Onemocnění pankreatu. Hypoglykémie primární slinivky původ

Video: Elena Malysheva. Cholangiokarcinom - rakovina žlučových cest

Hypoglykémie primární slinivky původ

Úloha slinivky v rozvoji hypoglykémie byla založena v roce 1921, kdy Banting a Best poprvé objeven inzulin. Vzhledem k tomu, hypoglykemie může vést k závažné neurologické poškození, je důležité rozpoznat možná nejdříve a včas, ihned po objevení, začnou léčit.

Symptomy hypoglykémie u dětí jsou velmi různorodé. U kojenců může batolat zaznamenat drobné změny chování, třes ze rtů, nebo dokonce zjevné epileptické záchvaty. Někteří pacienti jsou relativně bez příznaků až do jakéhokoliv onemocnění nebo infekce nevyvolává změny v povaze výkonu.

Vyšetření dítěte, které je podezření na hypoglykémii slinivky původu, by měla být komplexní. Je třeba vyloučit endokrinní poruchy, jako je nedostatečnost nadledvin funkce panhypopituitarism, deficitu růstového hormonu, adrenální hyperplazie.

Většina z těchto typů patologie mohou být odstraněny stanovením radioimunoanalytickým kortizolu, růstový hormon, tiroidstimuliruyuschego hormonu a hormonu štítné žlázy. V diagnostice některých endokrinopatií někdy pomoci i další příznaky, jako je například přítomnost dítěte určité charakteristické rysy obličeje.

Pro dětské chirurgii obvykle hledají pomoc pro tyto čtyři typy patologií, doprovázených hypoglykémie: Beckwith-Wiedemann syndromem, nesidioblastomie adenom ostrůvků tkáně a glykogenu. Kromě toho může být specifická citlivost na leucin - dobře známý jev, který, aniž by byl sám o sobě patologický proces, indikuje přítomnost organických hyperinzulinismu.

Chirurgie je někdy nutné k léčbě tohoto onemocnění. Leucin podáván v dávce 150 mg / kg stimuluje pokles glukosy o více než 40% při 20-30 minut po perorálním podání. Mělo by tedy být definován jako indikátor hladiny inzulinu v séru, a (současně) glukózy a glukagonu.

Vzestup sérového inzulinu s paradoxním poklesu hladiny glukózy v krvi u pacienta s hypoglykemií navrhuje organické hyperinzulinismus. Samozřejmě, když vyvolá hypoglykemické test se provádí u kojenců, musí být lékař připraven k okamžitému terapeutické bolus 50% glukózy.

Beckwith-Wiedemann syndrom je velmi často spojena s hypoglykémie. Typicky, novorozenci s charakteristickým habitus, makroglosii, gigantismus a někdy kýly pupečníkové hypoglykémie spontánně zmizí na pozadí opatrnému konzervativní léčby.

Ve vzácných případech hypoglykemie přetrvává navzdory léčbě, a pak vyžadují zásah chirurga. Za posledních 12 let na dětské nemocnice, James Whitcomb Riley jen jedno dítě bylo provedeno mezisoučtu pankreatektomii. Histologické vyšetření prostaty odhalilo změnu ve struktuře, který byl téměř nemožné rozlišit z obrázku, která je pozorována, když nesidioblastomie.

Nesidioblastomie představuje změnu v normálním struktuře pankreatického vývodu, způsobuje hypoglykémii, se vzestupem sérového inzulínu. Čtyři typy buněk ostrůvků (alfa, beta, delta a pankreatický polypeptid) se v tomto patologie v malých kanálech slinivce a v epitelu. Regulace metabolismu inzulínu je narušen, a cirkulující hladina hormonu se stává neobvykle vysoká. Studie ukazují, že ztráta schopnosti regulovat insulinoobrazovanie může být spojena se změnami ve struktuře buněk ostrůvků.

Nesidioblastomie příznaky jsou většinou stejné jako u jiných stavů, které zahrnují hypoglykémii u dětí. Může dojít k záchvatům nebo alespoň změnu chování. Někdy jediným příznakem je malý svalové křeče. Ve všech případech podezření hypoglykémie je třeba rychle zjistit hladinu glukózy a okamžitě začít léčbu zavedením vysoce koncentrovaný roztok glukózy. Infuze glukózy by měl podporovat výkon glykémie na normální úroveň. Pro tento účel také provedena diaksozida infuzi v dávce 15 mg / kg / den.

Příčinou těchto chorob může být, v závislosti na určité předpoklady, porušenou glukagon metabolismus. Tato hypotéza vedla ke vzniku doporučení aplikace při nesidioblastomie somatostatinových a glukagonu. Pokud tato léčba nefunguje, může být zvýšen otázku pankreatektomii.

Obvykle se doporučuje chirurgické resekce prostaty, ale existují zprávy o „protidrogové“ spotřebujte do pankreatektomii mesoxalylurea. Podle literatury, 90% nádorových resekcí přináší dobré výsledky, že je dosaženo normoglykémii a pacienti se stávají závislá na inzulínu. Někdy, ve vzácných případech, je recidiva symptomů, stejně jako hyperglykémie, a to zejména v případě, že jsou dlouhodobě nemocných.

ostrůvků adenom

Ostrůvků adenom v typických případech dochází krátce po narození, kteří mají v anamnéze záchvaty nebo jsou označeny hypoglykemii nejasného původu. Typicky, děti s tímto typem adenomu, velké, s velkou tělesnou hmotností, a matky obvykle nemají cukrovku. Adenom u těchto pacientů má obvykle malé rozměry a je velmi obtížné diagnostikovat.

Před diagnózy (obvykle proces eliminace, a poměrně pozdní), dítě obvykle cestovat na velké vzdálenosti s těžkými epizodami hypoglykémie a vývoj jako důsledek neurologických následků. Diagnostika je založena na angiografie dat slinivky.

Nádor se však vzhledem k malým rozměrům je velmi obtížné vidět na angiogram. Charakteristickým příznakem je přetížení, typické pro tumor asociovaného s vysokým stupněm vaskularizace. Popisuje různé metody pro zlepšení zjišťování techniku, zejména žaludeční nadýmání a zvětšení m. D.

Když angiografie neodhalilo žádnou patologii, diagnóza se provádí procesu eliminace, a, zejména, je provedena laparotomie. Při provozu v železo někdy hmatatelný tvorby nádoru, zatímco na předoperačním arteriogram nemůže být vidět, protože to často zakrývá druhou bederní žebro nebo sleziny. Adenom odstraní resekce prostaty nebo prostým enukleace nádorů.

Intraoperační ultrazvuk umožňuje i identifikovat nádor, který není určen pal`patorno během chirurgického zákroku nebo pomocí jiné metody vyšetření. Bylo zjištěno, že 12% z adenomů jsou multifokální, což vyvolává pochybnosti o proveditelnosti společného taktické normální nádoru enukleace.

Existují doporučení Intraoperativní určit hladinu inzulínu, který vám umožní nastavit velikost resekce prostaty a nenechte si ujít více lézí. Jsme však ve většině případů zvážit tento přístup nepraktický. Většina výzkumníků věří, že resekce 80-90% distální části žlázy je obvykle zcela dostačující, a to i v případech, kdy je adenom není hmatatelná. Tato taktika vám umožní udržet dostatečné množství tkáně, aby se zabránilo rozvoji diabetu nebo jiných enzymových abnormalit.

Cysty a pseudocysty

S cystických lézí pankreatu, nebo cysty obsahující pankreatické tkáně, pediatrické chirurgové musí čelit, je vzácné, s výjimkou těch případů, kdy cysta je důsledkem úrazu. Výsledky léčby cyst je obvykle vynikající.

vrozené cysty

Vrozené pankreatické cysty, které vyplývají z porušení procesu vývoje, jsou velmi vzácné. Mohou být jedna nebo více, ale v každém případě lemované obvykle epitel. Nejčastěji cysty jsou jedno a jsou umístěny v těle a ocas žlázy.

A generalizované onemocnění, jako je von Hippel-Lindau onemocnění, železo by mohly být zapojeny difúzně. Klinické příznaky se objeví v případě, že cysta stává velkých rozměrů, což způsobuje ucpávání kanálků nebo stlačuje okolní orgány. Cysty jsou obvykle naplněny zakalené sterilní kapalinou, která nemá žádnou enzymatickou aktivitu, a jsou obklopeny normální pankreatické tkáně.

V tomto případě je obvykle žádná adheze nebo zánětlivé reakce, která je často charakteristické poúrazových cyst nebo cystických nádorů prsu. Vícenásobné cysty pankreatu nejsou s cystickou fibrózou, v souladu s existujícími nápady, vrozené, protože nejsou lemovány epitelu a rozvíjet proti parenchymu žlázy.

retenční cysta

Uchovávání pankreatických cyst - vzácný patologických stavů plynoucích z chronické obstrukční prostaty. Obsahují pankreatické exokrinní sekrece, a proto jsou enzimoaktivnymi. Cystická obložení duktálního epitelu, které mohou být zničeny (ale nemusí být zničen) v důsledku chronické expozice rozšiřování a enzymy.
Cystická zdvojení střevo.

Pankreatická tkáň se vzácně vyskytuje v střevních zdvojení, i když několik podobných případů hlášeno v literatuře. Porážka v takové situaci často lokalizované kolem žaludku, ale někdy se nachází přímo v tkáni prostaty. Nejběžnějším klinickým příznakem je bolest, je popsán a perforace spojené s rozvojem vředu.

pankreatické pseudocysty

Mezi nejčastější pankreatické pseudocysty u dětí jsou výsledkem zranění, i když, podle literatury, může existovat celá řada dalších důvodů. Stěny cysty jsou vždy zbaven epitelu a obvykle obsahují reaktivní zánětlivé tkáně. Hlavním faktorem, který přispívá k rozvoji pseudocyst je poškození žlázy.

Cysty jsou obecně v malé žláze, ale je nezbytně souvisí žlázy mohou mít téměř libovolné místo, včetně hrudníku a mezihrudí. Nejčastějším příznakem - bolest. Někdy stlačený okolní orgány při velkých rozměrů štětce. Někdy cysty proniká do vnitřních orgánů (obvykle v tlustém střevě), jejich korozi a způsobuje krvácení nebo sepse.

Za přítomnosti cysty s fungující žlázy míst, hladina amylázy v cystickou obsahu často může být zvýšena na 10 000 a více. Nicméně nízká úroveň amylázy v přítomnosti cystické formace v peritoneální dutině nevylučuje pankreatické pseudocyst.

léčba

Přístup k léčbě cystických lézí pankreatu podstatně změnila v posledních letech. Dříve u všech typů onemocnění, jakmile diagnóza byla potvrzena, nebo v případě, že cysta byla považována za „dostatečně vyzrálé“, doporučuje chirurgický zákrok.

Obvykle, v případě, že cysty solitérní zjevné klinické příznaky, a vychází z části žlázy, který je k dispozici resekce, distálním pankreatektomie produkty. Při více centrálně umístěný cyst může být vyroben vnitřní odvodnění v žaludku (tsistogastrostomiya), nebo ve střevě prostřednictvím tvaru Y anastomózy Roux. Způsob výběru vnitřní odvodnění se určí, který způsob chirurg preferuje, jakož i lokalizaci cyst.

V literatuře jsou příležitostné zmínky o tom, že při aplikaci výskytu tsistogastrostomii komplikací, jako je krvácení a absces vyšší než při vypouštění do tvaru Y anastomózy Roux. Nicméně, s největší pravděpodobností je to kvůli chirurgické techniky. Anastomóza by měla být dostatečně široká, aby poskytovat dostatečný odtok vody, a přímo v procesu anastomózy pečlivě provádět hemostázi. Vícenásobné cysty, které jsou založeny na systémovém onemocnění, jako je cystická fibróza, zřídka vyžadují chirurgické ošetření. V přítomnosti nesporné indikace operace se obvykle provádějí distální resekci.

Současné použití metod intraoperační Radiation Research změnil přístup k léčení pankreatické pseudocysty, jak bude zajištěno, že určité typy cyst mohou spontánně zmizí. Nicméně, v literární publikaci uvádí, že všichni dospělí pacienti pseudocysts vyžadují léčbu.

Podle našeho názoru, že přítomnost dětí s cystickou potrubí normální struktura umožňuje držet nastávající řízení. V některých případech vzorek vnější odvodnění kůže může být provedeno ve velkém pseudocysty. Zatímco některé výzkumnými pracovníky a zajišťuje odvod pseudocysta kůži, ale dojde k tomuto porušení, kdy se může velký duktální průchodnost systému způsobit neefektivnost této metody. Ve všech našich případech, kdy je pokožka je neúčinný odvodnění, že shledal porušení průchodnosti velkého duktální systému (obr. 42-5).

Obr. 42-5. Na rentgenových snímcích (kontrastní látky přivádí perkutánní katétru) je vidět plný „break“ rakovinu úrovni páteře. Podle našich zkušeností, je hlavní překážka vedení nepodléhá perkutánní drenáže a vyžaduje okamžitou léčbu.

Po dlouhých pokusech o vnější odvodnění všech těchto dětí mělo fungovat. V současné době, doporučujeme provést drenáž kůže ve spojení s poskytováním „odpočinout“ střeva a nervové soustavy,. V případě, že cysta přetrvává nebo se v případě, že vypouštění skrze katetr výrazně objem by měl produkovat RTG vyšetření se zavedením kontrastní látky do katétru.

Není-li zjištěn zprávu s velkým potrubím, by měly být konzervativní léčbě pokračovat. Je-li zpráva, ale průchodnost velkého proudu je přerušen, doporučujeme, aby v takových případech, chirurgický zákrok s resekcí nebo vnitřní kanalizace, v závislosti na okolnostech.

Věříme, že neúčinnost vnější odvodnění taktických dlouhé čekací doby výrazně zvyšuje pobyt v nemocnici a léčba vyžaduje velké náklady na materiál, zatímco chirurgie je v tomto případě se jedná o bezpečnou alternativou.

KU Ashcraft, TM držák

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné