Hemoragická diatéza, příznaky, léčba, příznaky, příčiny

klasifikace.

Hemoragická diatéza rozdělen:

• v důsledku závady fibrinooobrazovaniya (koagulopatií) - hemofilie, von Willebrandova choroba;
• v důsledku vady destiček propojit (thrombocytopathy) - trombotsitopenii- thrombocytopathy;
• vzhledem k cévní stěny (vazopatii) - dědičnou hemoragickou vaskulit- teleangiektaziya- krvácení způsobené vlastnostmi pojivové tkáně;
• v důsledku nadměrného fibrinolýzy - endogennyy- exogenní;

trombocytopatií

Thrombocytopathy zahrnují onemocnění projevující kvalitativní nedostatek krevních destiček při současném zachování jejich množství.

Tato nemoc je zřídka setkal, jeho diagnóza je možné jen ve specializovaných hematologických centrech.

dědičná teleangiektázie

Toto onemocnění není tak vzácné.

patogeneze. Homozygotní forma je vzácná a má špatnou prognózu.

Heterozygotní formě vzniká v důsledku dědičné méněcennosti mesenchymu s ztenčení cévní stěny a absence elastických a svalových membrán.

Příznaky a znaky. Tam byly opakovány hojného krvácení z nosu od dětství. Později může být krvácení do trávicího traktu, plic, dělohy, močového traktu. Tam může být krvácení do mozku a jeho membrány v oku.

Fyzické znaky jsou identifikovány telangiektasii na kůži, sliznice. Všechny testy hemostasiogram normálu.

léčba. Někdy pomůže poleptání krvácení ektazie laserových paprsků.

Krvácení způsobené vlastnostmi pojivové tkáně

Dědičné anomálie ovlivňují strukturu kolagenu z kůže, šlach, chrupavek, kostí a cév a vaskulárních poruch charakterizovaných snížením a formování primární hemostatické zátky pro drobná poranění. Nejčastěji pozorované v nemoci Ehlers - Danlos syndrom, Marfanův syndrom onemocnění a nedokonalé fixace.

Video: diatéza u dětí. Příčiny, Léčba diatéza u dětí

Ehlers syndrom - Danlosův představuje skupinu onemocnění s různými poruchami syntézy molekul kolagenu. Běžné příznaky zahrnují společnou hypermobility, zvýšená pružnost pokožky a sklon ke krvácení.

Příznaky a znaky. Kožené pacientů má formu tenkého průsvitný papír. Rány na ní tvrdě a dlouho léčit.

Kůži lze snadno protáhl, a pak stejně snadno vrátí do své původní polohy. Pohybu v kloubech tak volně, které umožňují, aby neobvyklou příponu (fenomén „guttaperchivogo chlapec“). Často modře bělmo, podvrtnutí nebo ektopie čočky. Pozorovaná výhřez ventil, obvykle mitrální aneurysma, často v kombinaci s jinými abnormalitami srdce a vaskulárních struktur. Odhalily Divertikly žaludku, střeva, močového měchýře. Dělat ženy mají děložní krvácení, časté potraty.

Laboratorní údaje: může být ohrožena, agregaci krevních destiček a srážení zatažení zpomalil.

Video: Zdvih: typy, příčiny, příznaky a léčba

specifický léčba To neexistuje.

hyperfibrinolýza

Hyperfibrinolýza - nadměrná tvorba plasminu - nebezpečná klinická situace je spojeno s vysokým rizikem krvácení.

Typické screeningové testy nerozpoznají hyperfibrinolýza. Rychle identifikovat probíhající fibrinolýza je možné pouze s pomocí Tromboelastografie.

Projevy hyperfibrinolýza:

• degradace fibrinogenu, tvorba jeho degradačních produktů;
• Aktivace a degradace koagulačních faktorů (V, VIII, XIII);
• Spotřeba inhibitory ( ₂-antiplasmin, inhibitor aktivátoru plazminogenu, tkáňový typ 1);
• Receptory degradace krevních destiček;
• spotřeba plazminogenu.

Hyperfibrinolýza následky:

• polymerace porušení fibrinu a agregace krevních destiček;
• snížení tvorby trombinu a fibrinu;
• spotřeba koagulačních faktorů;
• nadměrné fibrinolýza, degradace fibrinu;
• snížení adheze krevních destiček;
• snížení fibrinolytické aktivity.

Výsledkem je masivní hemoragické komplikace a má tendenci protrombotický s rozvojem DIC.

příčiny hyperfibrinolýza jsou polytrauma, sepse, diseminované intravaskulární koagulace, a další podmínky.

Lékem volby pro korekci hyperfibrinolýza - aprotinin, tranexamová a kyselina e-aminokapronová.

hemofilie

von Willebrandova nemoc

trombocytopenická purpura

rheumatocelis