Hematologie-hemoragická diatéza

URL

Hemoragická diatéza - skupina onemocnění, při kterých osnovnymklinicheskim funkci je tendence, aby znovu krovoizliyaniyamili krvácení vyskytující se spontánně nebo pod zranění vliyaniemneznachitelnyh.
zastavení krvácení z poškozených krevních cév a krvácení predotvrascheniespontannyh stanovených mechanismů komplexní nazyvaemymgemostaticheskoy systém.
Hlavními mechanismy hemostázy jsou:
· Pasivní komprese z poškozených cév, proudily vperivaskulyarnoe prostoru;
· Reflex křeč poškozeného plavidla;
· Zapojení poškozené části nádoby stěny trombu skleivshihsyatrombotsitov;
· Snížení poškozené cévy pod vlivem serotoninu, adrenalinu, noradrenalinu a podobných látek uvolňovaných z razrushennyhtrombotsitov;
· Zapojení poškozenou část cévní stěny fibrinové sraženiny;
· Organizace trombu pojivovou tkání;
· Zjizvit stěnou poškozené cévy.
Zvýšené krvácení, tak vsledstvierazlichnyh může dojít k poruchám hemostatického systému.
O příčinách a mechanismu vzniku hemoragické diatezymozhno rozdělených do tří skupin.
· První skupina je spojena s kvantitativní nebo kvalitativní nedostatochnostyutrombotsitov - trombocytopenií a trombocytopatií.
· Trombocytopenie - skupina onemocnění nebo syndromů nasledstvennyhi získaných, v nichž je počet destiček pod 15 °&109 / l, které mohou být vzhledem k jejich zvýšené zničení nebo potrebleniemi nedostatečné tvorby. Zvýšená zničení trombotsitovnaibolee častou příčinou těchto podmínek.
· Thrombocytopathy - hemostatické poruchy způsobené kachestvennoynepolnotsennostyu a dysfunkci krevních destiček tekoucích prinerezko snížené nebo normální hladiny krevních destiček.
· Druhá skupina se skládá z poruchami krevní srážlivosti gemostaza.Sredi je v první řadě vyniknout:
· Dědičnou hemoragickou koagulopatie důsledku defitsitomili molekulární abnormality koagulace plazmy faktorů krovi.Naibolee časté onemocnění skupinu - hemofilie A, Yii svyazannayas nedostatkem faktoru (antihemophilic globulin) obuslovlennayaretsessivnym a zapojení dědictví X-chromozómu.
· Získané krvácivé koagulopatie zřídka vyzvanytolko izolovaný nedostatek některých koagulačních faktorů. Vomnogih případech se jedná o striktně "vázaný" na určité klinicheskimsituatsiyam: infekční nemoci, zranění, vnutrennihorganov onemocnění, renální a jaterní selhání, onemocnění krve, zhoubného bujení, léky (non-imunní iimmunnym) vlivy.
· Tato skupina zahrnovala nejběžnější poruchy krvácení a patologické hemostáze pohled potentsialnoopasny - syndrom šířeny vnutrisosudistogosvertyvaniya (synonyma - DIC, trombogemorragichesky syndrom) .V Je založen na rozptýlené cirkulující krevní koagulační sobrazovaniem plurality mikrosgutkov a agregáty krvinky blokiruyuschihkrovoobraschenie v orgánech, a což způsobuje jejich hluboký distroficheskieizmeneniya, následovaný rozvojem hypocoagulation, trombotsitopeniyai krvácení. Syndrom má různorodou rychlost rasprostranennostyui vývoje - od blesku smrtelných forem latentnyhi zdlouhavé, univerzálním srážení krve v krevním oběhu a orgánových doregionalnyh trombogemorragy.
· Třetí skupina spojená s hemoragickou diatéze a znehodnocení gemostazasosudistogo smíšeného původu.
· Cévní léze, zejména kapilár, různé patologicheskimiprotsessami může vést k hemorrhagic poruchy sindromapri nepřítomnosti trombotsitarnoyi funkční aktivita koagulačního systému. Přírodní hemoragické vazopaty mozhetbyt alergických, infekčních onemocnění, intoxikace, gipovitaminoznoy, neurogenní, endokrinní a další znak.
· V alergické zničení vazopatiyah dochází komponentovsosudistoy stěnu obsahující autoallergens s protilátkami a imunitních buněk, stejně jako jeho vliv na alergen-protilátka komplexů a mediatorovallergicheskih reakcí.
· Infekce a intoxikace jsou vazopatii sledstviemporazheniya infekční agens a toxiny.
· Gipovitaminoznye (C a F), neurogenní, endokrinní vazopatii voznikayutv porušení metabolických procesů v cévní stěně.

Klinické projevy hemoragické diatéza harakterizuyutsyapyatyu nejběžnější typy hemofilie.
· Typ Gematomny která se vyskytuje v závažné patologie krevního svertyvayuscheysistemy objeví masivní, hluboké, intenzivní iboleznennymi krvácení do měkkých tkání, včetně svalů, podkožní a retroperitoneální tuk, do pobřišnice (simulované abdominalnyekatastrofy - zánět slepého střeva, zánět pobřišnice, neprůchodnost střev), vsustavy s jejich deformaci, poškození chrupavky a kostní tkáň dysfunkce.
· Petechiální tečkovaný (sinyachkovy) typ se vyznačuje melkimibezboleznennymi tečkovité krvácení nebo skvrnitý, ne napryazhennymii není exfoliační tkáně, která se vyvolalo travmirovaniemmikrososudov (oblečení třením v prací lázni, drobných poranění, rezinkamiot osazení). Tento typ krvácení je doprovázena trombocytopenie trombocytopatií.
· Smíšeného typu (sinyachkovo-gematomny) se vyznačuje tím, sochetaniempriznakov popsány dva druhy hemoragické syndromu v sekundárním chastovstrechaetsya hemoragická diatéza spojené ssindromom diseminovanou intravaskulární koagulaci, porazheniyamipecheni, předávkování antikoagulancií a fibrinolytik.
· Vaskulitida fialová typu, vyznačující se tím, krvácení v videsypi nebo erytém, je způsoben tím, zánětlivých změn mikrososudahi perivaskulární tkáně (imunitní vaskulární léze, infekce) .Gemorragii vyskytují na pozadí místní exsudativní vospalitelnyhizmeneny, v souvislosti s nimiž se vyrážka prvky mírně nad urovnemkozhi, uzavřených, často je obklopen okrajem pigmentované infiltrace, a v některých případech, se stal nekrotická a pokryté kůry.
· Angiomatous typ je cévní dysplazie (teleaniektaziii mikroangiomatozy) a vyznačuje se přetrvávající, opakující se krovotecheniyamiiz dysplastické cévy. Nejhojnější a časté nebezpečné nosovyekrovotecheniya.

Nejčastěji se v terapeutické praxi, tam gemorragicheskiediatezy v důsledku poklesu hladin lézí destiček cévní stěny.

T p u m b i c r o p h e n e c I n y y p p a p
Trombocytopenická purpura (trombocytopenická purpura nemoc) - A gemorragicheskiydiatez vzhledem k poklesu počtu krevních destiček.

Video: hemoragická diatéza

představa "purpura" označují kapilární krvácení, otlaky nebo petechie. Známky krovotochivostivoznikayut pokles počtu krevních destiček pod 15o&109 / L. Na1OO000 tisíc obyvatel připadá 11 pacientů s touto chorobou, a ženy trpí dvakrát častěji.

E r a l o g I. Obvykle se rozlišují dědičné a priobretennyeformy trombocytopenická purpura. Ta vznikají vsledstvieimmuno alergické reakce, vystavení radiaci, toksicheskogovozdeystviya, včetně léků.

Video: Hemorrhagic vaskulitida u dětí

P t o r e n e s. Hlavním prvkem patogenezi trombotsitopenicheskoypurpury je dramatické zkrácení délky života trombotsitov- do několika hodin namísto dnů 7-1O. Ve většině sluchaevchislo destičky vytvořené za jednotku času znachitelnovozrastaet (2-6-krát ve srovnání s normou). Zvýšení chislamegakariotsitov a nadprodukce krevních destiček spojené s růstem kolichestvatrombopoetinov v reakci na snížení počtu krevních destiček.

V dědičných forem onemocnění způsobených destiček zkrácení prodolzhitelnostizhizni defektní struktury v membránách ilinarusheniem aktivitu enzymů glykolýzy nebo Krebsova cyklu. Priimmunnyh trombocytopenie destrukce destiček je sledstviemvozdeystviya protilátka.

K l a n e a h a i s k o m a p a n a. První projevy zabolevaniyav většině případů jsou akutní, ale později onorazvivaetsya pomalu a má recidivující nebo zdlouhavé.

Stížnosti na adresu:
· Vzhled pokožky a sliznic mnohočetných lézí:
· A tečkovité krvácení a modřiny,
· Vznikající spontánně nebo pod vlivem plicních pohmožděniny, tlaku.
· Zatímco některé krvácení zmizí, ale objeví nové.
· Zvýšené krvácení z dásní,
· Krvácení z nosu
· Ženy mají dlouhé děložní krvácení.

Fyzikální nález:
· V obecném přehledu:
· Na kůži nalezeno hemoragické skvrny
· Magenta, třešeň, modrá, hnědá a žlutá.
· Hlavně na předním povrchu těla, v místech davleniyana kožené opasky, šle, podvazky.
· Může být viděn krvácení na tváři, spojivky, rtů, v mestahinektsy.
· Petechiální léze se obvykle objevují na předním poverhnostigoleney.

· Zkoumání charakteristiky kardiovaskulární, respirační a pischevaritelnoysistem o trombocytopenické purpury poznámek izmeneniyne.

Doplňkové studie:
· Kompletní krevní obraz
· Zpravidla se nezmění.
· Někdy se intenzivní krvácení pozorováno postgemorragicheskayaanemiya a zvýšení počtu retikulocytů.
· Hlavní diagnostické funkce je trombocytopenie.
· Trombocytopenická purpura obvykle dochází při nižších chislatrombotsitov pod 5O&109 / L.
· Často zaznamenal nárůst destiček velikosti poikilocytóza, vzhled malozernistyh "modrý" buněk.
· Často jsou porušování funkční aktivity trombotsitovv snížení jejich adhezi a agregaci.
· V kostní dřeni:
· Většina pacientů má zvýšený počet megakaryocytů, nijak neliší od obvyklé.
· Ke zhoršení nemoci číslo je dočasně snížena. V trombotsitahi megakaryocytů snížil obsah glykogenu porušil sootnosheniefermentov.
· Významnou hodnotu v diagnóze hemoragické diatezovprinadlezhit studie hemostázi stavu.
· Přibližně zvýšené kapilární křehkosti polozhitelnoyprobe posuzováno špetkou - podlitiny při kompresi záhybů kůže vpodklyuchichnoy oblasti.
· Přesněji kapilární rezistence byla stanovena probyso svazku, na základě vzhledu petechie nalozheniyana místě pod přístroje rameno manžety pro měření krevního davleniyapri něm vytváří tlak 9O-1OO mm Hg. Art. Po 5 minutách průměru vnutrikruga 5 cm, předem vymezené na předloktí, počet petechie v slabě pozitivní vzorek může dosáhnout 2O (norma - až 1O petechie) při pozitivním - 3O, zatímco rezkopolozhitelnoyi více.
· Určení krvácení prokolakozhi trvání produkovaný spodním okrajem ušního lalůčku 3,5 mm hluboké. Obvykle neprevyshaet 4 min (Duke sondy).
· Na stav vnitřního mechanismu srážení krve může suditneposredstvenno lůžku. Postupem podle Lee-White 1 mlkrovi získaných v suchém trubice vázající orachivaetsya normální cherez7-11 min.
· Při trombocytopenická purpura zaznamenává pozitivní simptomyschipka a postroje. Doba krvácení se prodlužuje podstatně (až 15-2O minut nebo více). Srážení krve v bolshinstvabolnyh nezměnil.

D a n o a r s t a. Diagnóza trombocytopenické purpura osnovyvaetsyana skladě:
· Charakteristický klinický obraz petechiální-spatřen tipagemorragy
· V kombinaci s nosu a krvácení z dělohy,
· Těžká trombocytopenie
· Zvýšená kapilární křehkost a prodloužit dobu krvácení.

Formulace rozšířil klinické diagnózy.
· Příklad. Trombocytopenická purpura, rekurentní forma, akutní fáze.

T e m p o p a g a h e c k a d c a c y l a a t
Hemoragické vaskulitida (hemoragická imunní mikrotrombovaskulit, onemocnění Henochova purpura) - je onemocněním imunitního systému, který je založen na vícenásobné mikrotrombovaskulit, porazhayuschiysosudy kůže a vnitřních orgánů.

E r a l o g I. Hemoragické vaskulitida voznikayuet posleperenesennoy virové nebo bakteriální infekce, očkování holodovyhvozdeystvy důsledku alergické reakce na léky a pischevyeprodukty, parazitárních invazí.

P t o r e n e s. Nemoc je charakterizována aseptické vospaleniemmikrososudov s více či méně hluboko zničení stěn nízkých imunokomplexů molekulární obrazovaniemtsirkuliruyuschih aktivirovannyhkomponentov a doplňují systém. Tyto jevy způsobují mikrotrombovaskulitys fibrinoid nekróza, perivaskulární edém, blokádu mikrocirkulace, krvácení, hluboká dystrofické změny up donekrozov.

K l a n e a h a i s k o m a p a n a. Choroba se projevuje přítomností
· Skin,
· Articular,
· Břišní syndromy spojené s krvácením do sootvetstvuyuschieoblasti,
· Renální syndrom, rozvoj typ akutní nebo hronicheskogoglomerulonefrita.

Nejčastěji se setkáváme v klinické praxi kůži sustavnayaforma hemoragické vaskulitidy.

stížnosti
· Výskyt hemoragickou vyrážkou na kůži končetin, hýždí a trupu,
· Vznik bolesti různou intenzitou v velkých kloubů (obvykle kotník, koleno). Obvykle jsou tyto bolesti voznikayutodnovremenno vzhled vyrážky na kůži.
· Debut onemocnění je často doprovázeno kopřivkou a drugimiallergicheskimi projevy.
· V některých případech, zejména u mladých lidí, voznikayutboli bolesti břicha, často vážné, trvalé nebo skhvatkoobraznogoharaktera obvykle procházejí samy o sobě za 2-3 dny.

Video: vaskulit gemorragicheskiy

lékařská prohlídka
· Všeobecná kontrola:
· Kůže:
· Nalichiemelkotochechnyh červená, někdy splývající gemorragicheskihvysypany kůže na končetinách, hýždích, trupu.
· Zvýšený nad povrch kůže
· Symetricky razgibatelnyhpoverhnostyah hlavně na dolních končetinách a kolem velkých kloubů.
· Často v těchto stejných místech označených pigmentaci kůže. Když osmotresustavov pozorována jejich omezenou pohyblivost,
· Otok periartikulární tkáni.
· Srdečně-cévní a dýchací systém suschestvennyhpatologicheskih změny jsou obvykle nejsou označeny.
· Studie trávicí systém v břišní sindromemozhet identifikovat nadýmání, bolesti na pohmat razlichnyhego odděleních napětí břišní stěny.

Mezi další metody výzkumu:
· Blood
· Leukocytóza,
· Zvýšená ESR
· Počet krevních destiček se nezmění.
· Když biochemická analýza může být pro zvýšení úrovně A2-g-globulin a krve, fibrinogenu, zvýšení cirkulujících imunokomplexů.
· Močových syndrom charakterizovaný proteinurie (někdy masivní), mikro- nebo hrubá hematurie, cylindruria.
· Příznaky a špetka postroj v hemoragická vaskulitidy obychnopolozhitelny.
· Doba trvání krvácení a srážlivosti časové změny suschestvennone.

D a n o a r s t a. Diagnóza je založena na přítomnosti:
· Charakteristický hemoragická vyrážka, vaskulitida purpurnogotipa,
· Bolesti kloubů,
· Břišní syndrom
· Renální syndrom
· Zvýšený kapilární křehkost (pozitivní vzorky štípat a postroje)
· Absence výrazné změny v hemostatického systému.

Formulace rozšířil klinické diagnózy.
Příklad. Hemoragické vaskulitida, chronické kožní sustavnayaforma.

A D f f e r e n c a l y d a d a r n o s gemorragicheskihdiatezov základě jejich klinických příznaků poyavleniyi velké narušení hemostatického systému.
· Trombocytopenie zvláštní petechiální krvácení skvrnité typu, pozitivní vzorky pro kapilární křehkosti, prodloužení vremenikrovotecheniya, výrazný pokles počtu krevních destiček, aniž by suschestvennogoizmeneniya srážení krve.
· Z dědičných poruch krvácení (hemofilie), vyznačující se tím gematomnyytip krvácení se prodlouží doba krvácení při operatsiyahi zranění. , Vyjádřené hypocoagulation, faktorovsvertyvaniya nedostatek krve, počet krevních destiček a krovotecheniyane času měnit.
· Pokud je hemoragický vaskulitida vaskulitida-purpurnyytip krvácení, příznaky léze břišních orgánů, včetně ledvin u normálních krevních destiček. Změny dlitelnostikrovotecheniya a koagulační poruchy nejsou dodržovány, a pozitivní simptomyschipka postroj.

AH e n e.
· Pacienti s nově diagnostikovanou hemoragické diatéza a Priego exacerbace hospitalizace.
· Strava by měla být bohatá na bílkoviny a vitamíny.
· Transfuze krve se provádí v průběhu vývoje závažné anémie.
· Použité přípravky posilující cévní stěny (Ascorutinum, vápenaté přípravky Dicynonum).
· Léčba trombocytopenické purpury důležitá role otvoditsyaglyukokortikosteroidam. S neúčinnosti hormon terapiipokazana splenektomie, což často vede k dokončení vyzdorovleniyu.Pri přítomnost vnějšího krvácení ilustruje použití e-aminokapronovoykisloty, hemostatické houby.
· Pro léčbu hemoragické vaskulitida použitého prednisolonu, nesteroidních protizánětlivých léků (indomeatsin, Voltaren) .Shirokoe obdržení žádosti heparin. Navíc kyselina primenyayutnikotinovuyu, přípravky zlepšuje reologické svoystvakrovi.