Pediatrie, diferenciální diagnostika žloutenky u dětí

URL

žloutenka syndrom u dětí se vyskytuje v několika patologické stavy zabolevaniyi.
All žloutenka jsou rozděleny do 3 skupin:
1. nadledvin žloutenka - jsou spojeny se zvýšenou degradací erytrocytů (hemolýzy), když je jaterní buňka je schopna recyklovat konjugovaného a vylučovat bilirubin vytvořen.
2. Jaterní žloutenka (parenchymu). Neposredstvennos související zánět jaterní tkáně. Jak klassicheskogoprimera může způsobit virovou hepatitidu, pigment gepatozy.
3. obstrukční žloutenka (mechanické žloutenka). Osnovnompri vznikají v různých somatické patologii - gastroduodenální patologii, nádory, kameny a žlučových cest atd jsou v parazitárních onemocnění.

Hepatocyty patří do dost velké role v bilirubinovomobmene:
· Nahrávání z krevního oběhu nepřímého bilirubinu (velmi toxický).
· Na buněčné úrovni, je složitý proces transportabilirubina, mezi nimiž protein ligandin vztahuje.
· Komplikovaný proces je proces konjugace bilirubinu - svyazyvaniyabilirubina s kyselinou glukuronovou - glukuronidace. Protsessproiskhodit v přítomnosti enzymu - glyukoroniltransferazy. V nekotoryhlyudey je nedostatek enzymu.
· Ekskrektsiya žlučí kapilární vázán a neutralizován, konyugirovannogobilirubina.

standardy:
· Celkový bilirubin v séru 5,1 až 21,5 mmol / l
· Nepřímý (zdarma, nekonjugovaný bilirubin). Tento rozpustný v tucích fraktsiyahorosho může být odloženo na strukturahmozga a způsobit kernikteru. 75-85% z celkového bilirubinu
· Přímý bilirubin (vázaný konjugovaný bilirubin) - 25-15%

Nadledvin žloutenka.
Patří mezi ně hemolytickou žloutenku. Jsou spojeny s gemoliticheskimianemiyami - onemocnění krve, často dědičné, který svyazannys erytrocytů vady (eritropatii), hemoglobin (Hb) .Klassichesky příklad - hereditární sférocytóza - rozbité membranaeritrotsita, který se stane kulovité, červených krvinek a sleziny zastrevayutv dochází hemolytickou krizi. Clinic: gemoliticheskiykriz může objevit v každém věku, a může to být poprvé ochenpozdno. Existují určité stigma: tower lebku neredkopucheglazie, široký kořen nosu, vysoký "gotický"nebe, často zpoždění fyzického a sexuálního vývoje rebenka.Iz objektivní příznaky, je hlavní symptom jaterních gepatosplenomegalii.Esli zvýšila mírně, slezina může spuskatsyav pánev, protože hemolýza se vyskytuje ve slezině. Způsob Lecheniyachasto je splenektomie.
Na vrcholu hemolytické krize zvyšuje hemolyticko anemiyaraznoy závažnost - vždy normochromní, vysoké hodnoty SOE.Osobennostyu je zvýšení retikulocytů - až 40-50%, přičemž kompenzační reakci chtosvyazano kostní dřeni. Biohimicheskoeissledovanie krev - prudké zvýšení bilirubinu v séru nepryamogonekonyugirovannogo. Klasická triáda je simptomov- zvýšení anémie, zvětšení sleziny, koule, jako červené krvinky.
Tam hemoglobinopathies - fetalnyygemoglobin může existovat na dlouhou dobu.
Fetální erytroblastóza (HDN) - Classic primernadpechenochnoy žloutenky. Hemolytická choroba se vyskytuje ve deteyne s Rh faktor. V průběhu těhotenství dochází postoyannayavyrabotka protilátky proti fetální Rh faktor. Titr mateřských protilátek mozhetdostigat různé úrovně, v některých žen, tento titr dostatochnonizky, ostatní - vysoká. Proiskhoidt antigen-protilátka reakce přítomnosti komplementu, následuje masivní hemolýzou. žloutenka syndrom Proiskhoditnarastanie během několika hodin, na rozdíl od fiziologicheskoyzheltuhe novorozenců, při které se objeví žloutenka v 3-5 den, a roste pomalu na 10 den zcela zmizí. Pomoci zaklyuchaetsya- v nouzovém výměnné transfuzi.

videa: "Návrhy pracovní skupiny Asociace neonatologů poloh řízení protokol dětí se žloutenkou"

Diferenciální diagnostika patologického a fyziologické žloutenky.

Tint žloutenky se pohybuje od světlé až Saffron lemon idazhe nazelenalý odstín. V souladu s tím existuje gepatosplenomegaliya.Sostoyanie těžké. V nepřítomnosti výměnná transfuze voznikaetsindrom kernikteru, vyznačující se tím, vzhled hrubé nevrologicheskoysimptomatiki: pozitivní meningeální příznaky (vyjádřené rigidnostzatylochnyh svalů), parézy a ochrnutí končetin, ostrý mozgovoykrik, všechny spojené s fixací nepřímého bilirubinu v mozku yadrahgolovnogo
Prognosticky nejnepříznivější je "skachuschiytitr" antirhesus protilátky (v průběhu těhotenství měnit titryrezko). Tyto protilátky nezmizí a narastayuts každém těhotenství potrat, atd.
Diagnóza: historie - rhesus negativní krev v MATE- velichinatitra protilátek v mateřském mléce wome - v případě, že titr vysokiyto dítě není kojeno.
Periferní krev: obraz je stejný jako v gemoliticheskoyanemii - zvýšení anémie, retikulocytóza, zvýšené ESR (40 - 60 mm / h).
Biochemická analýza krve: celkového zvýšení bilirubinu. Yadernayazheltuha vyvíjí při 342 mikromol / l - práh vývoje yadernoyzheltuhi. Ovládaný nepřímým frakce. Řízení bilirubinu sleduetprovodit během dne alespoň 3 krát.
Diagnóza pomáhá - neurologický stav - obyazatelnakonsultatsiya neurologa.

Tím, nadledvin žloutenka se odkazuje fizilogicheskaya žloutenka novorozhdennyh.V některých případech je tento stav je klasifikován jako hepatitida. Patogeneticheskieaspekty - zvýšené zhroucení červených krvinek, které obsahují fetalnyygemoglobin. V některých případech, hemolýza je prolongirovannyy.Vtoroy aspekt - porušení konjugace bilirubinu. Třetí Aspect- oslabených děti narozené matkám - narkomanů, může alkogolikami- jaterní buňky nemohou vylučovat bilirubin. Fiziologicheskayazheltuha mohou být smíšené geneze (hemolytické a parenchymu).
1. stav dítěte je uspokojivý, žádné stížnosti.
2. Žloutenka se objeví v 3-5 den po porodu a zakotvila B10 den
3. Intensinvnost mírný mírný subikterichnost Dobolu nebo méně jasný.
4. zvětšení jater a sleziny nejsou přítomny (u novorozenců prohmatávají).
Úroveň 5. bilirubinu nepřesahuje 51 -108 mmol / L. Když urovnebilirubina více než 35 mol / l žloutenka viditelné.
6. Analýza periferní krvi - normální hemoglobinu 180-240g / l, erytrocyty se 6 x 1012.

Konyugatsionnaya žloutenka.
Stav, kdy fyziologické žloutenky termíny jsou rozšířeny (do 1 měsíce nebo více), což vyžaduje komplexní vyšetření dítěte:
1. Vyloučení virovou hepatitidu (narození - hepatitidy B, Toxoplasma, CMV, zarděnky, herpes hepatitida, atd.) Pro vyloučení kongenitální (neonatální), hepatitida (detekci krve v matku nebo dítě IgGv na agenty údajů ..

Video: Moderní Problémy dětskou gastroenterologii. Apostolovo ČTENÍ part4

Vrozená virové hepatitidy B. Virus hepatitidy B transplatsentarnoperedaetsya.