Afibrinotenemiya angiohemophilia a novorozenci. Hemoragické onemocnění novorozenců

Afibrinotenemiya - vzácné kongenitální onemocnění v důsledku nedostatečného jaterní syntézy fibrinogenu (faktor I). Dědičnost je autozomálně recesivní. Placentární bariéru neprůchodné pro krupnomolekulyarnyh proteiny, takže není matka novorozence fibrinogenu v krvi a nemoc se projevuje v novorozeneckém období paletu krvácení a krvácení. Na rozdíl od hemofilie hemarthrosises nejsou typické. tvorba thrombů a hemostáze dochází částečně v důsledku krevních destiček a vasospasmus.
Novorozenci jsou popsány jako jednotlivé případy jiných dědičných poruch krvácení.

angiohemophilia (Von Willebrandova choroba) - kongenitální formy hemoragické diatéza spojené zřejmě s deficitem faktoru VIII a von Willebrandova faktoru specifického hemoroidům redukční funkce krevních destiček lepidla. Počet krevních destiček se nezmění.

Dědičnost je autozomálně dominantní, toto onemocnění je velmi rozšířená v Alandských ostrovů (Finsko), sporadické případy se vyskytují v Sovětském svazu. Různé projevy hemoragické diatéza jsou již v raném dětství, nebo v novorozeneckém období. Kromě prudkému nárůstu doby krvácení a snížit obsah faktoru VIII v plazmě, v některých případech je ztráta kapilár, což má za následek krvácení po tlaku útvaru nebo nouzi.

na Elektron-mikroskopické vyšetření zjištěno abnormální změny krevních destiček [Shabalov NP, 1976- Plakhuta TG, Yakunin LN 1978]. Vrozené krvácivé poruchy v důsledku překročení antisvertyvayuschey látky jsou vzácné a není dobře pochopena.

získaná koagulopatie - skupina onemocnění zahrnujících byť přechodné, dočasné, ale někdy těžké hemoragická diatéza v důsledku snížení srážení krve, a (nebo) aktivaci fibrinolýzy.

Hemoragické onemocnění novorozenců - tento termín je v kombinaci různých patologických procesů-z dědičné koagulo- a thrombocytopathy na syndrom roztroušené intravaskulární koagulace.

výzkum V posledních letech [Suzuki S. et al., 1976, 1977, 1978] ukázal, že poruchy krvácení u novorozenců mají méně co do činění s nízkou aktivitu pro-svertgvayuschih a vysoce antisvertyvayuschey faktorech, jako je rychle se rozvíjející dekompenzace celého systému v přítomnosti přitěžující okolnosti.

krvácivé stavy Je častější u dětí narozených s komplikacemi těhotenství a porodu. Může hrát použití rolí těhotných nebo kojících žen různých léků, jako jsou barbituráty, sulfonamidy, bishydroxycoumarin, salicyláty, reserpinu a dalších. Onemocnění se vyskytuje v 2-3-tého dne života jako normální projev koagulopatie. Charakteristické patologické změny jsou přítomny.