Terapie funkční hyperbilirubinémie

URL

FUNKČNÍ hyperbilirubinémie (benigní hyperbilirubinemie, žloutenka funkční) - skupina onemocnění a syndromů harakterizuyuschihsyazheltushnym znečištění kůže a sliznic, hyperbilirubinémie prinormalnyh další ukazatele funkce jater, a (pokud je základní formy) nepřítomnosti morfologických změn v játrech, dobrokachestvennymtecheniem. Patří mezi ně hyperbilirubinemie postgepatitnaya igiperbilirubinemii funkční vrozená.

Hyperbilirubinemie vrozhdennye- funkční skupina nasledstvennoperedayuschihsya (geneticky podmíněné) nehemolytické Giperbilirubinemii.Zabolevaniya procesy v důsledku porušení strhávání gepatotsitamisvobodnogo bilirubin z krve, s jejím vazebným glyukuronovoykislotoy tvořit glukuronidové bilirubin (bilirubin), a pak oddělením od žluči.

Ve všech případech, hyperbilirubinémie a žloutenka jsou detekovány rannegodetstva, ve většině případů (s výjimkou syndromu Crigler - Najjar) - nevýznamné, může docházet k výpadkům v přírodě (usilivatsyapod vlivem chyby ve stravě, konzumace alkoholu, interkurrentnyhzabolevany, fyzické únavy a jiných důvodů). Neredkinerezko vyjádřeno dyspeptických symptomů, mírná astenie, slabost, únava. Játra normálně se nezvýšila, měkké, bezbolestné, jaterní testy (pro isklyucheniemGiperbilirubinemii) se nezmění. Radioizotopové gepatografiya izmeneniyne odhalí. slezinanezvýšil. Osmotický rezistentnot červené krvinky, střední délka života - jsou normální. Biopsie ve všech formách (kromesindroma Dubin-Johnson) nedetekuje změny.

Video: Visceral břicha masážní terapie 2 (bez rozdílu AT)

Gilbert syndrom (Gilbert onemocnění, Gilbert -Lerbulle příznak, kongenitální cholehemia rodina, hyperbilirubinémie kongenitální prostayasemeynaya cholehemia, idiopatická hyperbilirubinemie, konstitutsionalnayagiperbilirubinemiya, idiopatické nekonjugovaný hyperbilirubinémie) je charakterizován mírným zvýšením přerušovaný soderzhaniyanesvyazannogo (nepřímý) bilirubinu v krvi, snížení stepeniGiperbilirubinemii pod fenobarbital, funkční otsutstviemdrugih nebo morfologické změny v játrech a autozomů set-dominantní (?) typ dědičnosti.

Crigler - Najjarův syndrom (vrozené nehemolytické žloutenka typu 1, kongenitální nehemolytickéžloutenka s icterickými barvením nervů jádra idiopaticheskayagiperbilirubinemiya), vyznačující se tím, extrémně vysoký soderzhaniemv bez krve (nepřímé) bilirubinu v důsledku nedostatku v gepatotsitahglyukuroniltransferazy, transformující volného bilirubinu v příbuzném, toxickým účinkům bilirubinu v bazálních a vycházejí yadragolovnogo mozku vznikající v důsledku intsefalopatiey, což často vede u pacientů, u úmrtí v dětském věku, a autosomální retsessivnymtipom dědičnost.

Dubinův -Dzhonsona syndrom (Dubin -Dzhonsona žloutenka, žloutenka ústavní negemoliticheskayas lipohromnym hepatosis), vyznačující se tím, mírným povysheniemsoderzhaniya bilirubinu v krvi - přímé (bilirubin glukuronid) v důsledku porušení svých dopravních mechanismů výsledků zkoušek žlučových zkreslený mikrosomů gepatotsitovv na sekundárním zpoždění bromsulfaleinaso zvýšení obsahu v krvi po 90 minutách poslevnutrivennogo podávání nekontrastirovaniem žlučníku priperoralnoy cholecystography, černé barevné jater v důsledku skopleniyav hepatocyty lipohromnogo hnědý pigment, zvýšené vydeleniems moči coproporphyrin I a autozomálně recesivní způsob dědičnosti.

syndrom rotoru (idiopatické hyperbilirubinémie typu rotor) je charakterizován mírným zvýšením krevního svyazannogobilirubina (bilirubin glukuronidu) zpožděné uvolňování přivedou vnutrivennobromsulfaleina játra, ledviny zvýšené uvolňování coproporphyrin (s výhodou 1-isomer), žádné jiné morfologické změny jater funktsionalnyhi, autozomálně recesivní tipomnasledovaniya.

Video: LF Vasilyeva Manipulace s funkčními bloky disku 2

Ve všech formách (kromě syndromu Crigler - Najjar) benigní výhledu blagopriyatnyy- schopnosti pracovat, zpravidla sohranena.Pri syndrom Crigler - pacienti Najjar obvykle umírají v rannemdetskom věku.

Léčbu. Pacienti ve zvláštní zacházení, zpravidla nepotřebují, jen v období žloutenka zisku navržených šetřící dieta číslo 5, vitamin terapie, žlučopudně. Zapreschaetsyaupotreblyat alkoholických nápojů, kořeněných a tučných jídel, není rekomenduyutsyafizicheskie přetížení.

Video: Visceral břicha masážní terapie 1.2 (bez rozdílu AT)