Hemolytická anémie

URL

hemolytická anémie - skupina patologických stavů spojené se zvýšenou destrukcí erytrocytů. Všechny gemoliticheskiesostoyaniya charakterizované zvýšením hladin červených krvinek produktovraspada: bilirubinu nebo volného hemoglobinu v hemosiderinu moči ilipoyavleniem. Důležitou vlastností - značný nárůst krve procenta "novorozenci" erytrocytů - retikulocyty úkor zvýšení produkce červených krvinek. počet buněk se významně zvyšuje v kostní dřeni věna tzv anémie"red series" - prekursory červených krvinek.

dědičná microspherocytosis. Příčiny a mehanizmyrazvitiya. Tato nemoc je dědičná v dominantním způsobem. Základem hemolýzy (rozpad červených krvinek) je vadné erytrocyty membrány chtoprivodit zvýšit propustnost a podporuje buněčné proniknoveniyuvnutr sodné ionty a akumulace vody. erytrocyty Priobretayutsfericheskuyu forma (normálně, vypadají jako bikonkávní disk), poškození při průchodu úzkého prostoru dutin selezonki.Povrezhdonnye červených krvinek jsou zachyceny makrofágy a razrushayutsyav je (intracelulární hemolýza). Hemoglobin lyžovaly eritrotsitovprevraschaetsya bilirubinu, což vede k nepřímému hyperbilirubinémií, žloutenka.

Klinický obraz a diagnostika. První simptomybolezni může objevit v každém věku, ale ve skutečnosti onanachinaetsya narození. Long, od raného dětství, suschestvuyuschiygemoliz doprovázen nárůstem objemu kostní dřeně, který WSS zase vede k narušení tvorby kostí. Je třeba poznamenat, s Špatné umístění deformatsiyachelyustey zuby, vysokého patra vystupayuschiylob, snížení velikosti oční bulvy a atd. Dále etihpriznakov pro pacienty, vyznačující se tím, žloutenka, zvětšení jater, sleziny, anémie, tendence ke vzniku žlučových kamenů. Sleduetotmetit tkvící v této nemoci "útoky" hemolysis když vselezonke zničil především spoustu červených krvinek - gemoliticheskiekrizy, během kterého dochází k prudkému zhoršení samochuvstviyapatsientov. Kdy bude anémie vyvíjet v plné síle, poyavlyayutsyaharakternaya bledou kůži a viditelné hlen na fonezheltuhi, nevolnost, závratě, únava a další.
Krevní obraz: microspherocytosis eritrotsitov- vzhled buněk predshestvennikov- retikulotsitov- normochromní chudokrevnost různého stupně vyrazhennosti.V během hemolyticko krize může zvýšit počet tzv leykotsitov.Ochen ostře vyvstávají aregeneratornye krizí, kdy je povyshennyygemoliz po dobu několika dní není doprovázeno tvorbou nových červených krvinek kostnymmozgom. Progenitorové buňky zmizí z krve, anémie rychle stoupá hladina bilirubinu klesá.

diagnóza součet charakteristického klinického obrazu, průzkum rodičů (jeden z nich nutně obnaruzhivayutsyate stejné vlastnosti), studie o krevním obrazu.

Léčbu. Radikální metoda - odstranění sleziny (splenektomie), uvedené, když je exprimován hemolýzu, anémii, žlučové kameny, bércových vředů nohou. U dětí je tato operace je žádoucí vypolnyatv věku 7-8 let, ale těžká anémie, těžké gemoliticheskiekrizy jsou přímou indikací k operaci zamiloval věku. Po odstranění sleziny prakticky všechny bolnyhnastupaet kompletní klinické zotavení, ačkoli krevním obrazu jsou nezměněny. Pokud se v době splenektomii ve žlučníku se imeyutsyakamni, potom se odstraní spolu s sleziny. Když aregeneratornyh krizahneobhodimo transfuze červených krvinek, někdy naznachaetsyaprednizolon.

Dědičná elliptocytosis (elliptotsitoz) - nasleduemayaanomaliya dominantní červené krvinky, někdy komplikované vysoké gemolizom.U Většina dopravců anomálie vnější známky zvýšeného gemolizanet. Clinic hemolýzy je stejné, jako když microspherocytosis. Diagnozustanavlivayut založené elliptocytosis většina erytrocytů ipriznakov intracelulární hemolýza (žloutenka, retikulocytóza, uvelichenieselezonki)

Léčbu. V ostrém hemolýzy - odstraněním sleziny.

dědičná stomatotsitoz - dominantně dědičná anomaliyaformy červené krvinky, někdy komplikována intracelulární gemolizom.Sama samo o sobě anomálie bez příznaků.

Příčiny a mechanismy vývoje hemolyticko sindromaanalogichny jako v dědičné sférocytóza.

klinický obraz hemolyticko-syndrom harakterizuetsyazheltuhoy, retikulocytóza, nárůst ve slezině. Spetsificheskayaosobennost erytrocyty v této nemoci: dvě jedinečné buněčné linie spojující hrany v oblasti centrálního prosvetleniyaeritrotsita. To dává tvar erytrocytů v ústech, a proto nazvanieanomalii.

Léčbu. V označeného hemolytické syndrom -splenektomiya.

Hemolytická anémie způsobena deficitem enzymu glukóza-6-fosfát dehydrogenázy (G-6-PDG). Nemoc je běžné v mnoha asijských a afrických zemích, v Ázerbájdžánu. Sporadicky - všude.

Příčiny a mechanismy vývoje. Gene reguliruyuschiysintez G-6-PDG, který se nachází na X chromozomu. Poruchy struktureetogo genu vede k deficitu enzymu. Patologie nastane preimuschestvennou mužů. Genetické poruchy se velmi liší. Proto je aktivita enzymu odnihsluchayah mírně pod normální, v jiných - pochtiotsutstvuet. Příčiny a mechanismy zvýšené hemolýzy v defitsiteG-6-FDG, není zcela jasný. Porušení chemických procesů v eritrotsitevedot oxidace hemoglobinu řetězců vysrážet ve srážení globin zvýšené destrukce červených krvinek ve slezině.

Clinic. Patologické procesy spojené s nedostatkomfermenta velmi různorodá. Klinicky se projeví gemoliticheskimikrizami v reakci na přijetí některých léků, pitné v pischukonskih fazolí. Ale tam je chronický proces, obostryayuschiysyapod vliv stejných spouštěcích faktorů. Původci gemolizayavlyayutsya chinin, chinakrin, promachinu, sulfonamidy, protivodiabeticheskiesredstva, nitrofurany, deriváty 8-oksihinolona (nitroksolin a kol.), Nalidixová kyselina (nevigramon), isoniazid (tubazid) ftivazid, PASK, antipyrin, fenacetin, aminopyrin, aspirin, menadion.

Hemolyticko krizi s deficitem G-6-PDG vyznačuje poyavleniemtomnoy moči (hemosiderinu a volný hemoglobin v moči), na 2-3 denní nebolshoyzheltuhoy Hour lék vyvolal gemoliz.Dalneyshy příjem tohoto léku vede k těžkým vnutrisosudistomugemolizu s horečkou, bolestí v kostech končetin v těžkých případech - pokles krevního tlaku, anemicheskoykomoy. V krvi pacientů ukázala zvýšený počet neytrofilnyhleykotsitov, těžkou anémii, vysoký retikulocytóza. Moč tmavá burogotsveta. hladina bilirubinu je mírně zvýšené. Storno-provokatoravedot lék ustupuje k hemolýze. Někdy se jedná o dočasný prekrascheniegemoliza navzdory pokračující akceptaci provokující preparatav souvislosti s přístupem k přetrvávající vysoký krevní mladých forem eritrotsitov.Tyazholy hemolyticko krize může způsobit akutní renální nekróza srazvitiem závažnou poruchou funkce ledvin.
Zvláštní forma onemocnění je těžké hemolytické krize u novorozenců, vzor, ​​který odpovídá Rh konfliktu.

favism - rozvoj akutní hemolytické stavu, ve nekotoryhlits nedostatek enzymu G-6-PDG v odezvě na použití v pischukonskih boby nebo dostat do plic rostlinného pylu. Kartinagemoliticheskogo krize odpovídá, že při užívání léků, ale vyvinula dříve - několik hodin po těžkém hemolysis upotrebleniyabobov objeví s vývojem renální nedostatochnosti.Gemoliz vyvolané pylem tyto fazole, voznikaetcherez několik minut po kontaktu s ním, teče snadno.
Spolu s hemolytických krizí s deficitem G-6-PDG postoyannyygemoliz možné s malým žloutenky, mírná anémie, kroviprotsenta zvýšení erytrocytů progenitorových buněk, zvýšení razmerovselezonki. Dopadů popsaným provokující faktory výše, vt.ch. infekce, zvyšuje hemolýze. Bytpostavlen spolehlivou diagnózu lze pouze s použitím metod, které určují aktivnostG-6-PDG v erytrocytech.

Léčbu. Zrušit tuto drogu, která způsobila gemoliticheskiykriz. Jmenován riboflavin uvnitř OT.E / m. Při těžké gemoliticheskomkrize, aby se zabránilo selhání ledvin v / pomalé hydrogenuhličitanu vvodyatrastvor sodného, ​​diuretika (Lasix) zvýšit vývojové diureza.Pri anurií (absence moč) s použitím plazmaferéza (krevní ochischenieplazmy) pokud je to nutné - hemodialýza (umělá ledvina) .Tyazholaya anemie s počáteční Známky anemický koma může bytosnovaniem erytrocyty pro transfuzi.

Prevence. Je nezbytné, aby každý defekt média (s výjimkou nově diagnostikované) byl poskytnut seznam protivopokazannyhemu drog a je si vědom nebezpečí potravinové upotrebleniyav bobu. Očkování vzhledem kategoriilits provádět pouze za přísných epidemie indikací.