Sexuologie a sexuální patologie fyziologie a patofyziologie puberty

URL

Puberta u chlapců Je etapomkrupnyh transformace, které určují vývoj a somatosensory polovoei duševní zrání jedince nabývající sposobnostk přehrávání. Tyto hluboké změny jsou provedeny v organizmeprimerno období 5 let končí s příchodem dospělosti u chlapců plodovitosti.Polovaya přijde o dva roky později, co dívek. Datum nástupu se značně liší zavisimostiot závod, a ovlivnit ji kromě dědičných faktorů, takzhedrugie mnoha faktorech prostředí (klima, strava, životní styl a tak dále.). Tam byly také změny v individuálním harakteristikpolovoy splatnosti po generace. V současné době polovayazrelost přijde dříve a silnější výbuch růstu u chlapců rezultatechego nad svými vrstevníky z předchozí generace. Normalnyypubertatny období zapadají do věkové hranice 10 až 16 let.

To je hlavní charakteristikou změn puberty: růst exploze, zrání kosti, což vede k uzavření epifizarnyhhryaschey a vývoj sekundárních pohlavních znaků. Vývoj Kosteytesnee spojené s pubertou než chronologickém vozrastomili tělesný růst. Z tohoto důvodu nástupu puberty otmechaetsyakorrelyatsiey chronologických a kostní věk. Tak poyavleniek 13 let věku První velká sesamoid kosti paltsaruki shoduje s počátkem puberty. V případě, že kostní vozrastoperezhaet dva roky chronologický věk, a pak spustit pubertatnogoperioda pozorovat dva roky dříve, tj. E. Ve věku 11 let. V souvislosti s tímto hodnocením kostního věku dělá datum vozmozhnymopredelenie vzhledu puberty. Nesorazmernyytulovischu a prudký nárůst v délce končetin, stejně jako významné rostladoni a nohou - jsou typickými projevy tohoto období. Stanovleniesvyazannoy podlahových kosterní vlastnosti vývoj je provozován parallelnos svalu, který přispívá k typu tvorba muzhskogomorfologicheskogo. Objemový zvýšení varlat první opredelyayuschiysyav puberty, sekundárních pohlavních znaků. Semennyhkanaltsev vývoj postupuje rychle objeví mitózu, mnogochislennyespermatidy a nakonec zralé spermie. Také poyavlyayutsyaleydigova sekreční buněčnou strukturu. Krátce poté, co se objeví razvitiyayaichek ochlupení (pubarha), zatímco uvelicheniemrazmerov penisu a šourku změny kůže. Obektivnoeopredelenie objem varlat, ve větší míře, než je průměr polovogochlena, je velmi užitečné pro diagnostiku pubertálních chorob, zejména hypogonadismus. Testikulární objem závisí zejména otrazvitiya semenných kanálků a velmi málo přítomností leydigovakletok. Malý objem pohlavních žláz naznačuje myšlenku nedostatochnostipervichnyh varlat nebo současném nedostatku gonadotropin gormonovyavlenii. Systematické měření odhalilo následující progressivnyyobemny varlat růstu vzhledem k věku od 0,75 do 2 ml peredpolovoy splatností 3-12 ml - po objevení ochlupení, dosažení mezních hodnot z 16-17 let. Na podpažní uchastkahi na lipového vlasy začínají růst později, brutalization hlasování osuschestvlyaetsyana pozdější fázi. Malé a bolestivé růst prsní žlázy (pubertální gynekomastie), nemusí být nutně jev, a když proiskhoditv normálních podmínek - je přechodné. Ginekomastiyapriobretaet patologický význam pouze tehdy, když je odpor obychnoizbytochnoy vláken žlázové tkáně. Změny kůže, rabotapotovyh a mazových žláz, akné vztahovat i na vtorichnympolovym představoval.

Jak již bylo zmíněno, je hladina gonadotropinů a plazmaticheskihsteroidov nízká až do puberty, i když aktivnostosi gonadostat-vejce. Krátce před vývojem sekundární polovyhpriznakov zvýšení hladiny hormonů rychle a dosáhne konec pubertatnogoperioda pozorované u dospělých hodnot. Gormonalnyyprofil byly upřesněny v souvislosti se zavedením metod radioimmunologicheskoydozirovki. Vzhledem k tomu, hodnoty označené zvýšení plazmatické hladiny FSH a LH TE2 6 mIU / ml - před pubertou a 5 -15 mIU / ml až srednimsrokam puberty, proti FSH a konec etogoperioda - proti LH (3). Hodnoty FSH z moči sootvetstvuyutplazmaticheskomu úrovni, a rostou od 0-4 IU / den -before puberty, -15-5 MED / den - na polovozrelosti.Znacheniya CS v moči výrazně růst, dosažení koncentrace konec pubertatnogoperioda 20 -40 IU / den. 17-CS hladiny v moči rastetochen pomalu předpubertální a získává znachimostlish během puberty. Zpočátku, tam nejsou žádné rozdíly mezi pohlavími svyazannyes a na konci puberty, koncentrace 17-CSdostigaet zaznamenány u dospělých hodnotách a muž srednieznacheniya o něco vyšší než u žen. Zvýšené hladiny 17-CS pripolovoy splatnosti splatnosti, zejména vysokých pokazatelemvydeleniya nadledvin androgenů a jejich metabolitů. Na etomgovorit, u jedinců obojího pohlaví, zvýšení plazmatických hodnot DHEA-sulfát a androsteronu etioholanolona (58). Hladiny testosteronu v plazmě, v dospělosti, odpovídající hodnota v dospělém normální, zatímco množství hotovosti všechny uvelichivaetsyaot estrogen začátku až do konce puberty. Hodnoty vyyavlennogov estron plazma byly: vzhled ochlupení - 10,6 pg / ml, a během plného rozvoje vlasů v místě - x 31,5 / ml, zatímco obrázek 7 rovné estradiolu, 5 pg / MLI 20 7 pg / ml, v daném pořadí.

Naopak vysoké ceny přiděleny nadpochechnikamiandrogenov v pubertě, indikátor přihrádka kortizolai zvýšení aldosteronu postupně a v paralelním zvýšení ploschaditela. To je indikováno studium plazmatického kortizolu, která odhalila kostní zastavit jeho úrovně, a mírné zvýšení 17-OHCS aldosteronav a moči.

Koncentrace růstového hormonu v plazmě pubertě totožného prepubertatnoykontsentratsiey hormonu, ale po vystavení inzulínu a argininomznacheniya hypofýzy somatotropinu v podstatě roste.

Výsledky řady pokusů na zvířatech navrhl hypotézu, že hypotalamus mechanismus regulující sekreci gonadotropinu prepubertálních zvířat citlivých na působení cirkulujících androgenů otritsatelnoyretroingnbitsii než dospělí. Z tohoto důvodu, nízké hladiny pohlavních hormonů v dětském věku zřejmě dostatečný pro zrušení přidělení GnRH, je v důsledku toho a sekreci FSH a LH.Ne dlouho před pubertou pozorovány progressivnoeoslablenie citlivost polovymsteroidam hypotalamus receptor, který způsobuje uvolňování růstového GnRH z hormonů hypofýzy posleduyuschimrostom a poté oddělování vejce steroidov.Eta koncept pro snížení citlivosti na hypotalamu plazmaticheskoykontsentratsii pohlavními hormony, považované za kriticheskiymo ment nástup puberty, byla použita k člověku. V souladu s touto hypotézou EU, pohlavních steroidů a GnRH gonadotropy nahodyatsyavo interakci na nízké úrovni, na pozadí zvýšeného chuvstvitelnostik mechanismu negativní retroingibitsii. Počínaje sníženou sexuální citlivost zrelostisvyazano hypothalamu retseptorovk retroingibitsii negativní, přičemž nízké urovenpolovyh steroidy mohou inhibovat sekreci více FSH LH.Sledstviem a tato skutečnost je zvýšit separační GnRH FSHi LH, také stimulují aktivitu pohlavních žláz, v konečném vytváření regulačních mechanismů itoge- Typ dospělých. Změny gipotalamicheskoychuvstvitelnosti up, zdá se, že nejsou ostré, ale protekayuscheevo čas jev. hladiny růstového hormonu zřejmě dosáhla kritické úrovně korreliruetsyas centrální nervnoysistemy zrání celkový somatický zrání a kostní vozrastom.Vot proč se zdá být jasné, že hlavní spouštěč posun razvitiyapolovoy dospělost nastane v hypotalamu. To neznamená, že hypothalamus je nezávislý systém, poslouchat řízení lishgeneticheskomu. Nepochybně, tento jev uchastvuyuti další faktory jako lebeční vnegipotalamicheskoevliyanie limbického systému, a možná i šišinky, které modulují funkce hypotalamu. Centrální nervnyeputi zřejmě oposredyvayut oddělit vnější prostředí ovlivňuje vývoj pohlavní dospělosti. Vnitřní faktorytakzhe vliv na hypotalamus, což v tomto případě významnou roli vypolnyayutpolovye steroidy. Puberta postpubertatnom pokračuje přes které ukončí psychické a somatické pohlaví harakteristiki.Malchik plodný a stává se pohlavně dospělých (vývoj vtorichnyhpolovyh charakteristiky) v době od 16 do 20 let. V podstatě tochnoeopredelenie datum výroby zralého spermatozoidovne nástup možný, protože i přes časné poyavlenienochnogo ejakulaci a emise spermatu - na začátku polovoyzrelosti - tvorba zralých spermií poznámek lishspustya několika lety. Rychlý růst charakteristický polovoyzrelosti vykazují postupné zpomalení na postupubertatnometape. Za normálních podmínek ukončení procesu růstu sootvetstvuet18-19 let kostního věku.

Early puberta u chlapců

Stanovení rané puberty u chlapců je proizvolnyyharakter, protože pod polovogosozrevaniya norem věk vzaimosyavz a individuálních faktorech, jako jsou rasové, genetický, St-dovogo atd .. vystavuje značným výkyvům. Autoři však mneniyabolshinstva souhlasí s tím, že termín platí nejčasnější polovayazrelost chlapci známky sexuálního sozrevaniyakotoryh objevit do 10 let věku. Typicky je „pravda“ časné puberty pochází hypotalamu v svyazis předčasnému uvolnění výroby hypothalamo Neurohormony obuslovlivayuschihrost hypofýzy gonadotropiny. V jeho ocheredposlednie stimulovat gonády, které jsou aktivní-poyavlyayutsyaspermatogenez, zralé spermie a aktivní leydigova kletki.Rannyuyu puberty určit intracerebrální léze iliopuholi kromě hypofýzy. Je-li základem není poyavleniyapriznakov předčasné aktivaci gipotalamicheskihpolovyh center použitelné termín falešné rané pohlavní zrelosti.V takových případech jsou hormony jsou produkovány sekreční nádory, nadledvinek onemocnění nebo být podávány v terapeuticky usloviyah.V rozdíl předčasné puberty v raném falešného polovoyzrelosti gonad není zralé, v proto pacienti jsou připraveni plodovitosti.Na základ širší výzkum předpokládá, že bolee60% chlapců s počátkem puberty se tradayut těžký organicheskimizabolevaniyami, přičemž 20% z předčasného sexuálního vývoje otnosyatsyaza účtu intrakraniální léze, 25% - adrenální onemocnění méně než 10% -porazheny varlata (68). Charakterizované dvěma hlavními vidaranney pubertě - idiopatické a neurogenní.

Idiopatické rané puberty (A ústavní kriptogeneticheskaya) - nejběžnější forma, sostavlyayuschaya66% případů předčasného puberty, nejčastěji ve udevochek než chlapci (6). Podle definice pod idiopaticheskihformah by neměli detekovat přítomnost lézí tsentralnoynervnoy systému. Nicméně nesporným faktem, že předčasná aktivace zprostředkované pubertatnyesdvigi gipotalamicheskihtsentrov podílí na regulaci gonadotropní funkce gipofiza.Dokazatelstvom možné gipotalamicheskoydisfunktsii intracerebrální nebo vysokým procentem frekvence v anomaliyEEG nespecifické idiopatické počátku puberty (45). Nicméně, přiřazení předčasné puberty až idiopatické formy otdelnyhsluchayah vyvíjený chybný, protože obnaruzhivalisporazheniya pitevní centrálního nervového systému (7).

Sekundární pohlavní znaky se objeví velmi brzy, někdy dazheneposredstvenno po narození. Prognóza je obvykle dobrá, v některých případech dochází ke spontánnímu regrese. Polovayazrelost může probíhat normálně, i sexuální a vosproizvoditelnayafunktsii. Jediným problémem je relativně nevysokiyrost do dospělosti, v důsledku předčasné uzavřením rostovyhhryaschey. Zajímavé, ale vzácný aspektem je vývoj zabolevaniyav rodinného plánu, u mužů po několik generací, což svědčí o dědičné onemocnění - jako funkce dominantnoyautosomalnoy.

S ohledem na hormonální vzoru i přesto, že prezhnimiissledovaniyami není schopna detekovat přítomnost v gonadotropov moč deteys brzy puberta, moderní metody průzkum dokazaliprisutstvie FSH a LH v séru a v moči, a jejich kolichestvopriblizhaetsya identifikovat s normální puberty. Pokazatelvydelyaemyh 17-ketosteroidy o něco vyšší než u chlapců sverstnikovv norme- zatímco testosteron výrazně zvýšil a dosáhl normální hodnoty pro dospělé. Hormonální aspektyukazyvayut že předčasná výkonu funkce není kasaetsyai nadledvinky a pohlavní žlázy pouze (gonadarha). Úvod medroksiprogesteronapri idiopatické rané pohlavní dospělost eliminuje stavbu zastaví produkci spermií, další vývoj pohlavních orgánů, a to narušuje zrání kostí.

Neurogenní Early puberta - redkovstrechayuschayasya tvar - je doprovázen organického onemocnění mozga.V rozdíl idiopatické formě popsané zejména udevochek, neurogenní puberta je častější u malchikov.Neyrologicheskie lézí obvykle běžné a jsou razrushayuschiyharakter, a proto není snadné určit počáteční bod. Kogdaudavalos určit umístění léze, se ukázalo, že kriticheskayazona hypothalamus pro vývoj časné puberty raspolozhenav zpět mediálního thalamu, včetně šedé kopce, soskovyetela a komorového septa III dozadu. Neyrogennayapolovaya Early Splatnost může být spojeno s nádory hlíz cinereum (hamartomových), intracerebrálních nádorů (astrocytom, neurofibrom, ependymom a tak dále.), Hydrocefalus, postencefalitického státy americké, von Recklinghausen neurofibromatóza atd (Cm. „Early splatnosti neyrogennayapolovaya dívky“). Diagnostika časných neurogenních polovoyzrelosti na základě komorbidit nevrologicheskiepriznaki (epilepsie, hydrocefalus, idiot), v některých případech, známky nitrolební hypertenze nebo mozkové simptomovmezhutochnogo (časté močení, přejídání, obezita pr.).

předčasná pubarha Je redkomovolosenii pubické a je v jistém smyslu časné pohlavní vývoj, ověřitelné definice neurogenní. Častěji pozorovány u dívek je doprovázena mírným rané zrání skeletu.

Časné puberta s primárním hypotyreózou,vzácně popsán u chlapců onemocnění způsobených izbytochnymvydeleniem gonadotropinů. Zřejmě nadprodukce gormonovoposredovana hypothalamus tudíž nadbytečné vydeleniemTRH a sekundární - thyreotropní hormon, který může zase nespecificky stimuluje sekreci uvolňujícího gonadotropin.

False rané puberty u chlapců

Falešným předčasné puberty u chlapců patří sluchairannego neúplné puberty bez porážky gipotalamusaili porušení svých funkcí. Na rozdíl od dříve puberty, kdy falešný předčasná puberta rozvoj sekundárního polovyhpriznakov není doprovázeno zrání pohlavních žláz, zbývající infantilní.

False Early puberta je jedním z projevů adrenergní genitalnogosindroma. U dívek, nemoc určuje vývoj lozhnoyranney heterosexuality, zatímco chlapci - lozhnuyurannyuyu izoseksualnost. Bez ohledu na to, zda se v důsledku vrozhdennoyili opuholyo adrenokortikální hyperplazie, adrenergní genitalnyysindrom je charakterizována nadměrným uvolňováním androgenního gormonov.Vtorichnye pohlavních znaků pozorovaných brzy ochlupení růst vlasů ipodmyshechnyh dutiny, vzhled vlasů na těle jsou pozorovány již na2-5 roce života, penis rychle vyvíjí , kozhapolovyh těly namaloval, ale varlata nevyvíjí. Nesmotryana, že na počátku, existuje určité spermatogeneze akseleratsiisozrevaniya kanálků a na primární fázi spermatocyty, nicméně malé varlata a leydigova buňky chybí. V zrelomvozraste spermatogeneze části, zároveň odhaluje gistologicheskoeissledovanie testikulární fibrózou trubek a postrádají leydigovakletok v závažných forem onemocnění, a to pouze zastavení spermatogenezabez porážka intersticiální tkáně - v mírných forem. V rebenkarazvitie pohlavní znaky doprovázeny sozrevaniyakostey zrychlení a růst do výšky. Již 10 let je hlas snížena. Prekraschenierazvitiya varlata, na rozdíl od rané" sekundární polovyhpriznakov týká díky inhibici sekrece hypofyzárního gonadotropnyhgormonov nadbytku přidělené nadledvin androgennyhgormonov. V některých případech, varlata vyvíjejí normálně v drugihzhe poznamenat vývoj typů nádorů, kdy bioptické issledovanieyaichek detekuje přítomnost aberantní adrenokortikální tkáně. Dlyadifferentsiatsii různé druhy adrenogenitální syndrom neobhodimoissledovanie následující tři skupiny steroidů - androgenů pregnanovyei pregnenovye deriváty, hydrokortizon a jeho metabolitů. Tím pervoygruppe jsou 17-keto steroidy a testosteron se vbolshom množství v plazmě a moči (jako glukuronid), které prichemobrazuyutsya z androstendionu a dehydroepiandrosteronu. Drobnoeopredelenie 17-ketosteroidy differentsialnoydiagnostiki pro 21-hydroxylázy hodnot Nedostatek růstového a nedostatek gidroksilazy.Sredi 11 beta-pregnan deriváty pregnantriola a pregnantriolonapredstavlyaet patognomonické důležité velmi důležité, když se vezme v úvahu skutečnost, že obvykle v malém množství moči jsou označena pregnantriola, i když není pregnantriolon s výhradou dávkování.

Early Sexualizace příčina také produkovat gonadotropyopuholi. Tyto velmi vzácné, ale vždy maligní nádory (horioepitelioma, teratom, maligní hepatomu) znachitelnoekolichestvo vyrábět gonadotropiny, zejména HCG. Zlokachestvennayagepatoma s počátkem puberty je pozorován pouze v normálním objemu malchikov.Yaichki obsahovat leydigova buňky v tubulech vremyakak zbaven primordiální zárodečné buňky.

Testikulární nádory, jako jsou adenomy buněk leydigova takzheopredelyayut počátku puberty. Toto onemocnění může být diagnostirovatpo velikost a nepravidelný pohled na postiženou varlete. Vydelenies moči 17-ketosteroidy kolísá, někdy dosahuje predelnyhznacheny (3-520 mg / den). Vysoké hodnoty testosteronu podskazyvayutdiagnostiku příležitostí nadledvinek hyperplazie s uzlíky ektopicheskimiadrenokortikalnymi. Stejně jako u adrenální hyperplazie, a testikulární nádory hodnot 17-ketosteroidů a vysoce razlichenieleydigova buněk z nadledvinek vnutriyaichkovyh deloslozhnoe buněk. Diagnóza syndrom adreno-genitální je založen zejména při vysokých hodnotách vylučuje pregnantriola moči, a skutečnost, že pod vlivem kortizonoterapii nablyudaetsyaregressiya nádorů varlat.

Brzy sexuální zneužívání bylo také pozorováno po podání steroidnyhgormonov léčebné účely, jako je například po prodolzhitelnogolecheniya velkých dávek anabolických steroidů v nanismu iposle použití velkých dávek choriogonadotropin gormonovpri nespustivshemsya varle.

Pozdní puberty u chlapců

Pozdní puberta u chlapců, vyznačující se tím otsutstviempriznakov puberta (vývoj varlat a ochlupení na pubis) do 16 let věku, je obecně považována za dobrokachestvennoezabolevanie jako opožděná puberta ukladyvaetsyav širokých mezích fyziologických variant. Přes její pozdneepoyavlenie puberta probíhá spontánně bez meditsinskogovmeshatelstva, Sexualizace proces pohybuje normálně. Nelegkoypredstavlyaetsya diferenciální diagnostiku různých gonadální dysgenezí a inkretornymizabolevaniyami, tvrdé otozhdestvimymina prepubertal a pubertálních období. Takže by mělo být otlichatot Turnerovým syndromem, ve kterém, stejně jako v gonadální dysgenezí, že je spojena s růstem podvýživy a jiných razlichitelnymipriznakami (viz. „Turner syndrom“.) Když hypofýza dwarfismus sdefitsitom gonadotropiny charakteristikou sexuální zrelostipriznaki nikdy ns objevit v zatímco věk kosteylish sotva dosáhli puberty, jak je obvykle pozorováno porušení mimo jiné hormonů hypofýzy (kortikotropnogo, thyreotropní, somatotropin), přímo nebo nepřímo, posobstvuyuschiesozrevaniyu kostra. Když hypofýza nanismus s gonadotropami vnorme pubertou a zrání kosti jsou normální, ale zapazdyvayut.Opredelenie kostní věk je důležitý pro prognozapolovoy splatnosti, neboť je známo, že nástup posledneysovpadaet kostního věku - od 12,5- 13,5 - let.

Obtížné představuje diferenciální diagnózu gipogonadotropnymgipogonadizmom, které se projeví po 19 let, a v takových případech sexuální nezralost je trvalé harakter.V obou případech, kostní věk méně než 13 let, úroveň a gonadotropinovnizky reakce leydigova buněk na gonadotropin stimul odinakova.Neredko hypogonadotropní hypogonadizmus určit systém léze tsentralnoynervnoy, jako Morse-Kalmanova syndrom, prikotorom současné přítomnosti označeného atrofie obonyatel oydoli a gipoosmii či ztráta čichu. Použití této zkoušky je zobrazen jako stimulirovaniyaklomifenom identifikuje hypotalamus poruchy.

V případech, kdy kombinace růstu deficitu a zpožděné zrání kosti (kostní věk méně než 12 let) s opožděným nástupem polovoyzrelosti by předpokládat přítomnost opožděného zralosti dobrokachestvennoypolovoy ústavní povahy. Když ofenzivní polovoyzrelosti pozdě, ale jiné faktory jsou normální, to sleduetrassmatrivat jako idiopatické.