Idiopatická dermatomyozitida. Raynaudův syndrom

Raynaudův syndrom může být také pozorována v DM, však není za charakteristické částí jako v SSD. Pozorována u cca 1 / 4-1 / 3 DM pacientů (PM), často u dětí od kterého vstoupí charakteristiku obrazu této formy vaskulitidy. Typické pro kombinované formy DM s sklerodermie. Idiopatická DM má často dvoufázová s převahou acroasphyxia jevů často vyjádřené normálně a nevede k trofických vředů a nekróza prstů s výjimkou příčných forem s SSD, při které charakterizuje poslední a může být prvním příznakem nemoci.

Když Capillaroscopy odhaluje poruch mikrocirkulace v kombinaci jak s Raynaudovým syndromem, a vaskulitida: rozšíření kapilárních smyček, zpomalení krevního toku a kal syndrom, avaskulární oblastí, i když tyto jsou častější v SSC. Tyto změny jsou nanejvýš DM, než když PM [Ganczarczyk M. L. et al., 1988]. Nemají jasnou korelaci s vážností myositidy a činnosti, i když sníží dlouholetou remissii- častější u pacientů s Raynaudovým syndromem, kožních lézí, kloubů a plic, s překryv-syndromem.

Pro vaskulární patologie v DM (PM) by měla být uvedená kapillyarity popsané v kožních projevů onemocnění. Byly pozorovány u 65% pacientů s AP Solovevoj (1980), jejich vliv na biomicroscopic obrázku a jsou charakteristické morfologické rysy, které jsou spojené se svalovou patologií podporovat správnou diagnostiku a diferenciální diagnostiku onemocnění. Je třeba vzít v úvahu různé lokalizaci vaskulitidy malých tepen a vlásečnic, jejich účasti na genezi viscerální onemocnění, onemocnění očí, a tak dále. D.

vnitřní poškození orgánů obvykle mírně vyjádřeno, se nachází u většiny pacientů s DM, ale nemá přednost na obrázku onemocnění, jako například, v SS a SLE. Často vidět vistseritov vyvolány nebo zhoršit sval patologie charakteristikou tohoto onemocnění. To se týká v první řadě k porážce dýchacího a zažívacího traktu. Další viscerální projevy DM (PM) způsobené rozvojem patologického procesu v intersticiálních tkání a cév orgánů, což potvrzuje, úrokové pojivové tkáně a systematické charakteristiku procesu této skupiny onemocnění.

Běžněji vidět porážku zánětlivé a degenerativní charakter útoku, rozvoj intersticiální pneumonie nebo difuzní intersticiální fibrózy trávicího traktu (dysfagie, vaskulitida, poškození svěrače), zřídka ovlivňuje ledviny.

Srdeční choroby, zejména infarktu, je často pozorováno u pacientů s DM, a v případě, že systém může být příčinou smrti. Vyznačující se tím, difúzní nebo fokální změny v srdečním svalu (na funkční a morfologické studie), poruchy vedení, arytmie, zřídka - se srdečním selháním. Podle různých autorů, klinické a (nebo) elektrokardiografické abnormality zjištěné u 30-50% pacientů s DM (TM). změny na EKG u dětí s DM často naznačují špatnou prognózu.

Klinické, funkční a morfologické porovnání ukázalo, relativní obsahuje málo klinických symptomů a důležitou úlohu instrumentálních metod v detekci patologie. poškození srdce vyvíjí častěji v aktivním období DM (TM) a je vyjádřena tachykardii, mírné zvětšení srdce hranic, tlumené tóny, často ve vrcholu, arytmie, hypotenze. Tyto příznaky naznačují primární léze myokardu, což potvrzuje zvláštní studie.

Pozorování AP Solovevoj (1980) infarkt změny byly pozorovány u 71% pacientů s DM, ale pouze 32,3% byly spojeny se základním onemocněním, v 22,3% - s obsluhou (ateroskleróza, hypertenze), a 16 , 9%, podle autora, bylo to způsobeno vysokými dávkami kortikosteroidů (steroidní kardiomyopatie) ..

Porážka endokardu a perikardiální zřídka detekována, ale za použití echokardiografie a další instrumentální počet metody DM pozorování (PM) z účasti na patologickém procesu perikardu, endokardu, včetně některých případech onemocnění srdce, prolaps mitrální chlopně, zvýšené [Giordano M. a kol. , 1986- Tamir R. a kol., 1988].

Nová neinvazivní srdeční studie nechá potvrdit frekvenci a rozdílný charakter jeho porážce na DM (TM). Tedy, pomocí echokardiografie, každodenní sledování, perfuzní scintigrafie ²⁰¹TI a studium centrální hemodynamiky A. Askari (1984) ukázala, že změny v srdci U všech pacientů, zatímco pozorovali a vysoká úroveň srdeční frakce kreatinfosfokinázy.

Když elektrokardiografických studie nejcharakterističtější arytmie a vedení poruchy - blokáda různým stupněm změny vlny T a posunutí segmentu S-T. A. Askari (1984) ukázal, ventrikulární extrasystoly, fibrilace síní, bigeminie, které jsou někdy pozorované v různých časech v jednom a téhož pacienta, často se sdružovat s intraventrikulární poruchy vedení - blokády vlevo nebo vpravo noha atrioventrikulární svazek a kol.

Takové poruchy rytmu, jako atriální a paroxysmální supraventrikulární tachykardie, bigeminie nebyla detekována běžným elektrokardiografickým studie, ale ukázalo 24hodinové Holter monitoring. Někdy se mění komory komplex koncová část na EKG byly podobné, stejně tak jako změny ve studii s ²⁰¹TI, s pozorován v myokardu [Capelli L. a kol., 1984], ale posmrtné angiografie a koronární okluze studie chybí, což však nevylučuje, úrokové mikrovaskulaturu v genezi onemocnění.

V posmrtné vyšetření a biopsie ukázalo změny v myokardu, podobně jako ve velké míře s detekovatelný v kosterním svalstvu [Denbow S. E. et a1., 1979- Weiss J. et a1., 1982- Askari A. D., 1984]. Je - mononukleární infiltrace, někdy nekróza a atrofie svalových vláken (obrázek 6.4.). K dispozici je také fibróza není spojen s koronární okluzi, stejně jako je charakteristické SSC, ale méně výrazný.

Vznik těchto změn na DM (TM) v důsledku přítomnosti myokarditidy, ale mohou, alespoň částečně, v důsledku ischemické změny, a v souvislosti s poškozením malých krevních cév, podobný roli poruch cirkulace v SS. Pro indikaci této patologie je někdy používán, termín „polimiozitnaya srdeční» [Giordano M. et a1., 1986].

V procesu sledování dynamiky srdeční patologie pozorováno, včetně snížení příznaků Carditis během léčby kortikosteroidy u některých pacientů, který zřejmě dokazuje převážně zánětlivé povahy této skupiny. pacienti. V dalších vyjádřeních, kde není pozorován takové zlepšení, lze předpokládat výskyt degenerativních změn nebo infarkt fibróza.

Normálně vývoj karditida koreluje s aktivním zapojením periferních svalů, i když je obvykle v pozadí na načasování a závažnosti onemocnění a na pozadí odpovídající terapie pozitivní dynamiku srdeční drží souběžnost s běžně převládající zapojení periferních svalů.

Nicméně, tam je postřeh o pozdní akutní myokarditida s těžkou ventrikulární arytmie, který skončil smrtelně, proti žena 65 let s typickou PM a kladné odpovědi na léčbu kortikosteroidy a azathioprin, který se konal za posledních 7 týdnů. Při pitvě odhalila myokarditidy za výrazné zlepšení kosterního svalstva stavu [Bílá P. et al., 1988]. Autoři upozorňují na nedostatek překrývají s obvodovým svalové patologii.

Nedávno publikovaná pozorování také ukazuje možnost konstriktivní DM perikarditida pacienta [Tamir R. a kol., 1988]. Dříve zdůraznit velmi vzácné náklonnost perikardu s DM, i když je popsáno ojedinělé případy akutní perikarditidy [Haupt H., Hutchins G., 1982]. Pozorovali jsme také vývoj konstriktivní perikarditidou se srdečním selháním u pacienta 32 let, který má závažné projevy PM v kombinaci s funkcemi SSC.

Tak, srdeční patologie pozorován často s DM (PM), a může být příčinou úmrtí nebo srdečního selhání rostoucí některých pacientů s infarktem nekrózy nebo kombinovaných lézí všech tří vrstev srdce, které mohou být běžně označeny jako pancarditis. Je třeba také vzít v úvahu roli poruchy mikrocirkulace ve vývoji patologií, často součástí metabolických procesů, které mohou přijít do popředí u pacientů s intenzivní a dlouhodobé léčby kortikosteroidy.

Video: Na nejdůležitější: plicní hypertenze, trombóza sítnice, zánět čelistního kloubu

poškození plic u pacientů s DM je způsobeno řadou faktorů a zahrnuje účast svalové syndromu (hypoventilace), infekčním agens, v rozporu s aspirační polykání spolu se správným typem plicní patologie intersticiální pneumonie, a fibrotizující alveolitida. V některých případech, léky používané pro léčbu pacientů s PM (např. Methotrexát), může způsobit plicní fibrózu.

Svalová slabost, se vztahuje i na dýchacích svalů," včetně bránice, může být příčinou snižování ventilační funkci plic, a proto doporučil kontrolní studie kapacita plic u kriticky nemocných DM (PM) v dynamice.

Podle N. M. Braun et al. (1983), významné zhoršení respiračních funkcí a zapojení dýchacích svalů procesu pozorované v / h pozorováno u pacientů (53 osob). V 16 z těchto 53 změn v kombinaci s postižením plic, 37 ve skutečnosti přítomno plicní patologie a svalová slabost se spojí se snížením celkového množství vitální kapacity a maximální plicní ventilace, zvýšení zbytkový objem krve a CO₂, častější atelectases a pneumonie.

Autoři zdůrazňují, že je důležité používat životně důležitých ukazatelů kapacity, pokles je nižší než 55% může být spojeno s hyperkapnii dále komplikovat průběh nemoci a stav svalů. Snížená funkce v DM (PM) se vztahuje jak na inspirační a exspirační svaly, které odlišuje tuto skupinu pacientů trpících amyotrofickou laterální sklerózou, svalová dystrofie a myasthenia gravis. Klinicky pozorována častější a mělké dýchání, dušnost, což naznačuje vývoj ventilační insuficience.

Radiologické nálezy ukazují vysoké postavení bránice, někdy atelektázu. Zhoršení funkce faryngálních svalů vede k porušení polykání - dysfagie, že spolu se snížením intenzity kašle a aspiraci potravy nebo tekutiny způsobí, že vývoj aspirační pneumonie, která je pod závažné hypoventilace a celkový stav pacientů špatně reaguje na léčbu a může vést ke smrti.

Ve skutečnosti plicní onemocnění se často vyskytuje v mírném intersticiální pneumonie nebo typ fibrotizující alveolitida [Fergusson R. J. a kol., 1983].

Plicní fibróza je pozorována u 5-10% pacientů a je detekována převážně v rentgenovém vyšetření. Plicní funkční testy ukazují, především na poruchy omezujících typu s redukcí obecně a vitální kapacity legkih- hypoxemie charakterizován mírným snížením difuzní kapacity plic. Dušnost a kašel, sípání a praská vyskytuje u pacientů se závažným onemocněním plic.