Hemoragická diatéza a syndromy

URL

Hemoragická diatéza a syndromy - patologicheskiesostoyaniya v nichž existuje tendence ke krvácení.

Příčiny a mechanismy vývoje. Razlichayutnasledstvennye (rodina) svírá s rozběhy sdetskogo věku hemofilie a získané formy, bolshinstvesvoom sekundární (symptomatické). Většina nasledstvennyhform spojeny s abnormalitami, jako je megakariotsityi krevní destičky, poslední buněčné dysfunkce nebo s deficitem nebo defektomplazmennyh faktorů srážení krve, stejně jako von Willebrandův faktor, a to nejméně - nedostatkem malých krevních cév (teleangiektázie, Osler-Rendu onemocnění). Většina získané formy krovotochivostisvyazano syndromu difuzní intravaskulární koagulace (tzv"DIC"), Imunitního a imunokomplexy poškození sosudistoystenki. Takové stavy zahrnují vaskulitidu, Henoch-Schonleinovy ​​purpury, zarudnutí a další. Také v podobě získaných krvácení otnosyatsyapatologii destiček (trombocytopenie většina) narusheniyanormalnogo krve (krvácení v leukémie, hypo- a aplasticheskihsostoyaniyah hematopoezy, nemoc z ozáření). Diatezyi hemoragické syndromy se vyskytují na toxické-infekčních krovenosnyhsosudov lézí (hemoragické horečky, tyfu, atd.), Zabolevaniyahpecheni a obstrukční žloutenka (což vede k narušení syntézy vgepatotsitah faktorů srážení krve), dopad lekarstvennyhpreparatov porušení hemostázy (antikoagulanty, disaggregants, fibrinolytika). Provokující zvýšené krvácení porušování mogutimmunnye. V mnoha z těchto onemocnění narusheniyagemostaza se smísí a dramaticky zesílen v svyazis syndromu sekundární vývoj ICE, nejčastěji ve spojení s septický infekční, imunitní, destruktivní nebo nádoru (včetně leukémie) procesy.

Patogeneze (mechanismus vývoje) jsou následující gruppygemorragicheskih diatézu:

Video: Mini-přednáška

1. v důsledku poruch krevní srážlivosti, fibrinolýzy stabilizatsiifibrina nebo vyšší, včetně v léčbě antikoagulancií, streptokinázy, urokinázy přípravky defibriniruyuschego akci (Arvin reptilazoy, defibrazoy et al.);
2. způsobené narušení destiček vaskulární hemostáze (trombocytopenie thrombocytopathy);
3. v důsledku porušení jak koagulaci a trombotsitarnogogemostaza:
4. a) von Willebrandova choroba;
   
   b) diseminovaná intravaskulární koagulace krve (trombogemorragicheskiysindrom);
   
   c) na paraproteinémie, hematologických malignit, nemoc z ozáření, atd.;
   
   
5. způsobená primární lézí cévní stěny s vozmozhnymvovlecheniem v procesu koagulace a mehanizmovgemostaza destiček (dědičná teleangiektatická Rendu-Osler, hemangiom, hemoragické vaskulitida, Henoch-Schonleinovy ​​purpury, erythema gemorragicheskielihoradki, hypovitaminóza C a B, a další.).

Zvláštní skupinu zahrnují různé formy t.n.nevroticheskoy nebo simulace krvácení způsobil od sebyasamimi pacientů v důsledku duševní poruchy u kožních mehanicheskoytravmatizatsii (naschipyvanie nasasyvanie nebo podlitiny), travmirovanieslizistyh skořápky tajné příjem gemorragicheskogodeystviya léky (většinou nepřímá antikoagulancia - kumariny fenilina a kol.), nebo sebepoškozování sadismus sexuální půdy atd.

Méně časté jsou v blízkosti DIC trombogemorragicheskiezabolevaniya vyskytující se s těžkou horečkou - tromboticheskayatrombotsitopenicheskaya purpura (Moschcowitz'disease) a hemolyticko-uremicheskiysindrom.

obecně diagnóza isindromov onemocnění hemoragická na základě následujících kritérií:

Video: Vaskulitida - léčba cévních onemocnění

1. Stanovení načasování, staré, iosobennostey trvání onemocnění (vznik raného dětství, dospívání nebo dospělé a starší osoby), ostroeili postupný vývoj hemoragické syndromu, nedavneeili dlouhodobé (chronické, recidivující) pro jeho it.d.
2. identifikovat, pokud je to možné, familiární (dědičné) genezakrovotochivosti (s uvedením způsobu dědičnosti) nebo priobretonnogoharaktera bolezni- rafinace možné spojení s predshestvovavshimipatologicheskimi zpracovává vlivy (včetně lechebnymi- léky, vakcíny atd) a související onemocnění ( onemocnění jater, leukémie, infekční a septické procesy, trauma, šok, atd.);
3. Definice preferenční lokalizaci, závažnosti a typu krvácení.