestupné aorty a pravé větve plicnice a při sinistrotranspozitsii - vnutriperikardialny anastomózy mezi vzestupné aortě a levé plicní tepny (VP Podzolkov, 1972).

V. Ya Bucharin, VP Podzolkov

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné